Атрезия трехстворчатого клапана у детей: симптомы, лечение, причины

Атрезия трехстворчатого клапана: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Атрезия трехстворчатого клапана у детей: симптомы, лечение, причины

Врожденный сердечный порок, обусловленный отсутствием предсердно-желудочкового сообщения, соединяющего правое предсердие с правым желудочком.

Причины

Атрезии трехстворчатого клапана возникает на фоне нарушения формирования сердца на ранних сроках эмбрионального развития. Формирование предсердно-желудочкового сообщения происходит примерно между 2 и 8 неделей гестации.

На данном этапе аномалия плода может возникать в результате тератогенного воздействия вирусных инфекций, хронического алкоголизма матери, производственных вредностей, медикаментозных средств, наркотических веществ, ионизирующего излучения.

Предрасполагающими факторами к развитию заболевания являются возраст беременной более 35 лет, тяжелый токсикоз в первом триместре беременности, случаи мертворождения, имеющиеся в анамнезе женщины, угроза прерывания беременности, эндокринная дисфункция. Особое внимание необходимо уделять скринингу беременной в том случае, если у нее имеется отягощенный семейный анамнез, обусловленный наличием в семье детей либо родственников с аномалиями развития сердца.

Симптомы

Интенсивность клинической симптоматики при атрезии трехстворчатого клапана зависит от размеров межпредсердного и межжелудочкового сообщения и размерами легочного кровотока.

Как правило дети с таким недугом отстают в физическом развитии от сверстников.

У малыша отмечается наличие одышка в покое и ее усиление даже при незначительной нагрузке, у малыша определяется изменение формы конечных отделов пальцев, а также общий цианоз.

Довольно часто у таких малышей выявляются гипоксемичесике кризы, проявляющиеся приступами пароксизмальной одышки с выраженной синюшностью, обусловленные внезапным уменьшением легочного кровотока, усилением сброса неоксигенированной крови в левые отделы сердца и тяжелой гипоксемией в большом круге кровообращения.

Одышка и приступы цианоза при атрезии трехстворчатого клапана могут сопровождаться психоэмоциональным напряжением, двигательной активностью, интеркуррентными заболеваниями, протекающими с лихорадкой, диареей и другими признаками диспепсических расстройств. Как правило, развитие гипоксемического криза происходит внезапно: у малыша появляется выраженное двигательное беспокойство, отмечается усиление отдышки, цианоза и тахикардии. В тяжелых случаях могут возникать судороги, потеря сознания, кома и смерть.

Для заболевания характерно прогрессирующее нарастание симптомов недостаточности кровообращения по большому кругу с характерными отеками, гепатомегалией, гидротораксом, асцитом.

Если ребенок на этом этапе не получит корректного хирургического лечения, то малыш может погибнуть на протяжении первого года жизни.

При достаточных размерах шунта и сохранении нормального легочного кровотока пациенты с некорригированной атрезией трехстворчатого клапана доживают до 15, а в редких случаях и до 30 и даже более лет.

Диагностика

При подозрении на атрезию трехстворчатого клапана ребенку проводится физикальный осмотр и сбор анамнеза.

На электрокардиограмме у таких детей выявляется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка. При рентгенографическом исследовании грудной клетки может выявляться усиление легочного рисунка, увеличение тени сердца.

Посредством ЭхоКГ обнаруживается отсутствие эхосигналов от трикуспидального клапана, дефекты перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

При проведении зондирования полостей сердца при данном недуге отмечается невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек, однако в вместе с тем свободно катетеризируется левое предсердие. При исследовании газового состава крови выявляет сниженное содержание кислорода в артериальной крови.

Также для подтверждения диагноза таким больным может назначена атриография, вентрикулография и аортография.

Лечение

Консервативная терапия при атрезии трехстворчатого клапана применяется для купирования одышечно-цианотических приступов и коррекции недостаточности кровообращения. При диагностировании атрезии трехстворчатого клапана больные нуждаются в хирургическом лечении.

Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой сложный порок, коррекция которого проводится поэтапно: сначала обеспечивается адекватный легочный кровоток и устранение гипоксемии, после чего последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.

Профилактика

Профилактика развития атрезии трехстворчатого клапана основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации. Парам с неблагоприятным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/atreziya-trehstvorchatogo-klapana.htm

Атрезия трехстворчатого клапана – симптомы и лечение, причины, диагностика заболевания

Атрезия трехстворчатого клапана у детей: симптомы, лечение, причины

Атрезия трехстворчатого клапана считается врожденные аномальные изменения физиологической структуры органа сердца у больных, у которых отсутствуют естественные посылы в перекликающейся области правого предсердия и левого желудочка.

Виды

Заболевание делится по видам различий в структурах на следующие разновидности, согласно современной медицинской классификации:

1) Мышечная;

2) Мембранозная;

3) Клапанная;

4) Аномалии Эбштейна;

5) Открытые атриовентрикулярных каналов – одна из самых редких разновидностей.

Помимо вышеперечисленных разновидностей заболевания, данная патология также классифицируется в зависимости от разных специфик в анатомии:

I форма – оптимальная или увеличенная легочная циркуляции крови;

II форма – когда нарушается циркуляция крови.

Причины

Данная патология является врожденным недугом, однако главными условиями, влияющими на происхождение отклонений во внутриутробных процессах образования органа сердца. 

К главным условиям, которые могут спровоцировать такие изъяны во время вынашивания плода, относят: вирусную инфекцию (грипп, краснуха и т.п.

); хронический алкоголизм; прием определенных медикаментов; работу на вредных производствах; угрозу срыва беременности; наличие предшествующих мертворождений; усугубленный токсикоз первого триместра; сахарный диабет; наследственную предрасположенность.

Симптомы

Характерными проявлениями недуга считаются: отставание детей в физическом развитии по сравнению со здоровыми; одышка в состоянии покоя; посинение кожных покровов; гипоксемические кризы; приступы одышки и посинения, часто провоцирующиеся эмоциональным перенапряжением, сильными переживаниями; отеки; гепатомегалия; гидроторакс; асцит.

Степень выраженности клинической картины зависит от варианта болезни и качества кровоснабжения.

Диагностика

Данный порок требует оперативного вмешательства. Высока вероятность того, что ребенок погибнет в течение первого года жизни. Поэтому следует записаться на прием к детскому кардиологу. Необходимой является консультации кардиохирурга.

Для диагностирования патологии применяются следующие методы: первичный осмотр; электрокардиограмма; рентген грудины; эхокардиография; зондирование; анализ газового состава крови; вентрикулография; атриография; аортография.

На ЭКГ выявляются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия правого предсердия и левого желудочка.

При рентгене определяются усиление рисунка дыхательных путей, увеличение сердечной тени, преимущественно крайних отделов.

С помощью ЭхоКГ обнаруживаются нехватка эхосигналов от трикуспидального соединяющего элемента, изъяны перегородок, аномальное положение магистральных сосудов, ОАП, стеноз артерий.

Полученные результаты зондирования полостей главного органа при данном недуге указывают на невозможность установления катетера из одной части органа в другую. Изучение газового состава крови выявляет снижение уровня кислорода в артериальной крови.

Рентгеноконтрастные исследования (атриография, вентрикулография, аортография) обнаруживают поступление контрастного вещества из одной части в другую, просветление в месте нехватки приточного синуса (симптом светлого треугольника). Кроме этого, удается увидеть сопутствующие отклонения – стеноз ЛА, ДМЖП, транспозицию магистральных сосудов.

Лечение

Терапия предусматривает хирургическое исправление, которое проходит в несколько подходов. Первый предполагает обеспечение кровоснабжения легких и поддержание уровня кислорода в крови.

Второй – проведение операции Геми-Фонтена и (или) накладывание двухстороннего двунаправленного кавапульмонального анастомоза.

Третий – завершение комплекса мер, направленных на окончательную нормализацию круга кровообращения.

На протяжении всех подходов осуществляются медикаментозные мероприятия, призванные устранить или минимизировать одышку.

Полная гемодинамическая корректировка обеспечивается осуществлением операции Фонтена, благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровотока и ликвидируются отклонения гемодинамики. В результате чего правый желудочек исключается из участия в кровообращении, а левый нагнетает кровь в аорту, после чего к легким кровь поступает пассивно из полых вен.

Комплексная хирургия позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-ти лет – 80 -88% и 10-ти лет – 70%.

В отдаленные сроки смерть больных, как правило, наступает от продолжительной сердечной недостаточности или цирроза печени.

Часть людей нуждается в повторном проведении процедуры в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов. При нехватке кардиохирургической терапии летальный исход больных наступает в раннем детстве.

Профилактика

К профилактическим мерам относят исключение неблагоприятных факторов воздействия при беременности, своевременное генетическое обследование и наблюдение у кардиолога.

Источник: https://idoctor.kz/illness/1022-atreziya-trehstvorchatogo-klapana

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана у детей: симптомы, лечение, причины

Термин «атрезия трехстворчатого клапана» (АТК) применяют в отношении вариантов единственного желудочка сердца с отсутствующим соединением правого предсердия и правого желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана сопровождается наличием ДМПП, ДМЖП и ОАП, что необходимо для сохранения жизнеспообности ребенка после рождения. Около 30% детей с АТК имеют транспозицию магистральных сосудов, 50% – гипоплазию /стеноз ЛА. У части пациентов с АТК и ТМА может наблюдаться КоАо или перерыв дуги аорты.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При АТК весь венозный возврат к сердцу через ДМПП попадает в левое предсердие, а затем – в левый желудочек. При наличии ДМЖП и ОАП часть крови из ЛЖ (левый желудочек) и аорты попадает в ЛА (легочная артерия), чем и обеспечивается легочный кровоток.

В условиях такой гемодинамики наибольшую перегрузку испытывают правое предсердие, а также левые отделы сердца, получающие как системный венозный возврат, так и поток крови из ЛА, что вызывает их объемную перегрузку. Насыщение крови кислородом в аорте и в ЛА равное, т.к.

происходит полное смешивание венозной и артериальной крови на уровне ЛЖ.

Принципиальным, с точки зрения определения хирургической тактики, является наличие при АТК транспозиции магистральных сосудов и стеноза ЛА.

Как правило, при нормальном расположении магистральных артерий ДМЖП имеет небольшие размеры, а ЛА стенозирована (такая анатомия характерна для 50% пациентов с АТК).

В случае сочетания АТК с ТМА дефект межжелудочковой перегородки имеет большие размеры, а стеноз легочной артерии зачастую отсутствует. Можно предположить, что в первом случае будет наблюдаться обеднение легочного кровотока, а во втором – его обогащение.

Таким образом, при АТК могут наблюдаться следующие типы циркуляции крови:

– преимущественно по БКК:

S a tО 2 < 65% , Qp:Qs ~ 0,7 (цианоз, признаки СН отсутствуют);

– сбалансированная циркуляция:

S a tО 2 от 65 до 85% , Qp:Qs ~ 1,2 (умеренный цианоз, признаки СН слабо выражены);

– преимущественно no МКК:

S a tО 2> 9 2 % , Qp:Qs > 3,0 (цианоза нет, значительная сердечная недостаточность).

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

– цианоз с рождения (степень выраженности цианоза зависит от объема крови, поступающей в легкие);

– одышка (тахипное), отставание в физическом развитии;

– деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).

Источник: https://health-medicine.info/atreziya-trexstvorchatogo-klapana/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.