Аутоиммунный гепатит, лечение, симптомы, причины, признаки

Содержание

Аутоиммунный гепатит: симптомы и классификация, как диагностировать и лечение, прогноз заболевания

Аутоиммунный гепатит, лечение, симптомы, причины, признаки

Несмотря на значительные достижения современной медицины, аутоиммунный гепатит (АИГ) остается довольно сложным заболеванием в сфере гепатологии. Часто встречается под названием волчаночный или активный. В большей степени поражает молодых женщин до 30 лет и в климактерический период (после 50 лет), может диагностироваться у малышей. Относится к числу редких, плохо изученных патологий.

Классификация болезни

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое заболевание печени, при котором собственная иммунная система постепенно разрушает клетки органа.

Носит воспалительно-некротический характер, при этом в крови присутствует большое количество иммуноглобулинов и антител, имеющих печеночную ориентацию. Не передается воздушно-капельным путем.

Классификация недуга производится на основе выявленных в сыворотке крови антител. Существует три разновидности заболевания, различающихся спецификой, реакциями на терапию и исходом:

  • АИГ 1 типа – характеризуется наличием антител к: гладкомышечным клеткам, актину (белку мышечной ткани, участвующему в сократительных процессах), антинуклеарным антителам (группе антител, появляющихся при системных заболеваниях соединительной ткани). Развивается в любом возрасте, но чаще в 10–20 лет и период постменопаузы. При отсутствии терапии более 40% пациентов в течение трех лет получают цирроз печени. Хорошо поддается лечению кортикостероидами, порядка 20% больных показывают стойкую ремиссию после того, как иммунодепрессанты отменяют. Активный гепатит 1 типа распространен в Западной Европе и Соединенных Штатах Америки.
  • АИГ 2 типа – проявляется антителами к: микросомам печеночных и почечных клеток, антигенам щитовидной железы, париетальным клеткам желудка. Часто диагностируется у людей после 35 лет и детей, 60% из которых — девочки. В старшей возрастной группе преобладают мужчины. Характеризуется острыми клиническими проявлениями, быстро прогрессирует в цирроз. У большей части пациентов на момент постановки диагноза в печени уже начались необратимые процессы. Нередко сочетается с другими патологиями (тиреоидит, витилиго, диабет, язвенный колит). Второй тип активного гепатита показывает большую устойчивость к медикаментозному лечению и рецидивирует после прекращения иммунотерапии. Имеет менее благоприятные прогнозы на исход болезни по сравнению с АИГ 1 типа.
  • АИГ 3 типа – отличается наличием в крови антител к печеночному антигену. Этому виду присущ ревматоидный фактор. Многие специалисты не выделяют его отдельной формой недуга, определяя специфическим маркером первого типа.

Аутоиммунный гепатит

Кроме того, в классификации следует выделить формы заболевания, имеющие признаки хронического вирусного гепатита, первичного склерозирующего холангита (ПСХ), криптогенного гепатита, первичного билиарного синдрома (ПБЦ).

Причины возникновения болезни

До сих пор причины появления недуга остаются невыясненными. Считается, что к изменениям в работе иммунной системы человека, провоцирующим развитие АИГ, приводят вирусные заболевания: герпес, гепатиты A, B, C, болезнь Эпштейна-Барра, корь, цитомегаловирусная инфекция.

Еще одной причиной патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (например, Интерферон). Не стоит исключать из списка негативных факторов наследственность.

Симптоматика болезни

Выраженность симптомов напрямую зависит от формы гепатита. При остром заболевании клинические проявления имеют стремительный характер. Если патология перешла в стадию хронической, вялотекущей, то симптоматика слабая, волнообразная.

Обычно первые признаки болезни замечают молодые люди до 30 лет. Появляются жалобы на: сильную слабость, переутомление, изменение цвета мочи и каловых масс, возникновение желтизны кожи, слизистых и склер (белочных оболочек глаза).

В 25% случаев аутоиммунный гепатит на начальном этапе проходит бессимптомно, что приводит к обнаружению патологии только на стадии цирроза. Затрудняет диагностику наличие острого инфекционного заболевания печени (цитомегаловирус, герпес). В этом случае АИГ берется под сомнение.

Слабость

Развитие хронического гепатита происходит постепенно с нарастанием основных признаков. В этом случае больной отмечает: слабость и головокружение, тупую боль в правом подреберье, периодическую желтизну склер, повышение температуры тела.

Среди других симптомов болезни следует выделить:

  • чувство тяжести в правом подреберье;
  • тошнота, потеря аппетита;
  • увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
  • покраснения на коже, зуд, угревая сыпь;
  • боль в суставах, их отечность;
  • сбои в менструальном цикле у женщин;
  • усиление волосяного покрова по всему телу.

Довольно часто при болезни производится излишек гормонов коры надпочечников, что приводит к появлению синдрома Иценко-Кушинга с характерной симптоматикой: истончение и уменьшение мускулатуры конечностей, быстрый рост веса, возникновение на щеках болезненного, красного румянца, пигментация кожи, особенно в местах активного трения (локти, шея).

Более 35% больных параллельно с АИГ страдают другими аутоиммунными заболеваниями.

Чаще всего диагностируют: витилиго, гингивит, герпетиформный дерматит Дюринга, болезнь Грейвса, плеврит, местный миозит, ирит, пернициозная или гемолитическая анемия, тиреоидит Хашимото, клубочковый нефрит, красный плоский лишай, диабет, синдром Хаммана-Рича, хроническая крапивница, миокардит, перикардит, ревматоидный артрит, синдром гиперкортицизма, болезнь Шегрена, узловатая эритема, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Миокардит

Диагностирование болезни

Правильно поставить диагноз при данной болезни очень сложно, даже при выраженных симптомах. Проблема заключается в том, что признаки не проявляются все сразу, а, как правило, по отдельности.

В результате врач может спутать АИГ с иным заболеванием и без комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные мероприятия, выявление затруднительно.

Обычно диагностика проходит путем исключения других печеночных патологий, особенно вирусных гепатитов.

В первую очередь врач собирает анамнез жизни пациента и фиксирует основные жалобы на самочувствие. Обязательно отмечают наличие хронических и наследственных заболеваний, вредные привычки, условия работы (контакт с химическими веществами, излучениями), длительный прием лекарственных препаратов, ранее перенесенные воспалительные процессы в брюшной полости, сепсис.

Далее проводится осмотр больного, при котором доктор обращает внимание на состояние кожных покровов, слизистых оболочек, склер глаз. Изменение размеров печени и болезненность этой области обнаружит пальпация. При подозрении на патологические процессы в органе назначаются анализы.

Лабораторные исследования включают:

  • Общий анализ крови – покажет уровень лейкоцитов и гемоглобина. Повышенное содержание белых клеток говорит о воспалительном процессе в теле человека.
  • Биохимический анализ крови – при болезни выявляет повышение нормы билирубина и аминотрансфераз.
  • Исследование крови на наличие вирусов гепатитов A, B, C.
  • Иммунологический анализ крови – у больного АИГ наблюдается повышение иммуноглобулинов G, гамма-глобулинов и некоторых антител (к гладким мышечным тканям, различным печеночным структурам, микросомам и антинуклеарных).
  • Коагулограмма – позволяет оценить свертываемость крови. При циррозе печени этот показатель будет низким.
  • Биохимические маркеры фиброза печени (PGA-индексы) – необходим для выявления цирроза печени.
  • Исследование кала на простейших и яйца глистов. Некоторые паразиты поражают печень, вызывая сходные с АИГ симптомы.
  • Копрограмма – микроскопическое, химическое и физическое лабораторное исследование каловых масс. Позволяет оценить состояние желудочно-кишечного тракта и правильность его функционирования.

Для подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит нужно пройти ряд инструментальных процедур. В первую очередь назначается УЗИ органов брюшной полости.

При этом обращают внимание на состояние почек, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной, печени и желчевыводящих путей. Чтобы изучить желудок, пищевод и двенадцатиперстную кишку, проводится эзофагогастродуоденоскопия.

Во время процедуры через ротовую полость вводится небольшой гибкий эндоскоп.

УЗИ органов брюшной полости

Детально изучить органы брюшной полости и выявить новообразования можно при компьютерной томографии (КТ). Биопсия печени позволяет получить образец ткани для проведения гистологического исследования. Также рекомендуется пройти эластографию – новейшее УЗИ, во время которого оценивают степень фиброза.

Методы терапии

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить двумя способами: консервативно и хирургически.

Медикаментозное лечение подразумевает использование иммуносупрессоров, кортикостероидов, средств на основе урсодезоксихолевой кислоты (компоненты желчи, что предотвращают гибель печеночных клеток).

При совместном применении (иммунодепрессанты и глюкокортикоиды) наблюдается меньше побочных эффектов от препаратов. Комбинированное лечение показано пациентам с ожирением, кожными заболеваниями, остеопорозом, сахарным диабетом, нестабильным давлением.

Медикаментозное лечение

Нормализация общего состояния человека, исчезновение симптомов, улучшение анализов говорит об эффективности консервативного лечения.

В случае отсутствия ответа на медикаменты, осложнения, рецидивы, нужна трансплантация печени. Операция проводится только в случае невозможности нормализации функционирования собственного органа.

Зачастую пересаживают часть печени от близкого родственника. Выполняется в клинике профильным хирургом после тщательного обследования.

В период стойкой ремиссии по согласованию с врачом можно использовать средства народной медицины. Рецепты на основе лекарственных растений позволяют поддерживать здоровье органа и улучшить его состояние.

Прогноз

Для выздоровления необходима терапия, самостоятельно аутоиммунный гепатит не пройдет. Если больной не получает должного лечения, неизбежный итог болезни – печеночная недостаточность и цирроз, что развиваются в течение пяти лет. Выживаемость при этом не превышает 50%.

Правильно подобранное терапевтическое направление позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев, продлевает срок жизни до 20 лет у 80% пациентов.

Цирроз печени

Наличие цирроза при остром воспалительном процессе в печени имеет неблагоприятный прогноз. В 60% случаев у таких больных летальный исход наступает в течение пяти лет, а 20% людей умирают через 1–2 года.

Профилактические меры

Так как точные причины возникновения недуга неизвестны, то и меры профилактики остаются под вопросом. Пациентам, перенесшим заболевание, необходимо вовремя проходить осмотр у гастроэнтеролога, контролировать уровень иммуноглобулинов, антител в крови и активность печеночных ферментов.

Любые патологии печени требуют снижения нагрузки на орган. Для этого следует полностью отказаться от пагубных привычек, минимизировать прием лекарственных препаратов, соблюдать строгую диету.

Особенно это касается детей, которые так любят «вредные» продукты: шоколад, сухарики, чипсы, газированные сладкие напитки.

 Взрослые должны тщательно контролировать рацион ребенка и не допускать послаблений.

Следует ограничить физическую активность, чередовать нагрузки с отдыхом. Если больному показаны физиотерапевтические процедуры, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы не навредить печени.

Профилактическая или плановая вакцинация проводится только с разрешения доктора.

Аутоиммунный гепатит – малоизученное и тяжелое заболевание печени. Важно понимать, что это не приговор.

Чем раньше диагностировать и приступить к лечению, тем больше шансов на положительный исход болезни.

Источник: https://medgepatit.com/getatit/autoimmunnyj-gepatit/

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Аутоиммунный гепатит, лечение, симптомы, причины, признаки
Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза.

Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит».

В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.) 

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
  3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

  • головная боль;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головокружение;
  • тяжесть в желудке;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • увеличение печени и селезенки.

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

  • бледность кожных покровов;
  • снижение артериального давления;
  • боли в области сердца;
  • покраснение ладоней;
  • появление телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) на коже;
  • учащение ритма сердечных сокращений;
  • печеночная энцефалопатия (слабоумие);
  • печеночная кома.

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. 

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости.

Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее.

Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови).

При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается.

Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). 

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

  1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
  2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

  • регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
  • постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
  • соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
  • ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Почему развивается и как протекает аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит, лечение, симптомы, причины, признаки

В группу заболеваний органов пищеварительного тракта входит аутоиммунный гепатит. Эта патология характеризуется воспалением тканей печени. В основе лежит нарушение функционирования иммунной системы. При отсутствии лечения развивается печеночная недостаточность.

Аутоиммунная форма гепатита

Что такое аутоиммунный гепатит, известно не всем. Это хроническое неинфекционное заболевание, при котором ткани печени разрушаются под воздействием иммунных клеток. Эта патология очень быстро прогрессирует и приводит к циррозу. Болеют преимущественно взрослые. У женщин данная патология печени диагностируется гораздо чаще.

Пик заболеваемости наблюдается в возрасте до 30 лет. Также очень часто гепатит диагностируется в период менопаузы. Дети страдают от данного недуга редко. В Европе уровень заболеваемости составляет 50–200 случаев на 1 млн населения. Наиболее высокие показатели наблюдаются в Японии. Это заболевание включено в МКБ-10. Известны 3 типа аутоиммунного гепатита.

Каждая форма имеет свои особенности. Аутоиммунный гепатит 1 типа развивается в молодом возрасте. Он хорошо поддается иммуносупрессивной терапии. Если не лечить больных, то цирроз развивается через 2–3 года. В основе развития этой патологии лежит образование в крови антинуклеарных антител.

Хронический аутоиммунный гепатит 2 типа характеризуется тем, что у больных обнаруживаются антитела к микросомам почек и печени. Эта форма воспаления печени развивается преимущественно у детей. Она хуже поддается медикаментозной терапии. Цирроз развивается гораздо чаще. Прогноз для здоровья хуже.

Классификация выделяет и 3 тип. При нем в крови выявляются антитела к печеночному и печеночно-поджелудочному антигенам. У таких людей нередко обнаруживается ревматоидный фактор. Встречаются также атипичные формы аутоиммунного гепатита

Основные этиологические факторы

Причины развития этой болезни неизвестны. Существует вирусная теория, согласно которой риск развития гепатита повышается при проникновении микробов. Очень часто данная патология развивается после перенесенных вирусных гепатитов. В развитии заболевания играет роль такой фактор, как дефект транскрипционного фактора.

В основе лежит нарушение иммунорегуляции. У больных людей уменьшается количество T-супрессоров. В крови образуются антиядерные антитела. Усиливается продукция IgG. На фоне всего этого клеточные мембраны гепатоцитов разрушаются. Известны следующие предрасполагающие факторы:

  • герпетическая инфекция;
  • перенесенные вирусные гепатиты;
  • инфицирование вирусом Эпштейна-Барра;
  • прием медикаментов («Интерферона»);
  • корь.

Часто наблюдается сочетание хронического аутоиммунного гепатита с болезнью Грейвса, тиреоидитом, неспецифическим язвенным колитом и болезнью Шегрена.

Клинические проявления гепатита

При аутоиммунном гепатите симптомы неспецифичны. Болезнь развивается внезапно. У каждого 4-го человека гепатит протекает бессимптомно. Некоторые обращаются к врачу при развитии осложнений. Наиболее часто выявляются следующие симптомы гепатита:

  • утомляемость;
  • снижение работоспособности;
  • слабость;
  • желтоватый оттенок кожи и слизистых;
  • лихорадка;
  • увеличение селезенки;
  • тяжесть в области правого подреберья;
  • увеличение печени;
  • тошнота;
  • боль;
  • увеличение регионарных лимфатических узлов;
  • угревая сыпь;
  • нарушение менструального цикла;
  • увеличение молочных желез у мужчин;
  • гирсутизм;
  • увеличение массы тела.

Первые жалобы появляются в возрасте 10–30 лет. Клиника включает желтуху. Она развивается вследствие нарушения оттока желчи и поражения гепатоцитов. Кожа и слизистые оболочки приобретают красноватый оттенок. Иногда изменяется цвет биологических жидкостей. Температура чаще всего субфебрильная, но иногда может повышаться до 39 °C и выше.

Часто развивается сидром Кушинга. Для него характерны такие симптомы, как:

  • ожирение;
  • наличие румянца на лице;
  • снижение мышечной массы;
  • присутствие на коже растяжек;
  • участки пигментации в местах трения;
  • угревая сыпь.

Возможно поражение суставов. Проявляется это болью, отечностью и ограничением подвижности.

Часто наблюдаются кожные симптомы аутоиммунного гепатита. Характерно появление эритемы, которая аналогична волчаночной. Развивается капиллярит. На коже образуются сосудистые звездочки. Иначе они называются телеангиоэктазиями. Они появляются в области конечностей и лица. Постепенное начало гепатита встречается редко. В этом случае на первый план выходят астено-вегетативные расстройства.

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых проявляется системными признаками. Возможно поражение почек, сердца, суставов и щитовидной железы. Иногда развивается инсулинозависимый диабет. Со временем состояние больных ухудшается. Причина — развитие цирроза. Это состояние, при котором паренхима печени замещается рубцовой тканью. Исходом является печеночная недостаточность.

Негативные последствия заболевания

Для ребенка и взрослого аутоиммунная форма воспаления печени представляет большую опасность. Возможны следующие осложнения:

  • цирроз;
  • печеночная недостаточность;
  • энцефалопатия;
  • поражение почек по типу гломерулонефрита;
  • варикозное расширение вен;
  • анемия;
  • асцит;
  • язвенный колит;
  • одновременное поражение нескольких суставов;
  • миокардит;
  • воспаление мышц;
  • воспаление листков плевры;
  • поражение околосердечной сумки;
  • кожный васкулит;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • сахарный диабет;
  • тиреоидит;
  • витилиго;
  • синдром Кушинга;
  • аменорея.

Наиболее часто развивается цирроз. Печень не справляется со своими функциями. Часто развивается портальная гипертензия. Это состояние, при котором повышается давление в системе воротной вены. Цирроз печени проявляется спленомегалией, асцитом и варикозным расширением вен пищевода, желудка и заднего прохода.

Живот может напоминать голову медузы.
Нередко происходит накопление жидкости в брюшной полости. Иногда развивается гидроторакс. Последствиями цирроза и портальной гипертензии являются гастропатия, поражение кишечника и формирование язвенных дефектов.

Аутоиммунные гепатиты с циррозом проявляются отсутствием аппетита, вздутием живота, рвотой, тошнотой и болью в области ЖКТ.

План обследования пациентов

Постановка диагноза представляет определенные трудности. Необходимо исключить другие заболевания печени (жировой гепатоз, эхинококкоз, вирусные гепатиты). Проводятся следующие исследования:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • анализ мочи;
  • УЗИ печени;
  • пальпация;
  • перкуссия;
  • аускультация;
  • иммунологическое исследование;
  • коагулограмма;
  • анализ на вирусные гепатиты;
  • копрограмма;
  • компьютерная томография;
  • эластография;
  • ФЭГДС;
  • биопсия.

В ходе лабораторных исследований выявляются следующие изменения:

  • лейкоцитоз;
  • снижение протромбинового индекса;
  • повышение уровня гамма-глутамилтранспептидазы;
  • снижение аполипопротеина А1;
  • снижение свертывающей способности крови;
  • повышение гамма-глобулинов;
  • повышение IgG.

Диагностика аутоиммунного гепатита включает исследование структуры печени. Для этого берется фрагмент тканей. При гистологическом анализе выявляются некроз паренхимы и лимфоидная инфильтрация.

При аутоиммунном гепатите диагностика включает сбор анамнеза. Наибольшее значение имеет указание на отсутствие переливаний крови и злоупотребление спиртными напитками. В крови больных не выявляются маркеры активного вирусного гепатита.

Обязательно проводится физикальное исследование.

Лечебная тактика при гепатите

Лечение аутоиммунного гепатита является патогенетическим и симптоматическим. Применяются следующие группы лекарственных препаратов:

  • глюкокортикоиды;
  • иммунодепрессанты;
  • производные урсодезоксихолевой кислоты;
  • цитостатики;
  • гепатопротекторы.

Международная схема лечения включает применение синтетических аналогов гормонов коры надпочечников. Наиболее часто назначаются препараты на основе преднизолона. Хороший эффект дает комбинированная терапия, когда кортикостероиды сочетаются с иммунодепрессантами. Совместное их применение уменьшает количество побочных реакций.Дозировку подбирает врач.

Консервативное лечение аутоиммунного гепатита проводится длительным курсом. Дополнительно назначаются желчегонные препараты, витамины и ферменты. В том случае, если на протяжении 4-х лет отсутствует эффект, то может понадобиться хирургическое вмешательство вплоть до пересадки печени.

При развитии асцита на фоне гепатита требуется ограничить потребление жидкости и соблюдать бессолевую диету.Назначаются белковые препараты, ингибиторы АПФ, диуретики и антагонисты рецепторов ангиотензина II. В тяжелых случаях требуется парацентез.

При развитии портальной гипертензии применяются бета-адреноблокаторы, аналоги соматостатина, препараты лактулозы, мочегонные средства и гормоны гипофиза. После того как проведено обследование, назначается диета.Всем больным показан стол № 5 по Певзнеру. Питаться необходимо дробно 5–6 раз в день маленькими порциями.

Исключаются из меню жирные и острые продукты, жареные блюда, кофе, какао, бобовые. Нужно обогатить рацион фруктами, овощами, кисломолочными продуктами, нежирной рыбой, супами. Требуется уменьшить потребление соли.

При аутоиммунном гепатите может понадобиться хирургическое лечение. Наиболее радикальной мерой является трансплантация печени. Показаниями являются неэффективность медикаментозной терапии, развитие осложнений и частые рецидивы. После курса лечения проводится контрольное лабораторное исследование.

Источник: https://hepatit.care/hepatits/autoimunnyj-gepatit/pochemu-razvivaetsya-i-kak-protekaet-autoimmunnyj-gepatit.html

Аутоиммунный гепатит: причин, симптомы, лечение, диагностика и формы болезни

Аутоиммунный гепатит, лечение, симптомы, причины, признаки

Среди хронических поражений печени аутоиммунный гепатит – достаточно редкое заболевание. Но при диагностике о нем нельзя забывать, так как склонность к быстрому прогрессированию при отсутствии лечения делает его смертельно опасным.

Аутоиммунный гепатит и его причины

Аутоиммунным гепатитом называют воспаление печени из-за ее разрушения собственным иммунитетом.

В норме иммунная система толерантна к тканям собственного организма, поэтому не вырабатывает против них антитела. Это заложено на генетическом уровне.

Но иногда по не совсем еще понятным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки какого-либо органа как чужеродные, которые нужно обезвредить и уничтожить.

В этом случае против того или иного органа начинается активная выработка антител. Аутоиммунный гепатит развивается по такому же механизму.

Статистика гласит, что на аутоиммунный гепатит приходится от 10 до 20% от числа хронических заболеваний печени. У женщин он обнаруживается в 8 раз чаще, причем наиболее часто болеют люди в молодом возрасте и после 55.

Точные причины, по которым иммунитет вдруг начинает разрушать свои же клетки, пока не установлены. Существует мнение, что пусковым механизмом может служить влияние какого-либо фактора:

  • вирусы герпеса (эпштейна-барра), кори, гепатита;
  • лекарственные препараты (интерферон).

Немаловажным фактором является наследственность. Кроме того, замечено, что примерно у 30% больных наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания:

  • болезнь Грейвса;
  • неспецифический язвенный колит;
  • синдром Шегрена;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка.

Установлено, что аутоиммунный гепатит развивается из-за нарушения иммунной регуляции – снижается синтез Т-лимфоцитов, которые отвечают за подавление других клеток. Из-за этого начинается неконтролируемая продукция IgG, которые повреждают мембраны клеток печени, вызывая их гибель. При этом в крови обнаруживаются специфические антитела (SMA, ANA, анти-LKM-I).

Типы аутоиммунного гепатита

Исходя из обнаруживаемых антител, аутоиммунные гепатиты разделяются на 3 типа, каждый из которых отличается специфическими лабораторными анализами, своеобразным течением, а также ответом на лечение:

  1. 1 тип (анти-ANA, анти-SMA позитивный) – этот тип обнаруживается в большинстве случаев. В анализах определяются антинуклеарные (ANA) и антигладкомышечные (SMA) антитела. Довольно хорошо поддается лечению, стойкая ремиссия достигается в 20% случаев. Цирроз печени развивается через 3 года при отсутствии лечения.
  2. 2 тип (анти-LKM-I) – в 100% случаев в крови у пациентов циркулируют антитела к микросомам печени и почек, которые можно обнаружить лабораторно. Этим типом чаще болеют дети. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна, после прекращения лечения нередко развивается рецидив, а цирроз наступает в 2 раза чаще.
  3. 3 тип (анти-SLA) – характеризуется циркуляцией в крови антител к печеночному антигену. Параллельно часто выявляется ревматоидный фактор (РФ). Этот тип является наименее изученным.

Полезно знать:  Как и где можно заразиться гепатитом

Кроме перечисленных типов в клинической картине заболевания могут наблюдаться признаки других заболеваний печени: вирусных гепатитов, склерозирующего холангита, первичного билиарного цирроза. В этих случаях говорят о перекрестных аутоиммунных гепатитах.

Симптомы заболевания

Зачастую заболевание протекает скрыто, проявляясь только, когда развиваются осложнения.

Также дебют заболевание может быть внезапным, злокачественным, быстропрогрессирующим. В таком случае говорят о фульмитантном течении гепатита. В печени возникает массивный некроз, что приводит к повреждению мозга токсичными продуктами распада.

Возможные симптомы аутоиммунного гепатита типичны для любого хронического заболевания печени:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • неприятное ощущение тяжести в правом подреберье;
  • воспаление суставов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • редко – увеличение размеров печени;
  • лихорадка;
  • иногда может наблюдаться синдром кушинга (симптомокомплекс, схожий с поражением надпочечников): лунообразное, красное лицо, отложение жира в верхней половине туловища, красно-багровые стрии (растяжки), появление угрей;
  • при развитии цирроза погибшая ткань замещается соединительной с формированием множества рубцов на поверхности печени, при этом появляются симптомы портальной гипертензии – повышения давления в воротной вене. ее основные признаки:
    • варикозное расширение вен в пищеводе и в прямой кишке с возможным развитием кровотечения, расширение венозной сети вокруг пупка («голова медузы»);
    • развитие асцита (жидкости в брюшной полости);
    • формирование язв и эрозий на слизистой оболочке желудка и кишечника;
    • нарушение пищеварительных процессов – вздутие, спазмы, отрыжка, нарушения стула, снижение аппетита.

Выделяют 2 варианта течения заболевания:

  • Острое начало, напоминающее вирусный гепатит с соответствующими симптомами (слабость, желтуха, потемнение мочи). В течение полугода эти явления стихают, и проявляются признаки аутоиммунного гепатита.
  • Болезнь проявляется симптомами поражения других органов и лихорадкой, что затрудняет диагностику. Признаки могут напоминать ревматоидный артрит, системную красную волчанку, сепсис и системные васкулиты.

Полезно знать:  Основные проявления персистирующего гепатита и его причины

Лечение

Главной задачей лечения аутоиммунного гепатита является подавление излишней иммунной активности, приводящей к гибели клеток печени. С этой целью назначается иммуносупрессивная терапия. Таким эффектом обладают большие дозы стероидных гормонов, в частности преднизолон, а также специальная группа – иммунодепрессанты, главным представителем которой является азатиоприн.

Наиболее распространены 2 варианта лечения – комбинированная и монотерапия:

  • При комбинированной терапии сочетают назначение азатиоприна с преднизолоном. Эту схему предпочтительнее использовать у пожилых, больных остеопорозом и сахарным диабетом, так как в этом случае реже возникают побочные эффекты.
  • В основе монотерапии лежит назначение больших доз преднизолона. Она более показана беременным и больным онкологическими заболеваниями. Иногда назначается пожизненное лечение. Абсолютным показанием к назначению стероидов является выявление при биопсии мостовидных и ступенчатых некрозов.

Если на протяжении 4-х лет активной терапии наблюдаются частые рецидивы, то спасти пациента может только пересадка печени.

Прогноз и профилактика

Дальнейшая судьба пациента зависит от степени активности аутоиммунного процесса. Примерно в каждом 5 случае наблюдается спонтанное самоизлечение. Если заболевание имеет низкую активность, то 80% пациентов могут прожить еще минимум 15 лет. При отсутствии же лечения лишь малая часть больных живет дольше 5 лет.

Из-за неизвестных причин, вызывающих аутоиммунный гепатит, невозможно предпринять какие-то профилактические меры, предупреждающие развитие заболевание. Поэтому основным профилактическим моментом являются диспансеризация и регулярные профосмотры, позволяющие выявить заболевание на ранних стадиях.

Борисова Любовь Петровна,

г.Воронеж, врач общей практики

Похожие публикации

Источник: https://MyTerapevt.com/gepatit/aytoimmynnii.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.