Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки

Содержание

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки

Болезнь Уиппла, кишечная (интестинальная) липодистрофия, липогранулематоз брыжейки — все это названия одной инфекционной патологии системного характера с преимущественным поражением тонкого кишечника.

При заболевании, кроме регионарных лимфоузлов, поражаются сердечная и нервная системы, суставы и органы пищеварения. Первое описание заболевания сделано в 1907 г.

американским патологоанатомом Джорджем Уипплом, наблюдавшим в аутоптате умершего от неизвестной болезни больного резкое увеличение брыжеечных лимфоузлов в сочетании с полисерозитом.

Распространенность

Болезнь Уиппла чаще возникает у мужчин (30:1) в возрасте от 40 до 50 лет европеоидной расы. Заболевание настолько редкое, что с 1907 г. по 1988 г. было зарегистрировано всего 1000 случаев, из них 80 % больных составили мужчины, проживавшие в Северной Америке и Центральной Европе.

Болезнь Уиппла у детей также может развиться в возрасте 3 лет. Не исключено, что многие заболевшие были инфицированы в детском возрасте и оставались носителями.

Этиология болезни Уиппла

Хотя Уиппл с самого начала говорил об инфекционном начале патологии, многие исследователи с ним не согласились, и только в 1992 г. бактериальная этиология была подтверждена.

Этому помогла проведенная реакция ПЦР. Было установлено, что возбудитель – Tropherymawhippelii – бактерии, родственные семейству актиномицетов. Название происходит от греч. слова trophe – питание, eryma – барьер. Бактерии обнаружены в слизистой интестинума.

Точная причина болезни, даже с выявленным возбудителем, остается неясной. Собранный материал во многом противоречив. В настоящее время большое значение придается снижению иммунитета и генетической предрасположенности.

Макрофаги при данной патологии вдруг теряют способность к уничтожению патогенов. Троферимы спокойно пребывают в макрофагах в самой острой стадии болезни. Это происходит потому, что поверхностные их антигены имеют сходство с тканевыми антигенами человека и иммунная система их не распознает.

Возбудитель болезни Уиппла – T. whippelii или TW— это грамположительная бактерия, продолговатой формы, размером до 2 мкм, с трехслойной клеточной оболочкой. Она имеет одну круговую хромосому и небольшой размер генома. Не все штаммы являются патогенными, а только некоторые.

Пути заражения

Даже значительное заражение стоячих вод и почвы массовой заболеваемости не вызывает. Чаще патологии подвергаются люди, часто контактирующие с почвой и животными.

Путь попадания бактерии к человеку также неясен. Близкие контакты с больным роли не играют. Дополнительные факторы заражения оставляют вопрос открытым. От больного инфекция не передается. Период инкубации неизвестен.

Патогенез

В процессе патогенеза болезни Уиппла макрофаги слизистой тонкого кишечника оказываются нашпигованными возбудителем – инфильтрация. Они здесь активно размножаются и накапливаются, постепенно проникая в лимфоузлы. А далее по лимфостволам проходят и в другие органы.

Слизистая повреждена и выполнять свою работу по всасыванию питательных веществ (мальабсорбция) не может. В ее межклеточном пространстве каплями скапливается жир.

Кровеносные капилляры, а за ними и лимфопути постепенно сдавливаются инфильтрированной стенкой кишечника, которая к этому времени уплотняется, отекает, и на ее оболочке появляются желтоватые узелковые высыпания.

При рассмотрении под микроскопом кишка имеет пятнистый вид. Стенки ее утолщены, растянуты, ворсинки также утолщены и укорочены, поверхность слизистой зернистая. Брыжейка утолщена, мезентериальные лимфоузлы увеличены.

Формы заболевания

Различают 3 формы патологии, которые являются и ее стадиями, проходят последовательно:

  1. Первая стадия – симптомы внекишечные, температура повышается до 38,5 градусов и выше. Диагностируются артриты и лимфадениты.
  2. Вторая стадия – вследствие поражения органов пищеварения возникает гиповитаминоз, дефицит питания, больной быстро истощается.
  3. На третьей стадии присоединяются поражения других органов и систем.

Симптоматические проявления

Начало заболевания острое – озноб, миалгии и артралгии, артриты – у 48 % больных, лимфадениты. Суставные боли мигрирующие.

На 2 стадии пищеварение нарушено из-за поносов – в 75 % случаев. Каловые массы пенистые, или мазевидные, обильные и зловонные. Стеаторея у 13 % больных.

У каждого восьмого больного – вздутие живота. У половины больных околопупочные колики в животе в виде приступов после еды.

Нарастает потеря веса тела у 80-100 % больных. Из-за развития мальабсорбции нарушается питание тканей и возникают поражения ротовой полости: глосситы, хейлиты, гингивиты. Вечерняя слепота.

Еще позднее, спустя 1,5-2 года, симптоматика оказывается в стадии манифестации – диарея до 10 раз в сутки, с большим количеством жира. Иногда стул может быть темным, поскольку снижена свертываемость крови и внутри кишечника могут быть кровотечения.

Кожа становится сухой и пигментированной, появляются эритемы, выпадают волосы и ломаются ногти. Инфекция задевает и органы дыхания, возникают в 50 % случаях плевриты, трахеиты и бронхиты, они постоянно рецидивируют. Частым симптомом становится непродуктивный кашель.

В 30–55 % случаев поражается миокард – возникают воспаления любых оболочек сердца и венечных сосудов.

Неврологическая симптоматика чаще всего развивается через несколько лет, знаменует собой ухудшение прогноза и проявляется в:

  • развитии слабоумия у половины пациентов;
  • поражении мозжечка и нарушений походки (25 %);
  • параличе мышц глаза (50 %);
  • миоклонии – непроизвольных движениях из-за поражения мозговых структур; судороги (25 %).

У 50 % больных могут возникать аффективные расстройства в виде депрессий и тревоги.

Со стороны органов зрения — односторонний птоз (23 %), анизокория (18 %), увеиты, ретиниты, кератиты, иридоциклиты.

К этим всем проявлениям присоединяется недостаточность надпочечников – снижение АД, сахара и натрия в крови, бронзовый оттенок кожи, отсутствие аппетита.

Диагностические мероприятия

Патологию можно заподозрить при сочетании диареи и артралгий. Температура сохраняется, больной истощается, лимфоузлы увеличены, но признаков по типу артрита не устанавливается.

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является анализ биоптата из ДПК. Другие исследования могут только оценить тяжесть течения, стадию заболевания.

ОАК выявляет анемию. Биохимия крови определяет белковые фракции, содержание электролитов крови – железо, натрий, калий, кальций витамины. Визуализация слизистой кишечника возможна при проведении эндоскопии. Анализ крови помогает обнаружить стеаторею.

ПЦР обнаружит возбудителя. МРТ и КТ дает информацию о состоянии внутренних органов. УЗИ сердца проводится при поражении сердечной мышцы.

Ирригоскопия – рентген с барием тонкого кишечника: при рассматриваемом заболевании тонкий кишечник расширен из-за инфильтрации, ворсинки воспалены, контуры крупнозубчатые. Складки слизистой утолщены и неэластичны.

Осложнения и последствия

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и летальность с присоединением кишечных проявлений неизбежна.

Также главной причиной смерти становится недостаточность надпочечников, отек мозга, воспаления сердечной мышцы, анемии и кахексии.

Рецидивы заболевания – чаще всего из-за некорректности лечения. Как осложнение развивается полиорганная недостаточность, наступает потеря трудоспособности.

Принципы лечения

Терапия включает в себя не только ЛС, но и диетотерапию.

Клинические рекомендации по болезни Уиппла сводятся к проведению антибактериальной терапии (этиотропному лечению), приему глюкокортикостероидов для уменьшения воспаления.

Также назначаются ферменты для улучшения пищеварения. Согласно национальным рекомендациям по болезни Уиппла, активное лечение необходимо продолжать до полного исчезновения патогистологических признаков.

Список антибиотиков

Они должны быть бактерицидными и хорошо проникать через ГЭБ. В основном – это препараты тетрациклинового ряда:

  • «Тетрациклин», «Доксициклин», «Тайгециклин», «Метациклин»;
  • производные пенициллина – «Ампициллин»;
  • аминогликозиды – «Стрептомицин»;
  • цефалоспорины.

При поражении головного мозга применяют «Рифампицин» и «Левомицетин», пенициллин со стрептомицином с последующим бисептолом по схеме. Сочетание антибиотиков с «Бисептолом» очень эффективно.

Лечение антибиотиками не меньше 2-5 месяцев. Их периодически меняют для исключения привыкания. Следующие 9 месяцев терапия носит интермиттирующий характер – (3 дня прием, 4 дня перерыв и повтор). «Бисептол» идет как поддерживающая терапия на протяжении 1-2 лет. Введение препаратов исключительно парентеральное, поскольку всасываться в кишечнике они не будут.

При болях в животе показаны спазмолитики. Для уменьшения перистальтики назначается «Имодиум» или «Лоперамид».

Клиническими рекомендациями по болезни Уиппла считается поддержка пищеварения ферментными препаратами с липазой — «Пангрол», «Ораза», «Мезим», «Фестал», «Панзинорм», «Креон» и пр.

Для выведения шлаков – используют препараты висмута и энтеросорбенты. В лечение обязательно включают ГКС.

Симптоматическая терапия проводится и для лечения, и профилактически – это витамины (группы В, А, Е, Д, С, К, фолиевая кислота), железосодержащие препараты, инфузионная терапия.

При правильном подборе антибиотика уже к концу первой недели сила кишечных проявлений падает, температура нормализуется. Суставной синдром также нивелируется в течение месяца, улучшается глазная симптоматика и общее самочувствие, появляется аппетит. Однако неврологические симптомы болезни Уиппла только смягчаются, но чаще не устраняются.

Назначается прием “Ко-тримоксазола” на 1-2 года. Он хорошо профилактирует неврологическую симптоматику.

Даже при самом хорошем лечении не исключаются рецидивы. Терапия проводится до исчезновения T. whippeii в биоптатах из ДПК.

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), оно должно контролироваться реакцией ПЦР во время и после терапии.

Критерии эффективности лечения

Без лечения болезнь Уиппла быстро прогрессирует. Артралгии и лихорадка устранимы через месяц антибактериальной терапии, а кишечник восстанавливается гораздо медленнее. По его биоптату оценивается эффективность лечения. Зараженные макрофаги должны в конечном итоге исчезнуть.

Некоторые исследователи возражают против частых биопсий, считая возможным присутствие макрофагов возможным в течение ряда лет. В результате лечения ворсинки кишки могут восстановиться, но расширенность сосудов и капли жира держатся долго.

Полного выздоровления при болезни Уиппла не бывает. Даже через 10-20 лет не исключены рецидивы. Больной должен проходить лечение в специализированных центрах.

Специальная диета

Показан стол № 5. В рационе содержание жиров должно быть уменьшено до 30 г в сутки, белков – до 150 г. Разрешены: вчерашний хлеб, компоты и чай, овощные супы и нежирный творог, постное мясо, каши, некислые фрукты.

Запрещаются: животные жиры – сало, жирное мясо и рыба, щавель и сдоба, острые приправы, кофе, шоколад и мороженое, спиртное, жареные блюда. Назначают специальные питательные смеси для еды и в/венное питание «Альбумином» и аминокислотами.

Каковы прогнозы

Симптомы и лечение болезни Уиппла определяют весь дальнейший прогноз. Роль играет стадия болезни и адекватность терапии. Активная терапия должна смениться поддерживающей и регулярными обследованиями. При поздней диагностике прогноз ухудшается.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики нет. Могут быть только общие рекомендации по болезни Уиппла: меры направлены на предупреждение рецидивов, поэтому постоянный контроль гастроэнтеролога необходим ежеквартально, каждые полгода нужно обследоваться у инфекциониста.

Осмотр кишечника проводится эндоскопом регулярно. При гиповитаминозе показан профилактический прием поливитаминов с минералами. Также должен быть регулярным прием ферментных препаратов.

Источник: https://www.nastroy.net/post/bolezn-uippla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Болезнь Уиппла у детей: симптомы, причины, диагностика, лечение, осложнения, прогноз

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки

Заболевание очень редкое: встречается у одного человека на миллион. Мужчины болеют чаще, чем представительницы женского пола в восемь раз. Возраст, когда обычно обнаруживается патология, – около пятидесяти лет.

Болезнь выражается в бактериальном поражении тонкого кишечника, которое способно создать условия в организме для функционального разлада ряда систем организма. Необходимо при первых подозрениях на регулярные недомогания сразу же обратиться к врачу за консультацией.

Симптомы болезни Уиппла

Признаки заболевания могут быть очень разнообразными. Первые симптомы не показывают на проблемы желудочно-кишечного тракта. Звоночки об этом появляются позднее, иногда через несколько лет.

К основным признакам относят:

  • хроническое повышение температуры,
  • заболевание суставов:
    • болевые ощущения в них, меняющие дислокацию (то в одном суставе боль, то в другом);
    • отечность и припухлость суставов;
  • поражения лимфатических узлов,
  • хронические боли в мышцах и появление в них уплотнений,
  • боль в груди,
  • влажный кашель.

Спустя какое-то время, иногда два года, а бывает и много больше, становятся заметными разлады пищеварительных органов:

  • понос – частые позывы, стул пенистого вида;
  • больной заметно худеет,
  • тошнота,
  • отсутствие аппетита,
  • бессилие,
  • схваткообразные боли (локализация около пупка),
  • признаки авитаминоза,
  • вздутие живота,
  • пигментация и шелушение кожи.

Дальнейшее развитие болезни вызывает нарушения в работе систем:

  • неврологические разлады,
  • трахеобронхит,
  • заболевания сердца, связанные с поражением разных его составляющих:
    • оболочек,
    • клапанов,
    • мышцы;
  • заболевания глаз
  • и другие.

Формы

Специалисты разделяют течение болезни на три периода, которые перетекают, в результате прогрессирования патологии, друг в друга, добавляя новую симптоматику.

  1. На первом этапе происходят нарушения, которые не имеют симптомов о проблемах пищеварительного тракта. Этот период называют стадия внекишечных проявлений.
  2. Второй этап связан с нарушением всасывания питательных веществ стенкой тонкого кишечника, поэтому становятся заметными разлады в области желудочно-кишечного тракта. Такой период называют интестинальная стадия.
  3. Последний этап заболевания, когда уже обозначаются сбои в работе систем, называют стадия полиорганных нарушений.

Причины

Почему возникает заболевание – у специалистов эта тема вызвала немало споров. На сегодняшний день принято считать, что причиной патологии является бактерия Tropheryma whippelii.

Этот инфекционный агент мало изучен. Известно, что у некоторых людей его выявляют в слюне. Однако чтобы бактерия запустила в организме нарушения, необходимо, чтобы он отреагировал на нее.

Этому способствуют такие обстоятельства:

  • неполноценное питание,
  • иммунитет, ослабленный негативными влияниями на организм (плохой экологией, болезнями, голодом),
  • генетическая предрасположенность.

Диагностика

Определить заболевание проблематично, потому что симптоматика может быть очень разной, и на первом этапе нарушения в области желудочно-кишечного тракта не обозначаются. Поэтому, чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести целый комплекс диагностических действий.

  • Лечащий врач анализирует жалобы пациента, какие симптомы проблемы и как давно они появились.
  • Во внимание попадают и близкие родственники. Специалист интересуется, чем страдают родственники, есть ли у них заболевания, характерные для болезни Уиппла:
    • целиакия – тонкий кишечник не может усваивать белковую составляющую злаков,
    • язва желудка – нарушение целостности стенок органа разной сложности,
    • мальабсорбция – нарушение способности усваивать витамины и питательные вещества стенками тонкой кишки,
    • болезнь Крона – тонкий кишечник поражен воспалительными процессами тяжелой формы.
  • Составляется полная картина заболеваний пациента. Особое внимание уделяется наличию у больного хронических болезней желудочно-кишечного тракта:
    • холецистит,
    • панкреатит,
    • желчнокаменная болезнь
    • и другие.
  • Пациента исследуют на возможность присутствия в организме паразитов. Это обстоятельство способствует снижению иммунитета, что в свою очередь помогает присоединению бактериальной инфекции.
  • Лабораторные исследования:
    • Копрограмма – для подтверждения диагноза будет важно узнать есть ли наличие в кале:
      • жира в большом количестве,
      • пищевых волокон,
      • фрагментов пищи, которые остались непереваренными.
    • Клинический анализ крови – исследование покажет в норме ли основные показатели крови, особенно важно знать, какой уровень гемоглобина.
    • Полимеразная цепная реакция – анализ способен определить наличие бактерии Tropheryma whippelii (ДНК возбудитель) в содержимом желудочно-кишечного тракта или в слюне.
    • Биохимический анализ крови – исследование дает возможность определить есть ли функциональные нарушения внутренних органов.
  • Диагностические мероприятия при помощи аппаратуры:
    • Компьютерная томография позволяет получить информацию о состоянии внутренних органов.
    • Эндоскопия кишечника – специалисты осматривают орган и при помощи биопсии (отделения маленького участка слизистой поверхности кишечника) и гистологического исследования добытого биоматериала получают сведения о состоянии стенок тонкого кишечника.
    • Эхокардиография – исследование сердца, чтобы узнать присутствуют или нет патологические изменения в сердце, характерные для болезни Уиппла.
    • Ультразвуковое исследование внутренних органов и лимфатических узлов для получения подробных сведений об их состоянии.

Лечение

Когда диагноз поставлен, назначается комплексное лечение. Болезнь требует от пациента и врача терпения. Лечебный процесс длится не менее года.

В комплекс мероприятий входит:

  • Прием препаратов:
    • гормонов (если врач находит необходимым),
    • антимикробных препаратов (ко-тримоксазол),
    • антибиотиков (хорошо подходят тетрациклины, могут быть и другие препараты, например, пенициллины),
    • минералов и витаминов.
  • Соблюдение диеты №5. Питание должно быть легким, высокобелковым. Количество и ассортимент жирных продуктов значительно ограничивают.

Осложнения

Если человек не обращает внимания на недомогание и не получает медицинской помощи, то болезнь прогрессирует. В результате могут появиться последствия, которые способны угрожать жизни больного.

Это:

  • нарушения в работе надпочечников,
  • эндокардит – поражение оболочки сердца (внутренней),
  • анемия,
  • перикардит – в полости перикарда происходит скопление жидкости,
  • кахексия – истощение организма в значительной степени,
  • миокардит – патология сердечной мышцы,
  • недостаточная работа нескольких систем организма – полиорганная недостаточность,
  • скопление избыточной жидкости в области мозга (отек),
  • рецидив болезни.

Прогноз

Если пациент вовремя начал лечиться, то прогноз обычно благоприятный. Какой будет результат через продолжительный срок от начала заболевания, зависит от таких обстоятельств:

  • насколько вовремя пациент пришел к специалистам за помощью,
  • появились ли необратимые явления в организме, сколько систем и в какой степени стали работать с ухудшением функций.

Если пациент не обратился к специалистам за консультацией и лечением, то прогноз печальный – возможен летальный исход.

Специалисты дают рекомендации, как избежать рецидива болезни.

  • Необходимо строго выполнять советы врачей, тщательно соблюдать схемы лечения.
  • Следует придерживаться диеты.
  • Обязательно регулярно проходить назначаемые специалистами диагностические процедуры.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/kishechnik/bolezn-uippla.html

Болезнь Уиппла: симптомы, причины, лечение, диагностика, что это такое

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки
Симптомы Причины Лечение Диагностика

Что такое болезнь Уиппла, какие возможны симптомы заболевания, причины возникновения бактерий Уиппла, лечение и диагностика болезни Уиппла.

Что такое болезнь Уиппла

Бактерии Троферима Уиппла влияют на пищеварительную систему и вызывают болезнь Уиппла. Бактерии могут влиять на:

  • Сердце
  • Легкие
  • Головной мозг
  • Кожа
  • Суставы
  • Глаза

Это редкая болезнь, но она может быть опасна для жизни.

Среди ученых есть мнение, что есть генетическая предрасположенность к развитию болезни у мужчин в возрасте от 40 до 60 лет. Повышенных шанс развития болезни Уиппла в местах, где нет пресной воды и надлежащей санитарии. В настоящее время нет известного способа предотвратить болезнь Уиппла.

Какие симптомы болезни Уиппла

Болезнь Уиппла мешает правильному поглощение телом питательных веществ, затрагивая многие части тела, из-за чего связан с различными симптомами. На поздних стадиях заболевания инфекция может распространяться от кишечника до других органов:

  • Сердце
  • Легкие
  • Головной мозг
  • Суставы
  • Глаза

Наиболее распространенные признаками болезни Уиппла:

  • Хроническая боль суставов
  • Хроническая диарея, возможно кровавая
  • Потеря веса
  • Боль в животе и вздутие живота
  • Снижение зрения и боли в глазах
  • Температура выше 38 градусов
  • Усталость
  • Анемия или низкий уровень эритроцитов

Следующие признаки и симптомы встречаются редко, но могут указывать на ухудшение состояния:

  • Обесцвечивание кожи
  • Воспаленные лимфатические узлы
  • Хронический кашель
  • Перикардит
  • Сердечная недостаточность
  • Сердечный шум
  • Плохое зрение
  • Слабоумие
  • Онемением
  • Бессонница
  • Мышечная слабость
  • Трудно ходить
  • Плохая память

Каковы причины болезни Уиппла

Единственная причина болезни Уиппла — инфекция бактериями T. whipplei. Бактерии развивают внутренние болячки и вызывают утолщение тканей в организме.

Пальцеобразные ткани поглощают питательные вещества в тонком кишечнике. Когда ворсинки сгущаются, их естественная форма меняется. Это вредит ворсинам и предотвращает их эффективное поглощение питательных веществ. Это приводит ко многим симптомам болезни Уиппла.

Как лечить болезнь Уиппла

Первый шаг в лечении — курс антибиотиков, включая две недели антибиотиков через внутривенное. И после ежедневное употребление антибиотиков в течение одного-двух лет.

Другие варианты лечения:

  • Пить чистую воду
  • Принимать противомалярийные препараты 12-18 месяцев
  • Пить добавки при анемии
  • Принимать витамины D, K, кальций и магний
  • Следовать высококалорийной диете
  • Принимать гормоны кортикостероид против воспаления
  • Принимать нестероидные обезболивающие препараты

Болезнь Уиппла серьезная бактериальная инфекция, которая может привести к смерти, если ее не лечить.

Как диагностируют болезнь Уиппла

Диагностировать болезнь Уиппла сложно, потому что симптомы похожи на более распространенные заболевания, от целиакии до неврологических расстройств. Сначала врач должен исключить прочие заболевания, прежде чем диагностировать болезнь Уиппла.

Эндоскопия

Первое, с помощью чего врач будет искать болезнь Уиппласа. Эндоскопия — введение небольшой гибкой трубки через горло в тонкую кишку. В трубке установлена ​​мини-камера. Врач будет изучать состояние стени кишечника. Толстые стены с кремообразными оборванными чехлами — потенциальный признак болезни Уиппла.

Биопсия

Во время эндоскопии врач может взять на пробу ткань из стен кишечника, чтобы проверить наличие бактерий T. whipplei. Биопсия может подтвердить инфекцию.

Полимеразной цепной реакции

Полимеразная цепная реакция — высокочувствительный тест, который усиливает ДНК T. whipplei во взятой с помощью эндоскопии ткани. Если бактерии находятся в вашей ткани, это покажет ДНК. Тест может подтвердить существование бактерий T. whipplei.

Тест крови

Полный анализ крови поможет определить низкий процент эритроцитов и небольшое количество альбумина, которые говорят об анемии. Анемия в этом случае будет признаком болезни Уиппла.

Источник: https://ponos.su/zabolevaniya/bolezn-uippla/

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки

Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.

Что происходит в организме?

Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.

Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции — нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

  • неспецифические внекишечные признаки;
  • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
  • разнообразные системные нарушения.

 Загрузка …

Симптомы

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

  • длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
  • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
  • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
  • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

  • длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
  • практически постоянное вздутие живота;
  • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
  • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
  • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:

  • признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
  • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
  • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продуктыНерекомендуемые продукты
  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлета\суфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Препараты

составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii.

Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов.

Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

  • тетрациклин (доксициклин);
  • Ко-тримоксазол;
  • цефалоспорины;
  • меронем.

После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

  • ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
  • энтеросорбенты;
  • поливитаминные комплексы;
  • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
  • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
  • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

Возможные последствия и прогноз для жизни

Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

Источник: https://ProKishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-uippla.html

Как выявить болезнь Уиппла и как с ней бороться

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика, лечение, причины, признаки

Болезнь Уиппла – достаточно редкая патология, связанная с поражением кишечника продуктами жизнедеятельности бактерий (мукополисахаридами). Согласно данным статистики 2004 года в мире было всего зарегистрировано 30 эпизодов болезни Уиппла.

Первые упоминания об этом патологическом процессе встречаются в 1907 году (США). Методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) был выделен возбудитель заболевания – Tropheryma whippеlii, названная в честь её открывателя, собственно – Дж. Уиппла.

О возбудителе болезни Уиппла

Болезнь Уиппла

Является бактерией (относится к актиномицетам), хотя довольно долго эту группу организмов считали грибами, из-за своеобразного ветвящегося мицелия, оказавшимся, впоследствии, сложным мукополисахаридом. Клеточная стенка у этой бактерии трёхслойная, поэтому макрофаги (клетки иммунной системы) не могут её переварить. После захвата макрофагом, бактерия продолжает отлично себя чувствовать и размножаться.

Макрофаги после этого вообще перестают поглощать любые бактерии, что способствует ослаблению организма, а лимфоузлы «засоряются» мукополисахаридами, которые выделяют троферимы Уиппла.

Воспаление лимфоузлов приводит к уменьшению числа иммунокомпетентных клеток – Т и В лимфоцитов.

В результате – организм становится лёгкой добычей для инфекций, а в кишечнике и региональных лимфоузлах развивается воспалительный процесс.

Причины болезни Уиппла

До сих пор не ясны. Как всегда, в таких случаях, указывают на генетическую предрасположенность, как фактор риска развития болезни Уиппла.

Достаточно много людей являются носителем Tropheryma whippеlii без всякого для себя вреда, да и вокруг нас Tropheryma whippеlii  вполне достаточно (в почве и воде).

 Считается, что активизации бактерии способствует резкое снижение иммунитета. Причинами могут быть:

  • Постоянный стресс, психические заболевания или реактивный психоз на смерть близких, катастрофу, угрозу жизни;
  • ВИЧ, хронический герпес, туберкулёз, онкологические заболевания, псориаз и другие состояния, вызывающие иммунодефицит.

Симптомы болезни Уиппла

Увеличенные лимфоузлы

Заболевание достаточно сложно диагностируется, поскольку симптомов может быть довольно много, и, при том, самых разнообразных. Могут поражаться любые органы, инфекция распространяется по лимфатической системе из кишечника в печень, нервную систему, лёгкие.

Преимущественно заболевают лица, работающие с землёй и домашними животными в возрасте 40-50 лет.

Стадии заболевания:

  • Первая стадия характеризуется повышением температуры, болью в суставах по типу ревматоидного артрита;
  • На второй стадии – на первый план выступает нарушение всасывания питательных веществ, т.н. мальабсорбция. Процесс вызван массивной инфильтрацией слизистой кишечника троферимой Уиппла – бактерия не то, чтобы разрушает слизистую, но всасываться некоторым веществам мешает, плюс – замещает собой нормальную флору кишечника. В результате наблюдается сильное похудание и тяжёлое нарушение обмена веществ;
  • Третья стадия болезни Уиппла сопровождается тяжкими поражениями сердечно-сосудистой, нервной систем. Кроме этого, все слизистые оболочки воспалены – т.н. полисерозит.

Стадии процесса

Боль в суставахМальабсорбция, сопровождающаяся диареейАнорексия

Поражения суставов при болезни Уиппла

Суставные симптомы появляются раньше кишечных у 2 из 3 больных. Связаны с большим количеством токсинов, попадающих в кровь, и травмирующих ткани сустава. Протекают по типу полиартралгии, т.е.

боль возникает сразу в нескольких суставах. Боли летучие, продолжительностью от часа до нескольких суток. После приступа – сустав абсолютно нормально себя чувствует.

Никаких рентгенологических изменений после этого не обнаруживается, объём движений сохраняется.

Кишечные симптомы болезни Уиппла

Диарея при болезни Уиппла сопровождается, как правило, субфебрильной (до 380 С) температурой. Больной постоянно опорожняет кишечник – 10 и более раз в сутки. Кроме этого, данный процесс может сопровождать:

  • Полифекалия – объём каловых масс может составлять до 2,5 кг в сутки;
  • Стеаторея – нарушение всасывания жиров, при котором наблюдается кал белого цвета;
  • Креаторея – в кале содержатся непереваренные мышечные волокна;
  • Амилорея – в кале избыточное содержание крахмала.

Кроме этого, в некоторых случаях наблюдается дёгтеобразный стул. Это состояние часто путают с желудочным кровотечением, однако в данном случае – причиной является нарушение всасывания витамина К.

Боль в животе возникает приступообразно, в области пупка. Как правило, заболевание сопровождается вздутием живота. Может возникать тошнота, вплоть до рвоты.

Некишечные симптомы

  • Увеличенные лимфоузлы. При длительном течении заболевания практически все лимфоузлы увеличены, что нередко заставляет врачей искать злокачественные новообразования, для которых характерна аналогичная генерализованная лимфаденопатия;
  • Воспалённые глаза.

    Болезнь Уиппла часто сопровождается увеитом (воспаление сосудистой оболочки глаза);

Воспаленные глаза

  • Синдром хронической усталости, потеря массы тела.
  • полигиповитаминоз.

    Витамины не усваиваются, поскольку нарушено всасывание, и не вырабатываются – поскольку погибла нормальная микрофлора кишечника.

Симптомы авитаминоза при болезни Уиппла

  • Дефицит тиамина вызывает онемение кожи на руках и ногах, бессонницу;
  • Недостаток никотиновой кислоты приводит к изменениям кожи по типу пеллагры;
  • Дефицит рибофлавина приводит к воспалению слизистой рта.

Кроме этого может появиться кровоточивость дёсен, телеангиоэктазии на коже (сосудистые звёздочки).  Прогрессирует остеопороз и остеомаляция (разрушение костной ткани). Это приводит к многочисленным эпизодам переломов.

Могут наблюдаться расстройства зрения, судороги, атрофия мышц, тахикардия и другие нарушения сердечного ритма.

Кровоточивость десен

У больных могут быть проявления слабоумия в сочетании с различными типами «косоглазия».

Поражение сердечнососудистой системы

Чаще всего развивается перикардит (воспаление околосердечных оболочек), несколько реже (у каждого четвёртого больного) воспаляются структуры самого сердца.

Если эндокардит обусловлен именно бактериальным поражением, то страдают в первую очередь митральный и аортальный клапан.

Как правило, процесс деформации клапанов сердца протекает бессимптомно, и не выявляется даже при эхокардиографии.

Поражение клапанного аппарата сердца с течением времени приводит к сердечной недостаточности, последствия этого процесса не проходят даже при клиническом излечении болезни Уиппла.

Остеопороз

Кроме этого, если у больного уже есть стенокардия (сужение сосудов сердца), то из-за воспаления коронарных сосудов это состояние усугубляется, что является причиной инфарктов у больных этой группы.

Словом, при болезни Уиппла опосредованно может развиться клиника целого ряда заболеваний, и причину зачастую ищут где угодно. Прояснить ситуацию может только грамотная диагностика.

Диагностика болезни Уиппла

  • Эндоскопия с забором биоптата слизистой тонкой кишки. Только в том случае, если в образце обнаружат большое количество Tropheryma whippеlii, врач сможет поставить правильный диагноз.

    Кроме этого – слизистая кишечника покрыта жёлтыми бляшками (нарушенный обмен липидов);

  • Гистология биоптата – обнаруживаются пенистые макрофаги, «наглотавшиеся» троферим.

    Кроме того, такие изменённые макрофаги могут попадаться в любой точке организма больного, что иногда обнаруживают при гистологии тканей по совсем другому поводу, например – в дерматовенерологическом диспансере, или в кабинете гинеколога.

    Опытный врач в этом случае сможет заподозрить болезнь Уиппла на самых ранних этапах;

  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Если врач хочет узнать, есть ли в организме троферимы Уиппла, то он назначает данное исследование. Разумеется, само наличие бактерии не означает болезнь Уиппла.

    Для окончательного диагноза необходимо провести эндоскопическое исследование;

  • Рентген органов брюшной области, компьютерная томография.

    Эти методы позволяют обнаружить последствия поражения лимфатической системы – выпот в околосердечную сумку или плевральную полость, увеличенные группы лимфоузлов, асцит;

  • Общий анализ крови. Практически всегда наблюдается картина воспаление – высокое СОЭ (скорость оседания эритроцитов), повышенное количество лейкоцитов, умеренное снижение гемоглобина;

Болезнь Уиппла часто путают с болезнью Крона, раком тонкой кишки и другими системными заболеваниями.

Лечение 

Эндоскопия слизистой кишечника

До применения антибиотиков в лечении болезни Уиппла больные умирали через 1-2 года после постановки диагноза. Диагноз, надо сказать, ставился достаточно долго – 10 лет (в среднем).

В настоящее время схема терапии выглядит так:

  • Назначается антибиотик для подавления активности троферим: тетрациклин, метациклин, бензил-пенициллин цефтриаксон, меропенем. Как правило, изначально используют достаточно мощное антибактериальное средство, что позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания. Если присутствует сильное поражение центральной нервной системы, назначают антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (в мозг) – хлорамфеникол, рифампицин;
  • При тотальном воспалительном процессе назначают глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) курсом на 3 месяца;
  • Для коррекции нарушений всасывания назначается высококалорийная белковая диета, постоянные курсы витаминотерапии, ферментные препараты (мезим, пангрол и т.п.);
  • При постоянной диарее назначают различные солевые растворы;
  • Спазмолитики, а также прокинетики помогают нормализовать стул и сократимость;
  • Для восстановления нормальной флоры кишечника рекомендуются пробиотики.

Своевременное лечение болезни Уиппла позволяет добиться стойкой ремиссии, которая может продолжаться десятилетиями. Важно соблюдать все рекомендации врача, особенно на этапе диагностики, поскольку именно определение истинной причины заболевания и является главной проблемой в данном случае.

Источник: https://pancreatit.info/kak-vyiyavit-bolezn-uippla-i-kak-s-ney-borotsya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.