Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Содержание

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход.

Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

Буллезный пемфигоид: причины, симптоматика, лечение

Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Болезнью Левера, буллезным пемфигоидом принято называть хронический доброкачественный процесс в коже, что проявляется в появлении пузырей в верхних слоях кожного покрова.

 На самом деле специалистам не известна точная причина.

Врачи условились считать, что это заболевание стоит воспринимать, как маркер онкологического заболевания, которое развивается у человека – обычно пожилого возраста.

Буллезный пемфигоид: причины, симптоматика, лечение

Всем пациентам, у которых диагностирован буллезный пемфигоид, проводят специальное обследование, чтобы исключить онкологическое поражение внутренних органов. Имеет право на жизнь вирусная теория возникновения, которую связывают с аутоиммунными механизмами, вследствие чего антитела организма принимаются атаковать собственные клетки кожи, воспринимают их, словно чужеродные.

 Семь видов боли, которые нельзя игнорировать

Симптомы буллезного пемфигоида

Болезнь появляется, как правило, у лиц старше шестидесяти лет. По обыкновению, появляются пузыри на отечной и красной коже в виде пятен. Несколько реже пузыри возникают на невоспаленных участках кожи.

Величина пузырей – не больше одного или двух сантиметров, они приобретают форму полусферы, являются плотными и напряженными. Внутри пузыря – серозное отделяемое, иногда с примесями крови. Пузырь за счет плотной крышечки довольно стойкий.

После того, как пузырь вскрывается, может остаться эрозия, которая быстро заживает.

Отделяемое из эрозий и содержимого пузырей формирует коричневые или желтоватые корочки, которые могут иметь разную толщину и размер.

Как правило, они локализуются внизу живота, в паховой, подмышечной складке, на сгибательной поверхности ноги или руки. Зоны повреждений бывают обширными, они захватывают довольно большие участки кожи.

В некоторых случаях поражения бывают ограниченными, пузыри единично появляются на животе.

Слизистые оболочки поражаются ориентировочно у трети пациентов, появляются в основном вторично, после образования кожных пузырей, как правило, локализуются во рту. Боли сильной не бывает, отсутствует сильное течение слюны, на губах поражений нет.

В случае прогрессирования болезни сыпь распространяется по телу. Иногда пузыри распластываются до размера очень больших – до десяти сантиметров. Поверхность покрывается обширной эрозией. При этом появляется болезненность, зуд, сильное жжение.

Проходит буллезный пемфигоид хронически, зачастую случаются ремиссии, но понемногу тяжесть недуга ослабевает.

 Если у вас термический ожог

Как вылечить состояние

Симптомы буллезного пемфигоида

Для излечения буллезного пемфигоида обычно используют гормональные препараты. Лекарство назначают в средних дозах со снижением дозы по ходу болезни. В тяжелом случае назначаются:

  • витаминные средства;
  • цитостатические препараты;
  • антигистаминные препараты.

Также используется наружная терапия для излечения пузырей и снятия зуда. Прогноз в случае своевременно начатой терапии благоприятен, понемногу высыпания затухают.

Елена Свет-врач

Источник: http://udoktora.net/bullezniy-pemfigoid-prichini-simptomatika-lechenie/

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Редкое аутоиммунное субэпидермальное буллезное заболевание, которое первично поражает пожилых людей.

Анамнез

Большинство случаев регистрируются после 60 лет.

Сообщалось о заболевании у детей, но такие случаи встречаются редко.

Расовые предпочтения и предпочтения по полу отсутствуют.

Присутствуют аутоантитела иммуноглобулина G, направленные против белков полудесмосом.

Провоцирующий фактор для образования аутореактивных антител неизвестен. Предполагается роль лекарств, включая фуросемид, каптоприл и некоторые нестероидные противовоспалительные препараты.

Клиническая картина

Высыпания обычно генерализованные, предпочтительная локализация — кожные складки, сгибательные поверхности и конечности. Заболевание начинается с локализованного участка эритемы или с пруритических уртикарных папул, сливающихся в бляшки.

На этой предбуллезной стадии часто ставят диагноз крапивницы.

Бляшки становятся темно-красными через 1—3 нед, по мере того как на их поверхности быстро появляются везикулы и пузыри. Зуд обычно бывает умеренным или сильным. Пузыри напряженные, с хорошей устойчивостью к разрыву.

■ Сильное нажатие на пузырь не вызывает его распространения на нормальную кожу, как это происходит при пузырчатке.

Пузыри вскрываются в течение 1 нед, оставляя эрозивное основание, которое не распространяется и быстро заживает.

Другие признаки

У некоторых пациентов отмечается эозинофилия.

■ Если пузыри присутствуют в полости рта, они слабо выражены и быстро регрессируют.

Лабораторная диагностика

Биопсия: субэпидермальный пузырь с эозинофильным инфильтратом внутри дермы и полости пузыря.

Прямая иммунофлуоресценция кожного материала, взятого из участка рядом с очагом, подтверждает наличие иммуноглобулина G и/или комплемента СЗ, линейно расположенных вдоль базальной мембраны примерно в 90% случаев.

■ Результаты исследований методом прямой иммунофлуоресценции помогают отслеживать реакцию на лечение.

■ По мере разрешения заболевания отложения комплемента СЗ исчезают.

■ При использовании метода непрямой иммунофлуоресценции примерно у 70% пациентов выявляются циркулирующие в сыворотке антитела иммуноглобулина G.

■ Титры циркулирующих аутоантител недостаточно явно коррелируют с активностью заболевания в отличие от пузырчатки.

Дифференциальный диагноз

■ Вульгарная пузырчатка также поражает пожилых людей, но это бывает реже, и проявляется она хрупкими пузырями и/или очагами в полости рта.

■ При герпетиформном дерматите везикулы бывают меньшего размера и локализуются предпочтительно на локтях, коленях, ягодицах и задней поверхности волосистой части головы.

■ Локализация поражений при буллезных лекарственных токсикодермиях такая же, как и при буллезном пемфигоиде.

■ Поэтому при всех буллезных заболеваниях рекомендуются биопсия и иммунофлуоресцентные исследования.

■ При некоторых буллезных заболеваниях, таких как приобретенный буллезный эпидермолиз и рубцовый пемфигоид, имеются сходные результаты иммунофлуоресцентных исследований, что требует дальнейшего тестирования для их дифференцирования.

Течение и прогноз

■ Без лечения буллезный пемфигоид может остаться локализованным и подвергнуться спонтанной ремиссии или может быстро стать генерализованным.

Рецидивы могут быть менее тяжелыми, чем первый эпизод.

Ремиссии наступают в 30% случаев через 2 года и в 50% случаев через 3 года.

■ Длительность заболевания при лечении составляет от 9 нед. до 17 лет.

■ Наблюдаются поздние рецидивы заболевания после ремиссий, длящихся более 5 лет. Смертность через 1 год составляет 19%, что часто происходит вследствие побочных эффектов лечения дополнительно к сопутствующим заболеваниям пациента.

Обсуждение

■ Лечение должен проводить опытный, знающий буллезные заболевания дерматолог, который владеет методиками биопсии и других тестов, необходимых для постановки точного диагноза.

Пожилые пациенты часто имеют ряд других весьма существенных сопутствующих заболеваний, таких как диабет, остеопороз и гипертензия.

Для ведения таких больных требуются совместные усилия врача-дерматолога и медицинского персонала, обеспечивающего первичный уход за больным и проведение терапевтических мероприятий.

Лечение

Цель лечения — остановить образование пузырей, уменьшить зуд, защитить кожу и ограничить развитие вторичной инфекции. Контроль за зудом осуществляют с помощью гидроксизина в дозе 10—50 мг каждые 4 часа по мере необходимости. Гидрокси- зин обладает седативным действием. Пожилым людям его следует назначать с осторожностью.

Топические стероиды класса I могут использоваться для контроля ограниченного заболевания, их применяют 2 раза в день до заживления очагов и еще в течение 2 нед. после этого. Терапией выбора является преднизон (1,0— 1,5 мг/кг/день), который назначают до прекращения образования пузырей.

У большинства пациентов контроля заболевания достигают через 28 дней, и дозы можно постепенно снижать до 0,5 мг/кг/день через 3 мес. лечения и до 0,2 мг/кг/день через 6 мес. Препараты, помогающие уменьшить потребность в стероидах, включают тетрациклин 1,0—2,5 г в день, миноциклин 200 мг/день и ниацинамид 1,5—2,5 г в день.

40% пациентов реагируют на дапсон (100 мг в день) в качестве монотерапии, а добавление дапсона в схему лечения может ускорить наступление ремиссии.

Рекомендуется также адъювантная иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом или азатиоприном, если дапсон и преднизон не оказывают эффекта.

Пациентам, которые не реагировали на традиционное иммуносупрессивное лечение, назначают внутривенную терапию иммуноглобулином.

Лежачим больным полезно применение надувных матрацев и проведение других мероприятий для защиты кожи.

Нюансы

Для длительной ремиссии требуется постепенное снижение дозы преднизона и других препаратов.

Высыпание часто генерализованное, но наиболее типичные места поражения — нижняя часть живота, паховая область и сгибательные поверхности рук и ног. Поражаются ладони и подошвы. Бляшки становятся темно-красными или синюшными через 1-3 нед, напоминая многоформную эритему, по мере того как на их поверхности появляются везикулы и пузыри.

Источник: http://medservices.info/bullous-pemphigoid/

Буллезный пемфигоид: симптомы, лечение и фото

Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки
Здоровье 25 апреля 2016

Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку.

Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям.

Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Буллезный пемфигоид в современной медицине известен под многими названиями — это и болезнь Левера, и старческий пемфигус, и старческий герпетиформный дерматит. Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается появлением на коже крупной пузырчатой сыпи (внешние симптомы иногда напоминают истинную пузырчатку).

Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста.

Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный.

Симптомы и лечение заболевания, причины его появления – в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

Некоторые схожие заболевания

Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

  • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
  • Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.

Причины и патогенез буллезного пемфигоида

К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

  • вакцинация от некоторых заболеваний;
  • повреждение или сильное раздражение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
  • термальные ожоги кожи;
  • частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
  • иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
  • отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.

Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения.

Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища.

Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной.

При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген – BPAg2 – также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Современные методы диагностики

Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

Какое лечение считается эффективным?

Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется “Преднизолон”. Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

Лечение с помощью народных средств

Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

  • Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
  • Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
  • С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
  • Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.

Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

Прогноз для пациентов

Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело.

Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием – буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста.

От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно.

С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

Существуют ли средства профилактики?

К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

Источник: .ru

Источник: https://monateka.com/article/85350/

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы и методы лечения

Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Буллезный пемфигоид (иначе – болезнь Левера) представляет собой хроническое пузырчатое поражение кожи доброкачественного характера. Наиболее подвержены пожилые люди, но встречаются случаи заболевания у молодых людей и даже детей.

Причины появления болезни Левера

Точные причины на сегодняшний день не установлены, но достоверно известно, что в основе лежат аутоиммунные факторы.

В крови пациентов и жидкости в образовавшихся у них пузырей обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Титр антител находится в прямой зависимости от активности воспалительного процесса.

Существует подозрение, что заболевание может являться маркером развития онкологи, в связи с чем все больные проходят соответствующее обследование.

Симптомы и признаки пемфигоида буллезного

Для буллезного пемфигоида характерна классическая форма. Поражению подвергаются кожные покровы туловища и конечностей, а в 20 % случаев и слизистые оболочки. Голова (включая лицо) и крупные естественные складки крайне редко включаются в зону поражения. Болезнь Левера характеризуется симметричностью проявления симптомов.

Буллезный пемфигоид очень часто путают с обычной пузырчаткой из-за схожей симптоматики (пузыри). Главным отличием этих заболеваний считаются эрозии, которые образуются после вскрытия пузырей. При буллезном пемфигоиде эрозии не склонны к периферическому росту и отличаются выраженной тенденцией к заживлению.

Пузыри и везикулы, сопровождающие буллезный пемфигоид наполнены прозрачным содержимым, редко с геморрагического характера. Чаще всего сопровождаются покраснениями пораженных кожных покровов. Через несколько дней после своего возникновения пузыри вскрываются и образуют эрозийно-язвенные дефекты.

  • продромальную;
  • буллезную.

Первый период может растянуться от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиническая картина характеризуется зудом и высыпаниями. В связи с отсутствием иных проявлений установление точного диагноза становится трудной задачей.

На буллезном этапе болезни Левера появляются характерные пузыри, которые и подтверждают правильный диагноз.

Боль и лихорадочные состояния при буллезном пемфигоиде наблюдаются крайне редко. Чаще (особенно в преклонном возрасте) – потеря аппетита, слабость.

Как лечат пемфигоид буллезный

Курс лечения каждому пациенту подбирается индивидуально, но на комплексном подходе. Большое значение играют распространенность заболевания, тяжесть протекания, общее состояние, наличие сопутствующих болезней.

Основное средство лечения буллезного пемфигоида – препараты с глюкокортикостероидами. Кроме того, назначаются цитостатики и иммуносупрессоры. Иногда дополнительно прописывают системные энзимы. Для наружной терапии используют мази с глюкокортикостероидами и анилиновыми красителями.

Длительность лечения зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и стадии заболевания. В большинстве случаев прием кортикостероидных препаратов (преднизалон, дексметазон) длится не менее 3-4 недель до полного исчезновения высыпания и заживления эрозий. Даже после исчезновения симптоматики врач может рекомендовать продолжить лечение с последующим уменьшением дозы препаратов.

Во время лечения буллезного пемфигоида рекомендуется ограничить себя от физических нагрузок, избегать нервных напряжений и по возможности соблюдать режим полного покоя. Даже после полного выздоровления больных рекомендуют никуда не ездить хотя бы несколько месяцев, так как смена климатических условий могут привести к осложнениям.

Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa – ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи – пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa).

Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний.

Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo… Читать далее…

Загрузка…

Источник: https://boleznikogi.com/bulleznyj-pemfigoid-prichiny-simptomy-i-metody-lecheniya

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Буллезный пемфигоид: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Представляя собой поражение верхнего слоя эпидермиса, пемфигоид буллезный сопровождается образованием на поверхности кожи многочисленных пузырей с напряженной поверхностью.

Наиболее часто подобное поражение отмечается у лиц старшего возраста.

Это аутоиммунное заболевание, носящие хронический характер, сопровождается повышением чувствительности пораженных участков кожи, их покраснением, пузыри могут иметь водянистое либо геморрагическое наполнение.

Отмечаются случаи, когда пемфигоид буллезный возникал в более молодом возрасте; однако наиболее часто данная патология кожных покровов характерна именно для пожилого возраста. Чаще всего пузыри при данном заболевания возникают на коже рук, живота, шеи. Их расположение чаще всего симметричное, пузыри имеют выраженную напряженную поверхность.

Особенности патологии

Пемфигоид буллезный сопровождается общим ухудшение состояния человека: часты слабость, головные и мышечные боли, кожа приобретает повышенную чувствительность. Ткани, пораженные заболеванием, имеют выраженное изменение окраски, многие симптомы болезни совпадают с проявлением такого поражения кожных покровов, как пузырчатка.

Буллезный пемфигоид по МКБ-10 имеет код L12.0.

Диагностирование буллезного пемфигоида проводится путем осмотра пораженных участков кожи, а также пи анализе полученных данных о состоянии крови. Также исследуется качество работы иммунной системы больного, поскольку наиболее часто данное поражение отмечается при снижении эффективности функционирования иммунной системы человека.

Классификация

Данная кожная патология хорошо поддается излечению в более молодом возрасте; однако при достижении возраста 65 лет и выше степень эффективности проводимого лечения снижается. И в зависимости от возрастной категории пациента болезнь может классифицироваться следующим образом:

  • старческий буллезный пемфигоид, отмечающийся в пожилом возрасте. Как показывают данные медицинской статистики, после достижения 65 лет степень вероятности с каждым годом увеличивается на 150%;
  • инфантильная разновидность поражения, которая отмечается в младшем школьном возрасте;
  • подростковый буллезный пемфигоид — эта разновидность диагностируется в возрасте полового созревания в 13-16 лет.

Проявления при любом виде данной патологии идентичны и требуют одинакового лечебного воздействия.

Стадии развития

Также данный патологический процесс различается по своей стадии развития.

  1. Первая стадия характеризуется появлением значительного по интенсивности зуда кожи, обычно это руки, область низа живота, шея.
  2. Вторая стадия проявляется в образовании пузырей небольшого размера, частично утопленных в верхней части эпидермиса. Такие папулы имеют высокую травмоустойчивость, а внутри они обычно заполнены серозной и иногда гнойной жидкостью.
  3. Далее отмечается развитие папул, которые приобретают вид выпуклых пузырей с напряженной поверхностью. Кожа вокруг них становится более чувствительной, может меняться ее пигментация.

При вскрытии пузырей под ними остается влажная и с повышенной чувствительностью поверхность, которая быстро восстанавливается, при этом на коже практически никогда не остается следов и рубцов.

Причины возникновения

Пемфигоид буллезный может возникать вследствие определенных причин либо при их сочетании.

На сегодняшний день причины этого поражения кожи до конце не выяснены, однако наиболее вероятной считается мутация генов, которая передается по наследству и может проявляться в виде любых поражений кожи.

Аутоиммунный характер заболевания проявляется в возможности проявления определенных различий у разных больных.

Симптоматика болезни является достаточно характерной, что позволяет обнаружить ее даже на ранних стадиях развития. Текущие процессы в верхнем слое эпидермиса характеризуются инфильтрацией кожи с внешними проявлениями, которые проявляются различными очагами локализации и возможностью поражения значительных по площади участков кожи.

Симптомы буллезного пемфигоида

  • Внешние проявления данного заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже, при этом в процессе их формирования кожа сильно чешется, отмечается ее жжение и зуд. По мере роста пузыря изменяется качество кожи вокруг него: она становится более чувствительной, может меняться пигментация.

  • При вскрытии пузыря образуется мокнущая поверхность розового цвета с высокой влажностью, которая быстро восстанавливается, и на месте удаленного пузыря практически никогда не остается следов.
  • При активизации патологического процесса отмечается общее ухудшение состояния, может повышаться температура тела, беспокоит зуд и жжение кожи.

    Для снятия зуда часто применяются антигистаминные препараты.

Диагностика

  • Выявление данного заболевания может ограничиться внешним осмотром кожных покровов и слизистых оболочек.

  • Однако для более точной постановки диагноза следует провести микробиологическое исследование образца кожи, получить данные анализов мочи и крови, по которым можно судить о наличии текущего воспалительного процесса в организме.

  • Для анализа состояния кожных покровов используется также метод гистологического исследования, который позволяет более точно определить текущее поражение и не спутать его с экземами различной природы и дерматитами.

Буллезный пемфигоид Левера

Лечение

Методика лечения основывается на применении глюкокортикостероидов, которые в значительной мере устраняют основную симптоматику заболевания, параллельно устраняя такие неприятные проявления патологии, как зуд и жжение кожи. Однако поскольку данное заболевание наиболее часто поражает лиц пожилого возраста, прием таких препаратов для них должен быть существенно ограничен вследствие значительного количества побочных проявлений.

Также используются методы стимулирования работы иммунитета, что дает возможность ускорить восстановительный процесс, избежать побочных проявлений и предупредить возможность параллельного развития иных физиологических поражений.

Терапевтические способы

  • К терапевтическим методам воздействия при лечении пемфигода буллезного следует отнести щадящий режим, а также корректировку питания, которое должно быть разнообразным, содержать необходимые элементы для полноценной работы организма.
  • Дополнительный прием поливитаминных препаратов позволяет стимулировать работу иммунитета, что положительно влияет на процесс лечения.

Медикаментозные способы

  • Как было указано выше, наиболее результативным является применение глюкокортикостероидов, которые снимают основную симптоматику и обеспечивают быстрое восстановление общего состояния больного.

    Однако лечение такими препаратами должно проводиться под контролем врача, чтобы избежать вероятных негативных проявлений.

  • Также в комплексном лечении применяются цитостатические препараты, которые стабилизуют работу выводящей системы, исключая возможность загрязнения организма больного продуктами распада медикаментозных препаратов.

  • Антибактериальные препараты в виде мазей, таблеток помогают устранить признаки параллельно текущие инфекции, избежать вероятных осложнений.

Комплексный подход позволяет получить наиболее выраженные результаты, однако следует учесть, что процесс излечения данного состояния длительный (до нескольких лет), а в 30-42% случаев возможны рецидивы болезни.

Хирургическое вмешательство для лечения пемфигоида буллезного обычно не применяется.

Профилактика заболевания

  • В качестве профилактических мер может быть рекомендовано избегание частых механических воздействий на кожу, особенно при ее повышенной чувствительности.

  • Также следует ограничивать действие на нее различного воздействия иного характера — перепадов температур окружающей среды, УФО-излучения.

  • Для предупреждения рецидивов болезни следует внимательно относиться к ее состоянию, в случае обнаружения начальной стадии болезни и образования на коже пузырей с напряженной поверхностью обращаться к врачу-дерматологу для проведения диагностики.

Прогноз

Выживаемость при пемфигоиде буллезном достаточно высокая. Прогноз ставить сложно, поскольку данное состояние не до конца изучено и может возвращаться к больному в виде рецидивов. Частота случаев рецидивов составляет порядка 30-35%.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/pemfigoid/bulleznogo-tipa.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.