Единственный желудочек и атрезия трехстворчатого клапана у беременных

Недостаточность трёхстворчатого клапана и беременность

Единственный желудочек и атрезия трехстворчатого клапана у беременных

Недостаточность трёхстворчатого клапана — порок сердца, обусловленный неплотным смыканием створок клапана во время систолы желудочков, что вызывает патологическую регургитацию крови из правого желудочка в правое предсердие. У 80–90% здоровых людей при эхокардиографии во время систолы обнаружена небольшая физиологическая регургитация крови в правой предсердие, однако обратный ток крови в этих случаях незначителен.

Патологическая трикуспидальная регургитация крови при пороке трёхстворчатого клапана приводит к заметным нарушениям внутрисердечной гемодинамики.

Синонимы

Недостаточность правого атриовентрикулярного отверстия, недостаточность правого предсердно-желудочкового отверстия, трикуспидальная недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана.

КОД МКБ-10I07.1 Трикуспидальная недостаточность.

I36.1 Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Изолированная недостаточность трёхстворчатого клапана встречается примерно в 40% случаев. В 30% случаев наблюдают сочетанное поражение с МК и аортальным клапаном. Врождённая недостаточность трёхстворчатого клапана встречается в составе ВПР сердца (аномалии Эбштейна, незаращении атриовентрикулярного канала).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают органическую и функциональную недостаточность трёхстворчатого клапана.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Органическая недостаточность характеризуется грубыми морфологическими изменениями створок трёхстворчатого клапана (уплотнение, сморщивание, деформации и обызвествление) и чаще всего развивается при ревматической лихорадке и инфекционном эндокардите.

При функциональной недостаточности трёхстворчатого клапана грубые морфологические изменения его створок отсутствуют, а неполное смыкание обусловлено нарушением функции клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц). Эта форма порока сердца в практике наблюдают чаще.

Можно выделить несколько причин функциональной недостаточности трёхстворчатого клапана: заболевания с высокой гипертензией МКК, сопровождающейся дилатацией правого желудочка и значительным растяжением фиброзного кольца трёхстворчатого клапана (митральные пороки сердца, хроническое лёгочное сердце, хроническая СН любого генеза с лёгочной гипертензией, первичная лёгочная гипертензия, ТЭЛА, осложнённая острым лёгочным сердцем, некоторые ВПР сердца, такие, как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и другие пороки; инфаркт миокарда правого желудочка с признаками острой правожелудочковой недостаточности); поражение сосочковых мышц и сухожильных хорд трёхстворчатого клапана (тупая травма грудной клетки, инфаркт миокарда правого желудочка с поражением сосочковой мышцы).

ПАТОГЕНЕЗ

В результате объёмной перегрузки развивается гипертрофия и дилатация правого предсердия и правого желудочка и застой крови в венах БКК.

Этот застой имеет особенности, отличающие его от застоя крови при правожелудочковой недостаточности (не сочетающейся с недостаточностью трёхстворчатого клапана) — возникает градиент давления в полых венах, направленный в сторону от сердца; эта обратная пульсовая волна отражена картиной систолического наполнения крупных вен («положительный венный пульс»). Происходит снижение сердечного выброса, особенно при физической нагрузке, что сопровождается нарушением перфузии периферических органов и тканей, а также снижение ударного объёма правого желудочка, что приводит к разгрузке МКК и относительному снижению ранее повышенного давления в лёгочной артерии.

Патогенез осложнений гестации

В I триместре наиболее часто происходит обострение ревмокардита.

С 26 по 32 недели гестации увеличивается ОЦК, минутный объём сердца, снижается гемоглобин, организм беременной испытывает максимальные нагрузки.

С 35 недели до начала родов увеличивается масса тела, затрудняется лёгочное кровообращение из-за высокого стояния дна матки, снижается функция диафрагмы.

Во время родов увеличивается артериальное давление, систолический и минутный объём сердца.

В раннем послеродовом периоде возможны послеродовые коллапсы из-за резкого изменения внутрибрюшного и внутриматочного давления.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) НЕДОСТАТОЧНОСТИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Клиническая картина складывается из сочетания признаков, характерных для недостаточности трёхстворчатого клапана, и признаков других заболеваний сердца, сопровождающихся лёгочной гипертензией.

В одних случаях симптомы недостаточности трёхстворчатого клапана развиваются постепенно, наслаиваясь на признаки выраженной лёгочной гипертензии и недостаточности правого желудочка (митральный стеноз), в других случаях — они возникают быстро и определяют клиническую картину заболевания и его прогноз (травма сердца, инфаркт миокарда правого желудочка).

Возникновение недостаточности трёхстворчатого клапана у больных с высокой лёгочной гипертензией приводит к появлению (усугублению) признаков застоя крови в БКК (быстрое нарастание отёков, тяжесть в правом подреберье, тошнота, анорексия, сонливость, быстрое увеличение живота в объёме, чувство распирания по всему животу, метеоризм).

Важный признак — нарастание общей слабости и утомляемость при выполнении минимальной нагрузки. Такое снижение физической активности объясняют резким уменьшением сердечного выброса.

Наблюдается умеренная одышка при напряжении, которая не ограничивает активность больной так резко, как при митральном стенозе. Больные не испытывают затруднения при дыхании в положении лёжа, но ощущают слабость, сердцебиение; возникают неопределённые боли в области сердца при движении.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Характерные осложнения беременности при недостаточности трёхстворчатого клапана отсутствуют. Как и при всех ППС, беременность может осложняться гестозом, угрозой преждевременных родов и ФПН. Все особенности течения беременности и её исход определяются сопутствующими клапанными поражениями и степенью нарушений внутрисердечной и системной гемодинамики.

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

В анамнезе перенесённый ревматический эндокардит, травмы с разрывом сосочковых мышц трёхстворчатого клапана, митральные пороки сердца.

Физикальное исследование

При внешнем осмотре обращает на себя внимание тяжёлое общее состояние больной, вынужденное (горизонтальное с низким изголовьем) положение, связанное с необходимостью гемодинамической разгрузки МКК. Определяется выраженный акроцианоз (иногда с желтушным оттенком), причиной которого служит застой крови в венах БКК и нарушение функции печени.

Лицо у больных с правожелудочковой недостаточностью и тотальной СН одутловатое, кожа желтовато-бледная со значительным цианозом губ, кончика носа, ушей; рот полуоткрыт, глаза тусклые (лицо Корвизара), вены шеи набухшие (даже в вертикальном положении).

При выраженной недостаточности трёхстворчатого клапана можно обнаружить пульсацию вен шеи, совпадающую с систолой желудочков.

При осмотре и пальпации области сердца определяют разлитую прекардиальную пульсацию, которая располагается слева от грудины (усиленный и разлитой сердечный толчок) и распространяется на эпигастральную область.

При перкуссии сердца правая граница относительной тупости значительно смещена вправо. Отмечают также расширение абсолютной тупости (дилатация правого желудочка). Другие границы изменены, если недостаточность трёхстворчатого клапана развивается на фоне других пороков сердца.

Для аускультативной картины при недостаточности трёхстворчатого клапана характерно ослабление I тона, однако признак непостоянен, особенно при сочетании недостаточности трёхстворчатого клапана с митральным стенозом.

Органическая недостаточность трёхстворчатого клапана может сопровождаться уменьшением громкости II тона на лёгочной артерии; при относительной недостаточности трёхстворчатого клапана (т.е.

на фоне состояний, сопровождающихся лёгочной гипертензией) во втором межреберье слева от грудины сохраняется акцент II тона (выраженность акцента становится меньше, если развивается декомпенсация правого желудочка). Часто выслушивается патологический III тон (формируется протодиастолический ритм галопа).

Характерный систолический шум лучше выслушивается в области между левым краем грудины и левой срединно-ключичной линией в пятом– шестом межреберье, усиливается на вдохе и в положении на правом боку, что связано с увеличением венозного притока к правому предсердию и степени трикуспидальной регургитации (симптом Риверо-Корвалло); шум занимает обычно всю систолу или большую её часть и всегда начинается одновременно с І тоном.

При значительном снижении сердечного выброса отмечают тенденцию к снижению АД.

Для оценки ЦВД проводят абдоминально-югулярную (гепато-югулярную) пробу.

В течение 10 с надавливают ладонью на переднюю брюшную стенку в области проекции печени, что застое в венах БКК (при недостаточности трёхстворчатого клапана) приводит к усилению набухания вен шеи (возрастанию ЦВД).

В норме увеличение венозного возврата при достаточной сократительной способности правого желудочка не сопровождается набуханием шейных вен и увеличением ЦВД.

При исследовании нижних конечностей определяют отёчный синдром (отёки области стоп, голеней, иногда отёки достигают поясницы).

В брюшной полости нередко определяют свободную жидкость (асцит), а при исследовании лёгких — гидроторакс.

Печень увеличена (гепатомегалия), уплотнена, умеренно болезненна при пальпации, край её закруглен. Если сформировался кардиальный фиброз печени, край печени становится плотный и заострённым.

Иногда (редко) при исследовании печени можно обнаружить её истинную пульсацию («печёночный пульс») или симптом Фридрейхса (распространение обратной пульсовой волны приводит к ритмичному увеличению кровенаполнения печени).

Возможно также обнаружение передаточной пульсации печени, обусловленной сокращением гипертрофированного и дилатированного правого желудочка, близко расположенного к печени). Ещё один из характерных для недостаточности трёхстворчатого клапана клинических симптомов — симптом «качелей» (не совпадающая по времени пульсация области сердца и области печени).

Лабораторные исследования

● Клинический анализ крови.● Биохимичесикй анализ крови.

● Коагулограмма.

Инструментальные исследования

На ЭКГ при изолированной недостаточности трёхстворчатого клапана можно обнаружить признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка.

При комбинированном митрально-трикуспидальном пороке сердца (например, стенозе митрального отверстия и недостаточности трёхстворчатого клапана) на ЭКГ можно обнаружить признаки гипертрофии правого желудочка и комбинированной гипертрофии левого и правого предсердий.

При изолированной недостаточности трёхстворчатого клапана рентгенологически обнаруживают признаки дилатации правого предсердия и правого желудочка.

При эхокардиографии в M-модальном и двухмерном режимах могут быть обнаружены косвенные признаки недостаточности трёхстворчатого клапана: дилатация и гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, возможны парадоксальные движения межжелудочковой перегородки и систолическая пульсация нижней полой вены.

Допплерэхокардиография позволяет обнаружить прямые и достоверные признаки трикуспидальной регургитации.

В зависимости от степени недостаточности струя регургитации определяется в правом предсердии на различной его глубине, иногда достигает нижней полой вены и печёночных вен.

Следует помнить, что у 60–80% здоровых лиц также определяется незначительная регургитация крови из правого желудочка в правое предсердие, однако максимальная скорость обратного тока крови при этом не превышает 1 м/с.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят для оценки сочетанного клапанного поражения или изолированной недостаточности трёхстворчатого клапана.

Показания к консультации других специалистов

Необходима консультация терапевта, кардиолога и кардиохирурга

Пример формулировки диагноза

Беременность 19 нед. Комбинированный ревматический порок сердца — недостаточность трёхстворчатого клапана и митральный стеноз. Недостаточность кровообращения IIБ стадии.

ЛЕЧЕНИЕ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Немедикаментозное лечение

Не проводится.

Медикаментозное лечение

При появлении СН проводят соответствующую терапию.

Хирургическое лечение

См. «Беременность и трикуспидальный стеноз».

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

См. «Беременность и стеноз митрального отверстия».

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

Наиболее целесообразно прервать беременность на ранних сроках и в дальнейшем использовать внутриматочную контрацепцию. К вопросу о рождении ребенка следует вернуться после успешной хирургической коррекции порока.

При возникновении гестоза во II и III триместре проводят соответствующую терапию.

При развитии ФПН и хронической гипоксии плода во II и III триместре проводят терапию, направленную на улучшение маточно-плацентарного кровотока, улучшение трофической функции плаценты и нормализацию метаболических процессов.

При угрозе преждевременных родов проводят токолитическую терапию.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Консультация терапевта, кардиолога и кардиохирурга.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

В случае поступления в стационар больной беременной в позднем сроке гестации, учитывая преимущественную нагрузку при трикуспидальном пороке на правые отделы сердца, следует отдавать предпочтение родам через естественные родовые пути с выключением потуг путем наложения акушерских щипцов. После такого родоразрешения признаки СН нарастают в меньшей степени, нежели после КС. Абдоминальный способ родоразрешения сопровождается «гемодинамическим ударом» по правым отделам сердца, что ведёт к быстрому нарастанию СН. Однако такие больные встречаются редко, и обычно беременность у них заканчивается самопроизвольным абортом (ранним или поздним) или самопроизвольными преждевременными родами. В таких случаях показано выжидательная тактика. При появлении симптомов угрозы самопроизвольного прерывания беременности не следует применять меры к сохранению беременности.

ПРОГНОЗ

Прогноз определяется степенью выраженности порока и наличием сопутствующих клапанных поражений, следовательно и нарушениями внутри- и внесердечной гемодинамики.

Источник: http://www.MedSecret.net/akusherstvo/zabolevanija-serdechno-sosudistoj-sistemy-pri-beremennosti/269-nedostatochnost-trjohstvorchatogo-klapana-pri-beremennosti

Атрезия трехстворчатого клапана

Единственный желудочек и атрезия трехстворчатого клапана у беременных

Термин «атрезия трехстворчатого клапана» (АТК) применяют в отношении вариантов единственного желудочка сердца с отсутствующим соединением правого предсердия и правого желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана сопровождается наличием ДМПП, ДМЖП и ОАП, что необходимо для сохранения жизнеспообности ребенка после рождения. Около 30% детей с АТК имеют транспозицию магистральных сосудов, 50% – гипоплазию /стеноз ЛА. У части пациентов с АТК и ТМА может наблюдаться КоАо или перерыв дуги аорты.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При АТК весь венозный возврат к сердцу через ДМПП попадает в левое предсердие, а затем – в левый желудочек. При наличии ДМЖП и ОАП часть крови из ЛЖ (левый желудочек) и аорты попадает в ЛА (легочная артерия), чем и обеспечивается легочный кровоток.

В условиях такой гемодинамики наибольшую перегрузку испытывают правое предсердие, а также левые отделы сердца, получающие как системный венозный возврат, так и поток крови из ЛА, что вызывает их объемную перегрузку. Насыщение крови кислородом в аорте и в ЛА равное, т.к.

происходит полное смешивание венозной и артериальной крови на уровне ЛЖ.

Принципиальным, с точки зрения определения хирургической тактики, является наличие при АТК транспозиции магистральных сосудов и стеноза ЛА.

Как правило, при нормальном расположении магистральных артерий ДМЖП имеет небольшие размеры, а ЛА стенозирована (такая анатомия характерна для 50% пациентов с АТК).

В случае сочетания АТК с ТМА дефект межжелудочковой перегородки имеет большие размеры, а стеноз легочной артерии зачастую отсутствует. Можно предположить, что в первом случае будет наблюдаться обеднение легочного кровотока, а во втором – его обогащение.

Таким образом, при АТК могут наблюдаться следующие типы циркуляции крови:

– преимущественно по БКК:

S a tО 2 < 65% , Qp:Qs ~ 0,7 (цианоз, признаки СН отсутствуют);

– сбалансированная циркуляция:

S a tО 2 от 65 до 85% , Qp:Qs ~ 1,2 (умеренный цианоз, признаки СН слабо выражены);

– преимущественно no МКК:

S a tО 2> 9 2 % , Qp:Qs > 3,0 (цианоза нет, значительная сердечная недостаточность).

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

– цианоз с рождения (степень выраженности цианоза зависит от объема крови, поступающей в легкие);

– одышка (тахипное), отставание в физическом развитии;

– деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» (у детей старше 1 года).

Источник: https://health-medicine.info/atreziya-trexstvorchatogo-klapana/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.