Эндокардит Либмана-Сакса

Большой медицинский словарь – значение слова Либмана-сакса Эндокардит

Эндокардит Либмана-Сакса

(Е. Libman, 1872-1946, амер. врач; В. Sacks, род. в 1896 г., амер. врач) см. Эндокардит волчаночный.

Смотреть значение Либмана-сакса Эндокардит в других словарях

Болезнь Тай-сакса — (Tay-Sachs disease) – наследственное заболевание, вызывающее прогрессивную потерю интеллекта, зрения, моторных функций и приводящее к смерти.
Психологическая энциклопедия

Болезнь Тэя-сакса — (ТауSachs disease), ИДИОТИЯ ДЕТСКАЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ (атаиrotic familial idiocy) – наследственное нарушение липидного обмена (см. Липидоз), для которого характерно аномальное накопление……..
Психологическая энциклопедия

Сакса-леви Тест Незаконченных Предложений — [Sachs J.M., Levy S., 1950]. Проективная психологическая методика. Обследуемому предлагают для того, чтобы он их закончил, 60 незаконченных предложений. Предложения разделяются……..
Психологическая энциклопедия

Ка́поши — Ли́бмана — Са́кса Синдро́м — (М.К. Kaposi, 1837—1902, венгерский дерматолог; Е. Libman, 1872—1946, американский врач; В. Sacks, р. 1896 г., американский врач)см. Эндокардит волчаночный.

Медицинская энциклопедия

Леффле́ра Эндокарди́т — (W. Loffler, 1887—1972, швейц. врач)см. Кардиомиопатия рестриктивная.

Медицинская энциклопедия

Ли́бмана Боле́знь — (Е. Librnan, 1872—1946, американский врач)см. Эндокардит волчаночный.

Медицинская энциклопедия

Ли́бмана Про́ба — (Librnan)метод обнаружения карбоксигемоглобина в крови, основанный на способности крови в этом случае сохранять свой цвет после добавления формальдегида; кровь без……..

Медицинская энциклопедия

Ли́бмана — Са́кса Эндокарди́т — (Е. Librnan, 1872—1946, американский врач: В. Sacks, р. 1896 г., американский врач)см. Эндокардит волчаночный.

Медицинская энциклопедия

Лукина́ — Ли́бмана При́знак — (Е. Librnan, 1872—1946, американский врач)кровоизлияние в конъюнктиву, чаще нижнего века, при подостром септическом эндокардите.

Медицинская энциклопедия

Болезнь Тэя-сакса (тауsachs Disease), Идиотия Детская Амавротическая (атаиrotic Familial Idiocy} — наследственное нарушение липидного обмена (см. Липидоз), для которого характерно аномальное накопление липидов в клетках головного мозга; это приводит к развитию у……..
Медицинский словарь

Тея — Са́кса Боле́знь — (W. Tay, 1843—1927, английский офтальмолог; В.P. Sachs, 1858—1944, американский невропатолог)см. Идиотия амавротическая детская ранняя.

Медицинская энциклопедия

ЭНДОКАРДИТ — ЭНДОКАРДИТ, эндокардита, мн. нет, м. (мед.). Воспаление эндокардия. Острый эндокардит. Хронический эндокардит.
Толковый словарь Ушакова

Эндокардит — м. 1. Воспаление эндокарда (обычно сопровождающееся поражением сердечных клапанов)
Толковый словарь Ефремовой

Эндокардит бактериальный подострый — (endocarditis bacterialis subaclita) см. Эндокардит септический подострый.
Медицинская энциклопедия

Эндокардит септический затяжной — (endocarditis septica lenta) см. Эндокардит септический подострый.
Медицинская энциклопедия

Эндокардит септический подострый — (endocarditis septica subacuta; син. — sepsis lenta, Черногубова болезнь — устар., эндокардит бактериальный подострый, эндокардит септический затяжной) форма сепсиса, вызываемая зеленящим……..
Медицинская энциклопедия

Эндокардит — I Эндокарди?т Эндокардит (endocarditis: греч. end? внутри + kardia сердце + -itis) — воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). В большинстве случаев Э. не бывает изолированным,……..
Медицинская энциклопедия

ЭНДОКАРДИТ — ЭНДОКАРДИТ – воспалительные заболевания эндокарда, большей частью с поражением сердечных клапанов и образованием пороков сердца. Основные причины: ревматизм, сепсис………
Большой энциклопедический словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Либмана-сакса Эндокардит

Источник: http://slovariki.org/bolsoj-medicinskij-slovar/24149

Эндокардит Либмана-Сакса: причины, симптомы, лечение, прогноз

Эндокардит Либмана-Сакса

Эндокардит Либмана-Сакса характеризуется поражением эндокарда системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом. Это своеобразная патология, которая чаще всего обнаруживается у человека после его смерти. Имеет несколько названий: волчаночный, бородавчатый, мирантический, тромбический эндокардит.

Общая характеристика заболевания

При эндокардите Либмана-Сакса поражаются митральные и аортальные клапаны сердца, но в некоторых случаях воспалительные процессы возникают и в остальных клапанах, а также эндокардиальных поверхностях желудочков. Задействуются в основном створки, в результате чего в клапанах развивается недостаточность и стеноз. Относится к аутоиммунной патологии.

Болезнь известна с начала прошлого века (1924 г.), названа в честь людей, которые впервые её описали. Поражает преимущественно женскую половину человечества, которая проживает в южных регионах Африки. У мужчин встречается крайне редко.

Особенность системной красной волчанки заключается в неправильной реакции иммунной системы на присутствующие вирусы. Вместо того, чтобы их атаковать, иммунные клетки повреждают собственный организм. Для заболевания характерно множественное поражение, реже – одиночное, так как бактерии быстро распространяются по организму.

При единичном поражении наблюдается вегетация в виде островков, которые локализуются на пристеночном эндокарде или на клапанах. Изначально очаги обнаруживаются только на краях клапанных створок, после чего перемещаются на две поверхности, а потом на предсердия и желудочки.

Также может располагаться в кармашках желудочков и прочих отделах сердца.

По мере прогрессирования болезни образуются небольшие изъязвления, деформация отделений сердца не наблюдается. Отсутствуют и гемодинамические нарушения, завихрения кровотока и отрывы эмбол.

В медицине принято диагностировать эндокардит Либмана-Сакса только в тех случаях, когда отмечается значительное поражение клапанов и пристеночных эндокардитов. При минимальных разрастаниях диагноз обычно не устанавливается.

Выделяют два основных вида болезни:

  • Острый эндокардит характеризуется истончением створок клапанов, при котором кровеносные сосуды отсутствуют. Возникает гистиолимфоцитарная инфильтрация диффузного характера, на фоне чего развиваются фибры некроза.
  • При возвратном эндокардите створки клапанов утолщаются. Отмечаются капиллярные новообразования, разрушения эндотелия над некрозом и тромбы смешанного типа.

Эндокардит Либмана-Сакса можно обнаружить только двумя способами – посредством эхокардиографии и вскрытия после летального исхода.

До сегодняшнего дня точные причины эндокардита Либмана-Сакса не выявлены, но существуют факторы, способствующие этому.

В целом болезнь развивается на фоне проникновения в организм особых вирусов, которые начинают активироваться только после выработки организмом антител к белкам своих же тканей.

То есть организм обычно вырабатывает антитела против вирусов, но в данном случае это антитела против собственного организма. Именно эти специфические белки и провоцируют воспалительные процессы, отёчности.

Исходя из исследований, обнаружилась взаимосвязь на генетическом уровне. Следовательно, такой вид эндокардита может передаваться по наследству. Но существуют и такие пусковые факторы:

  • частые стрессовые ситуации, эмоциональные переживания, тревоги, страхи;
  • роды и аборты;
  • табакокурение и злоупотребление алкогольными напитками;
  • воздействие химических веществ;
  • последствия вакцинации некоторых видов;
  • влияние медикаментозных препаратов;
  • наличие в организме аденовирусов;
  • болезнь Эпштейна-Барра;
  • воздействие ультрафиолета в больших дозах.

Клиническая картина эндокардита Либмана-Сакса

Если рассуждать о клинической картине эндокардита красной волчанки, то она размыта и практически не проявляется. Даже если осматривать сердечно-сосудистую систему, признаки не обнаруживаются. Судить о наличии патологии можно только по таким симптомам:

  • частые выкидыши;
  • тромбы в артериях и венах;
  • кожные высыпания в области скул;
  • наличие таких патологий, как артрит;
  • алопеция;
  • повышенное отделение пота;
  • наличие тромбоцитопении;
  • патологические отклонения в клапанном механизме;
  • сердечная недостаточность.

Существует и косвенная симптоматика – затяжные болезни с проявлением лихорадки, изменение аускультативных показателей, развитие диастолических шумов.

Диагностировать волчаночный эндокардит довольно сложно. Обычно при обследовании выявляются вальвулиты в митральных клапанах. Из-за того, что отсутствует гемодинамика, органические шумы не возникают. А именно они могли бы указывать на патологические нарушения по типу красной волчанки.

Если же существует аускультация, то можно заметить сочетание диастолических шумов с систолическими.

Но и эти показатели не являются особенными для эндокардита Либмана-Сакса, потому что такие же показатели возникают при обычной красной волчанке, лихорадке, мышечной недостаточности в митральных клапанах и даже анемии.

Для выявления патологии используется три основных метода:

  • Чреспищеводная эхокардиография обладает высокой степенью чувствительности. Сердце обследуется посредством ультразвуковой аппаратуры. Внутрь пищевода вводится эндоскоп, оснащенный датчиком и ультразвуком. Больной должен проглотить его, после чего на монитор выводится вся необходимая информация. Процедура не очень приятная, так как во многих случаях вызывает рвотный рефлекс. Чтобы пациент не испытывал болевого синдрома, может применяться местная или общая анестезия. Дополнительно отслеживается дыхание, артериальное давление и пульсация. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
  • Эхокардиограмма в трехмерной проекции также считается максимально информативной. Проводится таким же образом, как и обычная эхокардиография, но с той разницей, что результаты выводятся в трехмерном изображении.
  • ЭхоКГ трансторакальная считается не очень эффективной, поэтому практически не применяется.

Лечение

Терапия при эндокардите Либмана-Сакса направляется на подавление прогрессирования патологии. Для этого используют цитостатические и глюкокортикостероидные препараты. Дозировка и продолжительность курса лечения зависит от степени тяжести заболевания, выраженности других патологических нарушений и индивидуальных показателей конкретного организма.

К этой терапии присоединяется и антибактериальная. Врач назначает специфические антибиотики, которые используются при инфекционном эндокардите. В особо запущенных случаях осуществляют протезирование органа.

Прогноз

Из-за наличия таких осложнений, как сердечная недостаточность, тромбоэмболия и прочее, что входит в комбинированную заболеваемость при эндокардите Либмана-Сакса, летальный прогноз возможен в 20-22 случаях из 100. Если же болезнь обнаруживается на ранних этапах развития, процент смертности снижается.

К сожалению, симптоматика эндокардита Либмана-Сакса не поможет своевременно обнаружить нарушения. Поэтому единственное, что рекомендуют специалисты, это плановое обследование сердца хотя бы раз в год. Только так возможно своевременно выявить это опасное заболевание.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/ehndokardit/ehndokardit-libmana-saksa.html

Эндокардит либмана сакса

Эндокардит Либмана-Сакса

Могут быть симптомы ухудшения состояния миокарда, редко может возникнуть шум трения перикарда.

Необходимо иметь ввиду, что миокардит и перикардит способны возникнуть в результате системной красной волчанки и без возникновения эндокардита. Это делает распознавание эндокардита сложной задачей, и он часто может быть обнаружен только патологоанатомом.

Во время диагностики эндокардита важна верная интерпретация сердечных шумов.

У 2/3 обследуемых с диагнозом системная красная волчанка встречается систолический шум на верхушке или в иных точках, причем, он может быть связан с недостаточностью мышцы митрального клапана, а иногда с анемией и лихорадкой. Эти факторы могут стать причинами и диастолического шума, который при волчанке встречается гораздо реже.

Особенна трудна диагностика в случаях ранних появлений симптомов поражения эндокарда, когда еще не выставлен диагноз основной болезни – системной красной волчанки. Обычно в этом случае предполагают наличие ревматизма, ревматоидного артрита, затяжного септического эндокардита, из-за присутствия лихорадки и лимфаденопатии.

Чтобы распознать системную красную волчанку на ранних этапах развития болезни, нужно помнить, что первыми симптомами болезни часто является артралгия, в дальнейшем часто рецидивирующая.

При лечении основное внимание уделяют подавлению активности процесса с помощью рационального сочетания цитостатиков и глюкокортикоидов.

Болезнь Либмана—Сакса

Системная красная волчанка (болезнь Либмана — Сакса) — системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20—30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна.

В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител.

Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др. всего насчитывается более 30 компонентов).

Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен.

Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты.

Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная «бабочка», которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются «проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.

Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек.

В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла — возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального «луковичного» склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом — развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез.

Тромбоэндокардит асептический (эндокардит Либмана-Сакса)

Характерной особенностью инфекционного эндокардита является образование вегетаций на клапанах или пристеночном эндокарде. Обычно эндокардит развивается вследствие заселения бактериями первоначально стерильных вегетаций, состоящих из тромбоцитов и фибрина.

Стерильные вегетации (асептический тромбоэндокардит) образуются на местах травмы эндотелия из-за инородного тела в полости сердца или турбулентного течения крови (например, при деформации клапанов), на рубцах и при тяжелых внесердечных заболеваниях ( марантический эндокардит ).

Вирусы и инфекции. Древнейшие убийцы на планете Земля.Трансфер Фактор

Источник: https://heal-cardio.com/2015/04/29/jendokardit-libmana-saksa/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.