Глиома зрительного нерва

Содержание

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва – это медленно растущая первичная опухоль, развивающаяся из ствола зрительного нерва.

Глиома зрительного нерва – причины (этиология)

Течение добро­качественное, несмотря на инфильтративный характер роста, твердую мозговую оболочку не прорастает. По клеточной структуре выделяют астроцитому, олигодендроглиому, спонгиобластому. Глиомы встре­чаются на всем протяжении зрительного нерва, чаще всего в его орби­тальной части.

Глиома зрительного нерва – клиническая картина (симптомы)

Одним из ранних симптомов яв­ляется снижение остроты зрения, позднее развивается экзофтальм. В связи с тем что опухоль располагается в мышечной воронке, смещения глазного яблока не наблюдается. Его движения только при резко вы­раженном экзофтальме могут быть ограниченными. Отмечается увели­чение степени гиперметропии.

В результате медленного роста опухоли экзофтальм прогрессирует медленно. В случаях резко выраженного экзофтальма возможно развитие кератита, язвы роговой оболочки. В начале процесса глазное дно не изменено. Затем развивается застой­ный диск зрительного нерва, может возникнуть тромбоз центральной вены сетчатки.

Наступает вторичная атрофия зрительного нерва. Воз­можно и развитие первичной атрофии зрительного нерва. Угасание зри­тельных функций происходит в течение 11/2-2 лет. При росте внутриор биталыюй глиомы опухоль может распространяться по зрительному нерву через костный канал на хиазму (глиома хиазмы).

При глиомах, локализующихся в черепной части зрительного нерва, экзофтальм от­сутствует, развивается первичная атрофия зрительного нерва, зрение снижается. Иногда опухоль орбитальной части прорастает в область диска зрительного нерва. В таких случаях в области диска при офталь­москопии видно новообразование различных размеров.

Цвет опухоли белый или желтовато-розовый, форма округлая или овальная, поверх­ность гладкая или бугристая с тонкими сосудами.

Глиома зрительного нерва – диагноз

Диагноз глиома зрительного нерва, ставят на основании клинических симптомов. Для диф­ференциального диагноза между глиомами и менингиомами зрительного нерва большое значение имеет рентгенологическое исследование глаз­ницы и канала зрительного нерва.

При глиоме зрительного нерва отме­чается равномерное расширение глазницы и ее затемнение, а также равномерное расширение канала зрительного нерва без деструктивных изменений его стенок. В случае поражения хиазмы турецкое седло при­обретает грушевидную форму. При менингиомах канал зрительного нерва в большинстве случаев не изменен.

Если же канал расширен, то он бывает неравномерным с деструкциями в стенках. Глиомы чаще бы­вают у детей раннего возраста (1-10 лет), менингиомы зрительного нер­ва — в возрасте 20-50 лет.

Глиома зрительного нерва – лечение

При локализации опухоли в орбите применяют прос­тую орбитотомию для удаления участка зрительного нерва, пораженного опухолью, с сохранением глаза.

В случаях прорастания опухоли в по­лость черепа производят трепанацию лобной кости и вскрытие канала зрительного нерва, верхней стенки орбиты с последующим удалением орбитальной и внутричерепной частей опухоли.

Нередко благоприят­ные результаты отмечаются после рентгенотерапии, которую целесооб­разно проводить до операции. После рентгенотерапии экзофтальм значи­тельно уменьшается, но держится в течение многих лет.

Глиома зрительного нерва – прогноз

Прогноз зависит от распространенности процесса и своевремен­ности лечения. При глиоме орбитальной части зрительного нерва после радикального удаления опухоли и рентгенотерапии прогноз обычно благоприятный. Распространение процесса через канал зрительного нерва в полость черепа значительно ухудшает прогноз, в этих случаях требуется нейрохирургическое вмешательство.

Глиома зрительного нерва – профилактика

Профилактика глиома зрительного нерва. Одной из основных мер профилактики роста опухоли, распространения ее на хиазму следует считать раннее хирурги­ческое удаление опухоли из орбиты.

Источник: https://dreamsmedic.com/encziklopediya/oftalmologiya/glioma-zritelnogo-nerva.html

Эпидемиология

Составляет 3% всех опухолей глазницы (встречается в 4 раза чаще, чем менингиома) и 66% всех опухолей зрительного нерва. Двустороннее по­ражение характерно для ​нейрофиброматоза I типа и встречается в 10-40% случаев. В 50-85% случаев глиомы зрительного нерва распространяются на зрительный перекрест или гипоталамус.

Патология

Доброкачественная глиальная опухоль зрительного нерва соответствует астроцитоме I степени злокачественности II пары черепных нервов (гиперплазия нейроглии). Около 10% опухолей локализуются в пределах зрительного нерва, 1/3 опухолей поражеает оба нерва и хиазму, еще 1/3 — саму хиазму, 1/4 — преимущественно располагается в гипоталамусе.

Клиника

Течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва.

Компьютерная томография

  • утолщение зрительного нерва
  • поражение внутриканальной части зри­тельного нерва
  • расширение канала зрительного нерва

МРТ

  • Т1
    • изо- или гипоинтенсивное образование
  • Т2
    • как правило, гиперинтенсивное
  • равно­мерное усиление после введения парамагнетиков
  • нерв не отграничен от опу­холи

при нейрофиброматозе I типа все глиомы зрительного нерва по­ражают только зрительный перекрест, наблюдаются кистозные изменения и выраженное усиление после введения гадолиния.​

Лечение

  • Выжидательная тактика и наблюдение при появлении в возрасте 4-6 лет
  • Пациентам с ухудшением зрения показаны лучевая и химиотерапия.

Течение и прогноз

  • Стабильное течение при возникновении после 6 лет
  • Возможна спонтан­ная ремиссия.

Дифференциальный диагноз

  • менингиома зрительного нерва (очертания нерва видны на фоне контрастированного опухоли, характерны кальцинаты)
  • заболевания для которых характерно утолщение зрительного нерва
    • неврит зрительного нерва
      • нерв накапливает контраст неравномерно
      • может наблюдаться утолщение
    • демиелинизирующие заболевания

Источник: https://radiographia.info/article/glioma-zritelnogo-nerva

Особенности и опасность глиомы зрительного нерва

Поражена глиомой может быть любая часть зрительного нерва. Разрастание ее направлено по ходу этого нерва, а прогрессирование образования возможно даже в черепную область.

Она бывает интраорбитальная (расположенная в границах глазницы), интракраниальная (в области черепа зрительного нерва) и глиома харизмы (в районе зрительного перекреста).

Глиома харизма – самая опасная разновидность этих опухолей, приводящая к летальному исходу.

Клиническая картина и патогенез

Основой зрительного нерва считают аксоны, которые постоянно окружены глиальными клетками, занимающимися выработкой миелина, а также способствующими обмену веществ и поддержке функционирования этого нерва.

Именно эти клетки и провоцируют появление глиомы зрительного нерва, способной начинать свое развитие из астроцитов или олигодендроглиоцитов. В период развития глиома врастает в ткани нервного ствола.

Когда опухоль растет и становится внушительных размеров, может полностью нарушится функционирование глаз и нервов. Внутри опухолевых образований также возможна локализация кистозных образований.

Помимо самих глиом выделяют еще такое заболевание, как глиоматоз. Этому явлению характерен рост в размере глиальных клеток, при котором количество глий будет оставаться неизменным.

Некоторые врачи утверждают, что глиоматоз – это первая ступень начинающейся глиомы зрительного нерва.

Поэтому немаловажно своевременно провести диагностику и принять необходимые меры, чтобы не запустить развитие болезни.

Точные причины развития опухоли

До сегодняшнего времени не определено однозначных причин, провоцирующих появление заболевания. Однако по большей части оно начинает развиваться в одно время с нейрофиброматозом 1 типа, начальным этапом которого считается глиоматоз.

Кто в факторе риска?

Риск появления глиомы зрительного нерва существует у каждого человека. Зачастую заболевание появляется у маленьких детей, но бывают случаи, когда опухоль диагностируют и у взрослых.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

На первоначальном этапе заболевание в основном не имеет ярко выраженной симптоматики, поэтому достаточно сложно провести ее своевременную диагностику.

К первым признакам ее появления относится падение зрения, что редко бывает замеченным, когда опухоль прогрессирует у маленького ребенка.

Если глиома зрительного нерва начинает активно расти, появляются скотомы и зрение начинает резко падать, возможно даже человек полностью потеряет зрение.

Зрелые симптомы

К симптоматике, характерной уже зрелой глиоме зрительного нерва, относят экзофтальм, при котором глазное яблоко смещается в сторону из-за наличия в опухоли кистозного образования, или же вследствие очень активного ее роста. Этот симптом зачастую и приводит к тому, что родители приводят ребенка к врачу.

Визуально можно увидеть, что глазное яблоко стало не таким подвижным. Глазная щель может не закрываться до конца, что провоцирует пересушивание роговицы и появление на ней язвочек или кератина.

Если вовремя не оказать больному помощь, такая запущенная опухоль закончится полнейшим истончением роговицы и утратой самого глаза.

Глиома, которая располагается в черепной области зрительного нерва, не влечет за собой экзофтальм. Такой симптом заболевания возможен только когда опухоль активно разрастается и начинает прорастать в глазницу.

Что включает в себя диагностика заболевания?

Основой для определения глиомы зрительного нерва считаются клинические исследования, результаты проверки функционирования зрения, данные, полученные после рентгенографии и КТ.

Первым специалистом, к которому приходят за помощью люди для проведения диагностики является офтальмолог.

Этот врач занимается оценкой остроты зрения, определяет насколько оно снижено и имеются ли на глазницах скотомы.

Какие анализы обычно назначают?

Для того, чтобы можно было четко определить наличие глиомы, требуется взять биопсию тканевых проб, чтобы провести гистологическое исследование.

Какие обследования нужно будет пройти?

Обязательно проводится офтальмоскопия, но на первоначальных стадиях появившейся опухоли она не всегда выявляет имеющиеся изменения в глазу.

Когда заболевание уже начинает прогрессировать, при помощи офтальмоскопии определяют, имеются ли отклонения, которые характерны вторичной атрофии зрительного нерва или тромбозу центральной вены сетчатки глаза.

Если глиома интракраниальная, у человека вероятнее всего присутствует первичная атрофия зрительного нерва и все ее сопутствующие симптомы.

Очень важно при постановке диагноза отличить глиому от минингиомы. Самым точным исследованием, позволяющим безошибочно определить наличие глиомы даже на первоначальной стадии, является проведение КТ головного мозга.

Оно позволяет провести визуализацию утолщения зрительного нерва, определить степень активности распространения опухоли и ее прорастания в черепную область.

Если не представляется возможности пройти компьютерную томографию, тогда человека направляют на рентгенографию черепной области и орбиты.

Схема лечения

Безоперационная терапия глиомы зрительного нерва возможна методом ее облучения. В основном, лучевая терапия способствует остановке роста опухоли и улучшает зрение, если специалисты определили ее на первоначальном этапе. Если функции зрения в процессе разрастания глиомы очень быстро ухудшаются – это экстренное показание к проведению срочного хирургического вмешательства.

Хирургическую коррекцию глиомы зрительного нерва осуществляют офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Предстоит тяжелая операция или нет, напрямую зависит от того, насколько обширно успела разрастись опухоль. Удаляются глиомы маленьких размеров зачастую путем орбитотомии и удаления участка зрительного нерва, на котором она локализовалась.

Распространение опухоли до склерального кольца – весомый повод к проведению энуклеации глазного яблока. Самым подходящим вариантом считается энуклеация с созданием опоры, необходимой для возможности проведения протезирования глаза. Когда опухоль интракраниальная, то целесообразность коррекции хирургическим путем определяется специалистами.

Делают ее так же, как и устранение любого образования, дислоцирующегося в головном мозге.

Осложнения, которые могут возникнуть, если не лечить глиому зрительного нерва

Если не проводить необходимую терапию, заболевание может перейти в амавроз (поражение сетчатки глаза или зрительного нерва, провоцирующее частичную утрату или полное лишение зрения) или же распространиться до зрительного перекреста, приведя к летальному исходу. Поэтому, самостоятельные попытки лечения или полное его отсутствие могут быть очень опасны для жизни и здоровья человека.

Последствия неправильного лечения

Если лечение, которое назначат вам специалисты, будет некорректным, последствия будут не утешительными.

Возможна как частичная потеря зрения, так и полная слепота, удаление глаза или же разрастание опухоли, в некоторых случаях приводящее к летальным исходам.

Поэтому очень важно со всей ответственностью отнестись к выбору клиники и специалиста, который будет осуществлять терапию глиомы зрительного нерва.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

При несвоевременном обращении к специалистам заболевание, приводит к полному лишению зрения. При интраорбитальных глиомах первоочередной задачей во время терапии считается сохранность глаза. Если была проведена корректная терапия, прогнозы для жизни зачастую положительные. При интракраниальных глиомах прогнозы зависимы от степени активности развития опухоли и вовремя начатой терапии.

Если вы заметили симптоматику, схожую глиоме зрительного нерва – не стоит откладывать визит к специалистам, проведение диагностики заболевания и его лечение. Не стоит подвергать риску свое здоровье и жизнь. Чем раньше диагностирована опухоль – тем выше шансы ее устранения без последствий для зрения.

Источник: https://orake.info/glioma-zritelnogo-nerva/

Симптомы

Довольно ранним признаком заболевания является ухудшение остроты зрения, экзофтальм развивается уже позднее.

Сама опухоль находится в мышечной воронке, поэтому не наблюдается смещения глазного яблока, и лишь при явном экзофтальме его движения ограничиваться. При этом возрастает степень гиперметропии.

Поскольку опухоль растет медленно, то медленно развивается и экзофтальм.

При резко выраженном экзофтальме существует вероятность развития кератита, язвы роговой оболочки. В начальной стадии не отмечается изменений глазного дна, однако развивается застойный диск зрительного нерва, возникает опасность тромбоза центральной вены сетчатки. Приходит вторичная атрофия зрительного нерва. Однако, существует вероятность и развития первичной атрофии зрительного нерва.

Зрительные функции утрачиваются за  полтора-два года. В процессе роста внутриорбитальной глиомы опухоль в состоянии распространяться по зрительному нерву на хиазму через костный канал, что называют глиомой хиазмы.

Глиомы, располагающиеся в черепной части зрительного нерва, характерны отсутствием экзофтальма, при этом получает развитие первичная атрофия зрительного нерва, что приводит к ухудшению зрения.

В некоторых случаях опухоль орбитальной части может прорасти в область диска зрительного нерва, тогда в области диска при осуществлении офтальмоскопии наблюдается новообразование, которое может приобретать различные размеры.

Опухоль имеет белый или желтовато-розовый цвет, она обладает округлой или овальной формой с гладкой или бугристой, с тонкими сосудами поверхностью.

Лечение

Если опухоль расположена в орбите то используется обычная орбитотомия. С целью сохранения глаза удаляют участки зрительного нерва, которые поражены опухолью.

При  прорастании опухоли в полость черепа делают трепанацию лобной кости и вскрывают канал зрительного нерва, верхнюю стенку орбиты и затем удаляют орбитальный и внутричерепной фрагменты опухоли.

Зачастую положительные результаты заметны уже после рентгенотерапии, поэтому есть смысл осуществлять ее до операции. Рентгенотерапия позволяет заметно уменьшить  экзофтальм, однако он еще сохраняется на протяжении многих лет.

Прогноз определяется своевременностью лечения и распространенностью процесса.

Если имеется глиома орбитальной части зрительного нерва, то радикальное удаление опухоли и рентгенотерапия позволяют обычно дать благоприятный прогноз.

Однако, прогноз ухудшается, если имеет место распространение процесса в полость черепа через канал зрительного нерва.  Здесь необходимо нейрохирургическое вмешательство.

Профилактика

Наиболее радикальным профилактическим методом роста опухоли и распространения ее на хиазму считается раннее хирургическое вмешательство с целью удаления опухоли из орбиты.

При обнаружении глиомы зрительного нерва следует обращаться к онкологу и нейрохирургу.

Источник: https://apteke.net/article/glioma-zritelnogo-nerva.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.