Глюкагонома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Что такое глюкагонома предстательной железы и как ее лечить (с фото)

Глюкагонома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Не часто встречаемым типом заболевания является глюкагонома. Происходит данное новообразование в местах скопления гормонопродуцирующих клеток (их еще принято называть Ларгерганса).

Как показывает практика, количество подобных клеток возрастает исключительно по направлению в области поджелудочной железы, именно по этой причине, 50% компонентов глюкагоном локализуется в хвостовой части.

Согласно статистическим данным, женщины страдают от данного заболевания примерно в четыре раза чаще, нежели чем мужчины. Редко выявляется у пациентов, возраст которых ранее 45 лет, но 85% пострадавших имеет возраст как раз старше 50 лет.

Причины развития и симптоматика

Собственно, причины, из-за которых возникает глюкагонома, не предусмотрена, в ряде наблюдений имеет тесная связь с многочисленными синдромами наследственности, при этом имеет место множественные опухоли нейроэндокринного характера.

Что примечательно, порядка в 80% ситуаций такое проявление имеет злокачественный характер, наблюдается и ранее метастазирование, при этом, отмечается и сравнительно медленное протекание первичных, вторичных очагов развития заболевания.

Среди диагностированных наблюдений, порядка 60-85%, при первичном обращении имеет место метастазы, как правило, в области костей или печени. Средняя продолжительность протекания жизни при диагностировании расстройства составляет примерно 5-15 лет.

Лечение осуществляется посредством привлечения специалистов, работающих в области онкологии, дерматологии, гастроэнтерологии.

Относительно симптоматики, можно отметить следующие проявления:

  • Зачастую возникает сахарный диабет, нередко имеет место и миграционная эритема, которая обуславливается избыточной секрецией компонента глюкагона.
  • Значительная часть пациентов обращается к врачу с такими жалобами, как поражение кожного покрова, именно по этой причине, диагностируется глюкагонома в большинстве случаев именно дерматологами.
  • Если речь идет о таком проявлении, как некролитическая эритема, имеют место многочисленные циклические высыпания на кожном покрове, цикл которых длится на протяжении не менее недели (максимум – две).
  • Изначально, когда человек болен глюкагономой, на коже появляются различной величины пятна, высыпания. После этого, пятна постепенно трансформируются в папулы, те, в свою очередь, вскрываются в гнойные пузырьки. Последней стадией, на которой чаще всего обращаются в больницу пострадавшие от заболевания, диагностируется формирование пузырьков в открытые эрозии, покрытие чешуйками или корочками. Спустя непродолжительный период времени, чешуйки и корочка отпадает, оставляя на поверхности кожи своеобразные уплотнения, усиленные расположенной в непосредственной близости пигментацией.
  • Как вариант, характерным симптомов является присоединение образованной инфекции с гнойниковыми образованиями на поверхности кожного покрова.
  • Одним из наиболее типичных признаков образования глюкагономы является отсутствие какой-либо синхронности, в те моменты, когда имеет место созревание очагов патологии. На кожном покрове одновременно может выявиться определенное количество пятен, эрозии, корочек.

Часто при заболевании возникает сахарный диабет

Как показывает практика, миграционная эритем некролитического характера локализуется непосредственно в области самих нижних конечностей, вместе с тем и в нижней части живота, даже паху. Наблюдается и аналогичное поражение структуры слизистых оболочек, формируется и стоматит, прогрессирующий хейлит, гингвит.

Одним из наиболее характерных проявлений заболевания является глоссит, который сопровождается непосредственно увеличением размеров языка пациента.

У некоторых больных также имеет место и возникновение вагинита, истончения волос и ряда других, не менее опасных побочных заболеваний. В случае наблюдения сахарного диабета, его течение достаточно слабое, при этом, его можно предупредить специально составленными диетами, регулярными помещениями врача и многочисленными консультациями, проведенными со специалистами.

Особенности

В большинстве случаев, глюкагонома диагностируется достаточно поздно, когда она уже перешла операбельную стадию лечения, даже возникли метастазы.

В таких случаях, для избавления от проблемы принято использовать комбинированные методики лечения, которые включают в себя доксорубицин, а также стрептозоцин. Препараты способны улучшить самочувствие, но никаким образом не влияют на выживаемость самих больных людей.

Часто в качестве лечения принимается решение использовать инъекции компонента октреотида, в определенной мере он способствует исчезновению образованной эритемы, обеспечивает положительное воздействие в процессе корректировки общего состояния веса человека.

Но он также оказывает и влияние на выработку организмом инсулина, следовательно, пациенты, принимающие препарат на регулярной основе нуждаются в дополнительных панкреатических ферментах.

Чаще всего заболевание выявляется достаточно поздно

Если речь идет о необходимости наружного лечения, активно используются специальные средства, в основе которых имеется цинк. Если вводить местные аппликации с отдельными препаратами цинка, это поможет снять отечность, улучшить общее состояние кожного покрова.

Лечение народными методами

Врачами рекомендуется применение народных средств при лечении заболевания «глюкагонома» только как дополнительный комплекс, и то, после прохождения одобрения у специалиста, обследования.

Стоит отметить, одним из лучших вариантов станет потребление сока картофеля (только сырого и без каких-либо дополнительных компонентов, смесей).

Для приготовления сока необходимо будет подготовить картофель, тщательным образом вымыть его, но не чистить, а вырезать своеобразные «глазки». Пить потребуется строго по стакану выжатого из картофеля сока до еды.

Необходимо соблюдать и своеобразный курс, который предусматривает потребление сока 1 неделю, после чего дается 1 неделя на перерыв до следующего курса.

Отдельного внимания заслуживает применение корней одуванчика, которые могут быть свежими, высушенными, в зависимости от необходимости. На стакан воды берется примерно чайная ложка тщательным образом отобранного сырья. Состав настаивается, после чего его необходимо будет принимать согласно регламенту курса.

Источник: https://endokrinka.com/mellitus/types/glyukagonoma

Глюкагонома – болезнь альфа-клеток

Глюкагонома: симптомы, диагностика, лечение, причины
: 04 ноя 2015, 16:32

Глюкагонома (Glucagonoma) является опухолью поджелудочной железы, которая развивается в альфа-клетках островков Лангерганса. Заболевание очень редко встречается. Чаще всего им страдают пациенты от 40 до 70 лет, которые имеют диабет. Подсчитано, что один человек из 20 000 000 страдает им каждый год.

Несмотря на доброкачественный гистологической внешний вид, большинство глюкагоном поджелудочной железы являются злокачественными, что впоследствии ведет к метастазированию. Почти в 80% всех подобных случаев опухолей ПЖ являются злокачественным (раковыми). Они, как правило, имеют размеры от 2 см до 6 см. Наиболее часто возникают в хвосте поджелудочной железы, иногда поражают тело.

На момент постановки диагноза они обычно уже достигли своей вершины.

Симптомы и признаки глюкагономы

В островковых клетках поджелудочной железы производятся гормоны – инсулин и глюкагон. Если у пациента есть Glucagonoma, значит, его поджелудочная железа производит слишком много этих гормонов.

Первое, на что обращает опытный врач внимание при осмотре пациента с подозрением на глюкагоному, это конкретные физические симптомы этого состояния. Говорят, что эта болезнь базируется на 3-ех “Д” – диабет, дерматит (сыпь), депрессия.

Пациенты с глюкагономой будут иметь характерную кожную сыпь, которая называется некролитическая мигрирующая эритема. Эта сыпь появляется в области груди, живота, ягодиц, рук и ног, промежности. Высыпания обычно имеют коричневатый или красноватый цвет.

Сверху они покрыты чешуевидными корочками, покрывающими ранку. Бляшки также могут содержать гной или представлять заполненные жидкостью очаги.

Вторичные симптомы глюкагономы включают яркий цвет во рту, воспаление неба и трещины на языке, присутствие повышенной жажды, частое мочеиспускание, быструю потерю веса при сниженном аппетите. Наиболее ярко выраженными являются высыпания возле рта, которые называют заедами. Если врач считает, что эти симптомы выражены у пациента, следует сдать дополнительно анализы на инсулин и глюкозу, чтобы точно определить диагноз.

Анализы для установления диагноза

Диабетики с глюкагономой будут демонстрировать более высокие, чем у здоровых людей, показатели глюкагона в сыворотке крови.

Чтобы проверить свою сыворотку на данный гормон, врач или медсестра берут образец крови пациента, а лаборатория впоследствии проверит его.

Нормальный уровень глюкагона в сыворотке у взрослого располагается в диапазоне от 50 до 100 пг / мл (пикограмм на миллилитр). Больные с глюкагономой будут иметь эти показания намного выше 100 пг / мл.

Следующий анализ тестирует количество глюкозы в крови. Из-за повышенного инсулина и глюкагона у пациентов будет обнаружен более высокой, чем обычно, показатель глюкозы в крови натощак.

Чтобы проверить ее присутствие в крови утром, пациент не должен есть в течение 6 часов до начала испытания. Затем он сдает образец крови в лабораторию, где определяют уровень глюкозы в крови.

Если он не превышает 100 мг / дл (миллиграмм на децилитр) – результаты в норме. Пациенты с глюкагономой будут иметь уровень сахара в крови более 100 мг / дл.

Тест на толерантность к глюкозе может также помочь в диагностике глюкагономы. Для проведения этого исследования пациент пьет сладкие жидкости, которые ему дает врач.

Лаборатория будет затем проверять количество глюкозы в крови пациента каждый час в течение 3 часов после приема сладкой жидкости. Пациенты с глюкагономой всегда имеют более высокий показатель сахара в крови в тесте на толерантность.

Нормальный уровень глюкозы в крови для этого теста зависит от ее количества в сладких напитках, которые употребил пациент.

Окончательный диагноз врач с уверенностью сможет поставить только после того, как визуализирует опухоль поджелудочной железы у пациента. Здесь применимы различные методы.

Может использоваться КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) для осмотра опухоли поджелудочной железы.

В онкологическом центре больному предложат пройти эндоскопическое ультразвуковое исследование и биопсию опухоли.

Лечение глюкагономы и прогноз для пациентов

Так как диагноз Glucagonoma ставится обычно очень поздно, когда метастазы уже ушли в печень или кости, говорить о каком-то продуктивном лечении приходится редко. Можно при помощи лекарств немного облегчить состояние больного, но убрать полностью очаги болезни, к сожалению, даже современными лекарствами не удается.

Первая часть лечения заключается в управлении ее симптомами. Для этого необходимо принимать антидиабетические таблетки или инъекции инсулина для управления высоким уровнем сахара в крови. Для лечения сыпи рекомендуются мази с добавками аминокислот и цинка.

Основное лечение предполагает операцию, которая обычно делается в стационаре в специализированных клиниках. Здесь хирургом удаляется опухоль.

Есть много факторов, которые влияют на тип лечения, который выбирает врач для конкретного пациента. Он определяется в зависимости от их состояния. Пациенты должны обсудить любые сомнения по поводу лечения со своим врачом.

загрузка…

Источник: http://www.saharniy-diabet.com/insulin/gormon-podzheludochnoy-zhelezy/glyukagonoma

Глюкагонома поджелудочной железы

Глюкагонома: симптомы, диагностика, лечение, причины

Опухоль, располагающаяся в хвосте поджелудочной железы и формирующаяся из её альфа-клеток имеет обычно злокачественное течение и называется глюкагонома.

Что такое глюкагонома

Это заболевание встречается довольно редко и относится к группе нейроэндокринных образований, происходящих из клеток островков Лангерганса, секретирующих глюкагон. Так как число данных клеток увеличивается по направлению к хвосту поджелудочной железы, то половина опухолей этого вида располагается в хвостовой части органа, 30% — в районе тела органа, 20% — в районе головки.

Чаще эта патология наблюдается у женщин – они страдают глюкагономой чаще мужчин в четыре раза. В большинстве случаев (около 85%) заболевание выявляется у лиц после 50 лет, и очень редко у более молодых.

Первичная опухоль — чаще одиночная, крупная, солитарная, множественные очаги возникают довольно редко и являются чаще проявлением множественной эндокринной неоплазии I типа (синдром Вермера).

Хотя опухоль развивается не быстро, на момент выявления ее у 60-85% пациентов уже имеются метастазы, так как опухоль имеет достаточно высокую степень малигнизации.

Почти 80 % новообразований данного вида относятся к злокачественным опухолям, которые имеют высокую степень атипии.

Обычно метастазирование происходит в позвоночник, печень, регионарные лимфоузлы.

Этот вид новообразования имеет особенность: хотя глюкагонома имеет обычно злокачественный характер — до формирования полной клеточной атипии проходит не меньше 15 лет, даже если в печеночной паренхиме обнаруживаются вторичные очаги.

При глюкагономах клетки этого вида синтезируют и прочие гормоны: инсулин, ВИП, соматостатин. Это может привести к развитию смешанных опухолей, что может сопровождаться одновременным появлением симптомов нескольких патологий.

Причины появления глюкагономы

Точные факторы, провоцирующие начало формирования глюкагоном, не известны, но часто такие патологии формируются на фоне эндокринных неоплазий множественного характера, которые могут присутствовать одновременно в нескольких железах внутренней секреции.

Это аномальное явление может быть вызвано такими причинами:

  • серьезные нарушения при лечении сахарного диабета, особенно когда больной применяет инсулин в неправильной дозировке.
  • формирование в различных областях организма (чаще — в головном мозге) новообразований доброкачественного или злокачественного характера.
  • возникновение в пищеварительных органах опухоли, которая активно вырабатывает инсулин — инсулиномы.

Симптомы глюкагономы

Главными клиническими проявлениями новообразования считают сахарный диабет и некролитическую миграционную эритему (она проявляется циклическими кожными высыпаниями), которая вызвана избыточной секрецией глюкагона.

Некролитическая миграционная эритема, как одно из проявлений глюкагономы, может появляться циклами, каждый из которых имеет продолжительность от 1 до 2 недель. Сначала на коже пациента, больного глюкагономой, возникают пятна, позже превращающиеся в папулы, папулы трансформируются в пузырьки, которые затем вскрываются, формируя эрозии с областями поверхностного некролиза.

Эрозии покрыты корочками (чешуйками), отпадающими через некоторое время и оставляющими после себя уплотненные и пигментированные области. К этой симптоматике может присоединиться инфекция с гнойными образованиями и зонами более глубокого некроза.

К типичному признаку глюкагономы можно отнести отсутствие одновременности этапов созревания очагов патологии – на поверхности кожи могут одновременно быть пятна, эрозии, корочки, прочие признаки эритемы. Некролитическая миграционная эритема чаще располагается в районе нижних конечностей, в низу живота, в паху и промежности.

Кроме дерматитных проявлений, могут наблюдаться аналогичные поражения слизистых оболочек: обнаруживается ангулярный хейлит (заеды уголков рта — стрептококковые), стоматит, гингивит (воспаление десен).

К типичным проявлением болезни можно отнести глоссит, который сопровождается увеличением языка и сглаживанием на нем сосочков. Язык таких пациентов становится ярко-красного цвета и почти совершенно гладким. Может наблюдаться истончение волос, алопеция, дистрофия ногтей. У отдельных пациенток может возникнуть вагинит.

Сахарный диабет при такой патологии обычно характеризуется легким течением и хорошо возмещается с помощью специальной диеты, в применении инсулина нуждаются около четверти пациентов. Такие проявления, как ангиопатия, кетоацидоз, нефропатия, нейропатия возникающие при обычном сахарном диабете, при глюкагономе не наблюдаются.

Из-за интенсивных катаболических процессов наблюдается снижение веса при наличии обычного аппетита, а также анемия нормохромного нормоцитарного вида, которая имеет следующие признаки:

  • уменьшение количества сывороточного железа (в некоторых случаях);
  • низкий гемоглобин и гематокрит;
  • показатели витамина B12 и фолиевой кислоты остаются в нормальных пределах;
  • резистентность к препаратам железа и терапии витаминами.

У некоторых больных периодически возникают поносы разной степени тяжести. У 10% больных возможны тромбозы и тромбоэмболии.

При формировании отдаленных метастаз может возникать нарушение работы пораженных органов.

Практически все возникающие симптомы обусловлены неконтролируемой избыточной выработкой глюкагона, что повышает его концентрацию в крови.

Диагностика глюкагономы

Постановка диагноза происходит на основании личного осмотра пациента, сбора анамнеза заболевания и итогов инструментальных и лабораторных исследований.

С помощью лабораторного анализа определяют нормохромную нормоцитарную анемию, уменьшение количества холестерина и гипергликемию. Поводом для постановки диагноза «глюкагонома» является содержание в сыворотке крови глюкагона – больше 500 пг/мл. При возникающих сомнениях применяют тесты с аргинином, толбутамидом и аналогами соматостатина.

В качестве инструментальных способов диагностики используют:

  • КТ;
  • УЗИ;
  • МРТ органов брюшной полости;

Также могут использоваться селективная ангиография и контрастная сцинтиграфия, которые помогают обнаружить как первичные, так и вторичные очаги заболевания.

Для диагностирования метастаз глюкагономы применяют КТ или УЗИ печени, рентгенографию костей скелета, сцинтиграфию всего скелета и прочие исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с сахарным диабетом. Определяемый повышенный уровень иммунореактивного глюкагона может быть при циррозе печени, почечной недостаточности, феохромоцитоме, глюкокортикоидном гиперкортицизме, поэтому проводят дополнительные исследования для уточнения диагноза.

Лечение глюкагономы

Лечение глюкагономы бывает специализированным и симптоматическим.

Цель специализированного лечения — удаление или уменьшение величины опухоли. В зависимости от уровня распространенности ракового процесса может использоваться хирургическое вмешательство, химиотерапия или комбинированное лечение.

Симптоматическое лечение преследует целью уменьшение симптоматики заболевания: устранение анемии, нормализация веса, снижение выраженности кожных проявлений, предупреждение тромбозов и тромбоэмболий. Такая терапия дает возможность улучшить общее состояние здоровья пациента и качество его жизни, поэтому симптоматическая терапия является обязательной частью лечения глюкагономы.

Радикальная резекция опухоли (панкреатодуоденальная резекция, дистальная резекция поджелудочной железы) возможна лишь у трети пациентов. Благоприятный прогноз оперативного вмешательства большей частью определяется отсутствием осложнений после его проведения.

Клинические рекомендации для предупреждения осложнений в предоперационный период (от половины до полутора месяцев) включают в себя: специальное питание, переливание крови, лечение комплексного характера некролитической мигрирующей эритемы, использование антикоагулянтов для профилактики тромбозов.

Для снижения рисков послеоперационного вмешательства — развития осложнений и сведения к минимуму травматичности, — резекция новообразования осуществляется при помощи лапароскопии, которая проводится через несколько небольших проколов. Выбор способа оперативного вмешательства происходит с учетом степени распространения злокачественного процесса, а также места локализации опухоли и клеточной структуры, которую имеет глюкагонома.

Обычно применяют такие разновидности операционных вмешательств:

  • дистальная панкреатэктомия. Она подразумевает резекцию пораженной части органа пищеварения;
  • панкреатодуоденэктомия (или операция Уиппла). Этот вид оперативного вмешательства применяется в том случае, когда очаг опухоли находится в головке железы. Вместе с этой частью поджелудочной железы иссекается часть 12-типерстной кишки, в отдельных случаях — общий желчный проток;
  • тотальная панкреатэктомия подразумевает полное удаление органа. Этот вид операции используется реже, так как выбор чаще падает на органосберегающие операции.

Перед проведением хирургического вмешательства и сразу после него больным прописывают лучевую или химиотерапию. Это необходимо для уничтожения онкоклеток, уменьшения размеров опухоли, повышения ее операбельности и предотвращения развития возможных рецидивов.

Присутствие отдаленных метастазов не считается противопоказанием к резекции первичной опухоли, так как удаление новообразования при отсутствии быстрого роста первичной и вторичных опухолей дает возможность сильно снизить в крови количество глюкагона и обеспечить долговременное улучшение состояния больного.

Химиопрепараты при глюкагономе, чаще всего, недостаточно или совсем неэффективны. Моно- или полихимиотерапию могут назначить при метастазах в печени. Для облегчения симптоматики заболевания (при возникших метастазах) используют внутриартериальное введение «Стрептозоцина» или применяют полихимиотерапию, вводя различные сочетания «Доксорубицина», «Фторурацила», «Стрептозоцина», «Дакарбазина».

В запущенных случаях допускается применение «Октреотида» в сочетании с «Интерфероном». Это позволит уменьшить количество глюкагона, но не окажет существенного влияния на величину новообразования.

по теме:

Прогноз и профилактика глюкагономы

При глюкагономе прогноз продолжительности жизни зависит от распространенности опухолевого процесса, наличия сопутствующих заболеваний, уровня радикальности оперативного вмешательства и качества предоперационной подготовки, возраста и общего состояния пациента. При полном удалении опухоли возможно полное выздоровление. Присутствие метастаз ухудшает прогноз заболевания.

Источник: http://pro-rak.com/opuholi-pishhevaritelnoj-sistemy/glyukagonoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.