Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

Содержание

Гипертрофическая кардиомиопатия – причины и признаки, симптомы и лечение

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого.

Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

  1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
  2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

  • гипертонические нарушения;
  • заболевания в легких;
  • ишемическая болезнь;
  • сильный стресс;
  • бивентрикулярная сердечная недостаточность;
  • нарушение ритма;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • возраст после 20 лет.

По утверждению врачей, первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает из-за врожденного дефекта. В других случаях заболевание развивается, когда мать во время вынашивания ребенка перенесла тяжелую инфекцию, подвергалась облучению, курила, употребляла алкогольные напитки. Ранняя диагностика в роддоме позволяет определить поражение у ребенка в первые дни после рождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

  • головокружение;
  • одышка;
  • высокий пульс;
  • обморочное состояние;
  • боль в грудной клетке;
  • систолический шум;
  • отек легких;
  • артериальная гипотензия;
  • боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Гипертрофическая кардиомиопатия – диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

  1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
  2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
  3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
  4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
  5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

  • бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
  • препараты-антагонисты кальция;
  • антикоагулянты от тромбоэмболии;
  • средства от аритмии;
  • диуретики;
  • антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

  1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
  2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
  3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
  4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

  1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
  2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
  3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти.

Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка.

По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

: гипертрофия сердца

Источник: https://sovets.net/10354-gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, лечение, профилактика

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Чаще всего патологию диагностируют у лиц мужского пола. Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев возникает в возрасте 30-50 лет.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

При нормальных условиях толщина стенок и перегородки составляет 1 см. При патологическом утолщении этот показатель достигает 3-4 см.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

  • Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
  • Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

  • умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
  • средняя (20-25 мм);
  • выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

  • в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
  • во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
  2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
  3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
  4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасное заболевание: в 10% случаев при наличии сопутствующих осложнений наступает смерть больного.

Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.

Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.

Основные факторы риска в данном случае – наследственная предрасположенность и возраст старше 20 лет.

Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

  • одышка при физической нагрузке;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • головокружения;
  • учащение сердцебиения;
  • неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
  • непереносимость физических усилий;
  • обморочные состояния;
  • отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

  • бессимптомный;
  • по типу вегетососудистой дистонии;
  • декомпенсационный;
  • аритмический;
  • в виде инфаркта;
  • кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

  • электрокардиограмма;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
  • рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
  • коронарная ангиография;
  • мониторинг по Холтеру;
  • ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Для дифференциации гипертрофической кардиомиопатии от других патологий специалист проводит функциональные и фармакологические пробы. Для этого пациента просят поприседать в течение определенного времени.

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

  • улучшение диастолической функции левого желудочка;
  • купирование нарушений ритма;
  • снижение градиента давления;
  • купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

  • Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
  • Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
  • Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
  • Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

  • Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
  • Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
  • Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.

Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

  • нарушение сердечного ритма;
  • аритмия;
  • инфекционный эндокардит;
  • тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
  • хроническая сердечная недостаточность.

В большинстве случаев больные, у которых патология развивается без выраженных клинических проявлений, умирают внезапно, на фоне внешнего полного благополучия.

Причинами внезапной сердечной смерти становятся:

При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Чтобы снизить риск развития гипертрофической кардиомиопатии, рекомендуется проходить обследование и консультации у кардиолога раз в полгода.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

  • избегать стрессов, переживаний;
  • проходить регулярные медицинские обследования;
  • отказаться от вредных привычек;
  • повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
  • принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
  • контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
  • лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
  • соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия, причины, симптомы, лечение

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия может возникать из-за врожденного или приобретенного заболевания, характеризуется очень сильной гипертрофией миокарда в желудочках с диастолической дисфункцией.

Из-за гипертрофической кардиомиопатии возникает внезапная смерть у спортсменов в молодом возрасте. Это заболевание приводит к необъяснимому обмороку и диагностируется после тщательного обследования сердца.

Потому так важно вовремя обратить внимание на симптомы, и начать своевременное лечение. Также не забывать и за профилактические меры.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

1. Возникновение боли в груди.

2. Появление одышки.

3. Возникает внезапный обморок, может наступить и смерть.

4. При проведении пробы Вальсальвы, слышится систолический шум, особенно хорошо его слышно, когда гипертрофия обструктивного типа.

Симптомы начинают проявляться чаще всего от 20 до 40 лет, они связаны с тем, что у человека очень сильные физические нагрузки. Из-за этого начинает появляться боль, которая приводит к обмороку.

У каждого больного симптомы носят индивидуальный характер, у кого-то их несколько, у кого-то только один.

Обморок появляется после физической нагрузки у человека, который не знает, что у него желудочковая или предсердная аритмия, из-за этого может больной и умереть.

Из-за чего случается смерть при гипертрофической кардиомиопатии?

Из-за того, что возникает желудочковая тахикардия, фибрилляция. Из-за того, что систолическая функция сохраняется, больной может жаловаться на то, что быстро утомляется.

При этом артериальное давление и сердечные сокращения в норме, венозное давление очень редко увеличивается. Когда происходит обструкция, можно почувствовать учащенный пульс на сонных артериях.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Диагноз ставится, когда услышат типичный шум и заметят характерные для этого заболевания симптомы. Если у людей, которые занимаются спортом, возникает обморок, уже нужно обратить внимание, что у них может быть гипертрофическая кардиомиопатия. Очень важно данную патологию вовремя отличить от ИБС и стеноза артерий, все эти заболевания имеют общую симптоматику.

Очень важно вовремя выполнить ЭКГ и эхокардиографию.

Может, потребуется рентгенография грудной клетки, но она может и не показать патологические изменения, из-за того, что не видно как расширяются желудочки ( может быть больше именно левое предсердие).

Обязательно тем, кто страдает обмороками, постоянными аритмиями нужно исследоваться в стационарных условиях. Современным методом является хролтеровское мониторирование, оно показывает точную информацию о том, кто состоит в группе риска.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

До 3 % умирают от этого заболевания, есть случаи и детской смерти. Смертность чаще всего возникает из-за того, что у больных устойчивая желудочковая тахикардия или частые обморочные состояния.

Также в группе риска находятся пациенты с одышкой, стенокардией и те, кто однажды был реанимирован из-за остановки сердца. Смерть от гипертрофической кардиомиопатии внезапного характера. Очень редко может возникать сердечная недостаточность.

Очень важно вовремя проконсультироваться у врача, чтобы не допустить осложнений данного заболевания.

Цель лечения в патологическом диастолическом расслаблении. Для этого применяются адреноблокаторы, они имеют сосудорасширяющие действие, верапамил используется для монотерапии, с помощью данных препаратов можно расширить сердце.

Диастолический период наполнения увеличивается с помощью замедления частоты сердцебиения. С помощью данного лечения можно уменьшить обструкцию и улучшить функцию желудочка.

Если случай тяжелый добавляют в лечение дизопирамид, он владеет инотропным эффектом.

Препараты, которые снижают нагрузку на сердце – мочегонные средства, нитраты, ингибиторы и т.д., их ни в коем случаи нельзя использовать при гипертрофической кардиомиопатии, они только усугубляют симптоматику заболевания. Также нельзя принимать и инотропные препараты, они могут усугубить обструкцию, при этом не уменьшат высокое диастолическое давление, которое является признаком аритмии.

Если у человека возникают постоянно обмороки, аритмия, остановка сердца, нужно будет посоветоваться с врачами по поводу проведения имплантации, антиаритмической терапии.

Также пациентам с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита антибиотиками.

Ни в коем случаи нельзя участвовать в спортивных соревнованиях, потому что внезапная смерть возникает именно при физических нагрузках.

Гипертрофическая кардиомиопатия в фазе застоя лечится как кардиомиопатия с систолической дисфункцией. В случаи септальной гипертрофии и обструкции кроме медикаментозного лечения возможно и хирургическое вмешательство, септальная миотомия, катетерная абляция, которые могут уменьшить симптомы, но повлиять на продолжительность жизни не могут.

Профилактика гипертрофической кардиомиопатии

1. Нельзя заниматься видами спорта, при которых увеличиваются физические нагрузки за короткое время (хоккеем, футбол и легкая атлетика).

2. Ранняя диагностика заболевания поможет предупредить заболевание на ранней стадии и предупредит выраженную гипертрофию миокарда.

3. Если у вас в семье, кто-то более данным заболеванием нужно обязательно выполнить ЭхоКГ, ЭКГ, лучше всего его делать раз в год.

4. У больных гипертрофией миокарда с обструкцией нужно обязательно проводить профилактические меры, чтобы не допустить развитие инфекционного эндокардита, потому что оно угрожает жизни человека.

Итак, гипертрофия миокарда является очень опасным заболеванием, потому что оно приводит к внезапной смерти. Именно потому так важно постоянно наблюдаться у врача, выявить его на ранней стадии, чтобы принять во время профилактические меры. Только тогда можно будет сохранить свое здоровье организма и свою жизнь. Главное все сделать вовремя!

Источник: https://medportal.su/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-prichiny-simptomy-lechenie/

Что это такое гипертрофическая кардиомиопатия: все о патологии

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется патологическим утолщением миокарда левого (реже правого) желудочка без видимых причин. Чаще всего это заболевание не является вторичным и не связано с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Мужчины страдают от этой патологии чаще женщин.

Средний возраст пациентов с ГКМП – от 30 до 50 лет. Распространенность этого заболевания невелика, но если говорить о сердечных наследственных патологиях, то гипертрофическая кардиомиопатия занимает одно из лидирующих мест.

Причины и разновидности недуга

Патология характеризуется гипертрофией желудочков при уменьшенном или нормальном объеме их полостей

Причины гипертрофической кардиомиопатии определить довольно трудно. Чаще всего это заболевание служит фоном для других сердечных патологий. При ГКМП чаще всего поражается межжелудочковая перегородка. Из-за гипертрофии миокарда объем желудочков сокращается, соответственно уменьшается и объем перекачиваемой крови, что приводит к различным осложнениям.

Информацию о том, что это такое, гипертрофическая кардиомиопатия, ее признаках и последствиях можно получить у кардиолога.

Среди причин, провоцирующих ГКМП, выделяют:

  • Наследственность. Считается, что генетически передается особый белок, который провоцирует рост мышечных волокон сердца. Это приводит к гипертрофии миокарда.
  • Спонтанная мутация. Если ГКМП не носит наследственный характер, то говорят о внезапной перестройке генов, провоцирующих рост мышечной ткани.
  • Гипертония. При повышенном давлении нагрузка на сердце значительно повышается, что приводит к изменению сердечной структуры, гипертрофии миокарда.
  • Изменения, способствующие развитию заболевания, начинаются еще во время внутриутробного развития. От ГКМП часто страдают дети, чьи матери во время беременности подвергались ионизирующему облучению, злоупотребляли алкоголем, курили.

Больше информации о патологии можно узнать узнать из видео:

Существует несколько разновидностей гипертрофической кардиомиопатии. Этиологическая классификация включает в себя первичную и вторичную ГКМП.

Первичная обычно появляется без видимой причины и сопровождает человека всю жизнь. Вторичная возникает у пожилых людей на фоне постоянно повышенного артериального давления.

Различают симметричную и асимметричную ГКМП.

При симметричной форме утолщение происходит равномерно на всех стенках левого желудочка, в некоторых случаях начинается гипертрофия правого.  При асимметричной форме наблюдается преимущественное утолщение одной из стенок желудочка. Нетронутой остается всегда задняя стенка левого желудочка. Эта форма заболевания встречается чаще симметричной.

Симптоматика

Чаще всего ГКМП выявляется при случайном обследовании

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии, как правило, характерные, сочетающие в себе признаки различных сердечных заболеваний. Клиническая картина напрямую зависит от того, к каким осложнением привела ГКМП.

Различные формы заболевания могут приводить к разным симптомам. Практически всегда наблюдаются признаки сердечной недостаточности. Бессимптомный период может быть очень длительным. 

В случае с наследственной гипертрофической кардиомиопатией первые симптомы заболевания проявляются в 20-30 лет. Среди признаков ГКМП:

  1. Одышка. На начальных этапах заболевания одышка появляется только при физических нагрузках, но потом становится постоянной. Одышка характеризуется затрудненным вдохом и чувством нехватки воздуха. В некоторых случаях одышка усиливается при резкой смене положения из-за нарушения кровотока.
  2. Синдром малого выброса. Синдром малого выброса, как правило, сопровождается головокружениями и обморочными состояниями. При гипертрофической кардиомиопатии объем перекачиваемой крови значительно снижается, ухудшается кровоснабжение тканей головного мозга, что и приводит к обморокам. Обморочные состояния могут быть беспричинными, вызываться физическими нагрузками или резкой сменой положения.
  3. Сердечные боли. Из-за недостаточного расслабления миокарда могут наблюдаться давящие боли в области грудной клетки. Нитраты при этом болезненные ощущения не снимают.
  4. Аритмия. Нарушения ритма встречаются довольно часто. Больной отмечает резкое учащение сердцебиения или периодические сбои.

Это заболевание считается коварным, трудно поддающимся лечению и в тяжелых случаях приводит к внезапной остановке сердца. Иногда болезнь протекает бессимптомно, и диагноз ставится только после смерти больного. В 30% случаев симптомы полностью отсутствуют.

Диагностика

Диагностика недуга состоит из инструментальных и лабораторных методов

Диагностические процедуры при ГКМП начинаются со сбора анамнеза. При появлении первых же симптомов рекомендуется обратиться к кардиологу. Он уточнит, когда появились симптомы, как часто они возникают при каких обстоятельствах. Также необходимо уточнить анамнез образа жизни, наличие в семье наследственных заболеваний.

При гипертрофической кардиомиопатии назначаются те же методы обследования, что и при других сердечных заболеваниях:

  • Физикальный осмотр. Врач осмотрит кожные покровы пациента на предмет посинения, отеков. Также врач может прощупать пульс, проверить сердцебиение, шумы в сердце.
  • Биохимический анализ крови. Анализ крови – это информативная и недорогая процедура. Ее назначают при любом заболевании. Она служит первичной диагностикой и определяет дальнейшее направление исследования. С помощью этого анализа определяется уровень сахара и холестерина в крови.
  • Коагулограмма. Коагулограмма показывает уровень свертываемости крови, наличие продуктов распада тромбоцитов.
  • ЭКГ. Электрокардиограмма является одним из наиболее доступных и простых методов обследования сердца. С помощью электрических импульсов обследуют сократительную способность сердца, ритм и частоту сердечных сокращений.
  • Рентгенография грудной клетки. С помощью рентгена определяют изменения размера сердца и присутствие жидкости в легких.
  • ЭхоКГ. Она проводится с помощью ультразвукового аппарата. Определить можно не только ритм и ЧСС, но и кисты, опухоли, проходимость сосудов. Картинка выводится на экран монитора. Обследование безболезненное, проводится с помощью ультразвукового датчика.

Существуют и другие методы обследования, которые позволяют уточнить диагноз. С ним относят эндомиокардинальную биопсию, спиральную компьютерную томографию, катетеризацию сердца. В случаях, когда диагноз установить трудно, назначается консультация терапевта и кардиохирурга.

Методы лечения

Лечение зависит от формы, стадии и симптоматики

При гипертрофической кардиомиопатии различают консервативное и хирургическое лечение. При наследственной ГКМП рекомендуется ограничить физические нагрузки и придерживаться правильного питания, отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь), повышающих нагрузку на сердце.

Лечение должно быть комплексным. Схема лечения зависит от формы и стадии заболевания, выраженности симптомов и опасности возникновения осложнений.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии включает в себя:

  1. Бета-адреноблокаторы. Прием этих препаратов рекомендован для восстановления кровяного давления, сердечного ритма и ЧСС. Они блокируют бета-адренорецепторы сердца и сосудов. Препараты имеют ряд побочных эффектов и с осторожностью назначаются во время беременности, поскольку могут вызвать задержку развития плода.
  2. Антагонисты кальция. Эти препараты препятствуют проникновению кальция в клетку. В результате миокард расслабляется, и улучшается наполнение желудочка кровью.
  3. Диуретики. При образовании отеков и скоплении жидкости назначаются мочегонные препараты, которые выводят лишнюю жидкость и нормализуют артериальное давление.

Прием лекарств всегда начинают с маленьких дозировок, постепенно повышая их в зависимости от реакции организма. Лечение подбирается индивидуально, поскольку реакция организма на препарат может быть различной. Это зависит от чувствительности и индивидуальной непереносимости отдельных компонентов.

Хирургическое лечение проводится только при отсутствии эффекта от препаратов.

При тяжелой ГКМП назначается миотомия (удаление части межжелудочковой перегородки), имплантация под кожу дефибриллятора, который постоянно снимает показания сердца и в случае нарушения производит удар током, этаноловая абляция (в перегородку с помощью специального шприца вводится медицинский спирт, который вызывает частичную гибель клеток и уменьшение ее толщины).

Возможные осложнения

Запущенная гипертрофическая кардиомиопатия – угроза для жизни!

Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать по-разному. Прогноз зависит от стадии заболевания и особенностей его течения. У большинства пациентов при соблюдении правил лечения и питания состояние со временем стабилизируется.

Наиболее высокий риск внезапной смерти наблюдается у молодых людей, у которых ГКМП протекает бессимптомно. Чаще всего смерть наступает во время или после физической нагрузки.

Среди наиболее частых осложнений гипертрофической кардиомиопатии встречаются:

  • Внезапная сердечная смерть. При серьезных нарушениях сердечного ритма кровоснабжение миокарда сильно ухудшается, что приводит к остановке сердца. При внезапной сердечной смерти наблюдается полная потеря сознания в течение с часа с появления первых признаков.
  • Инфекционный эндокардит. В случае попадании инфекции во внутреннюю оболочку сердца появляется инфекционный эндокардит, который встречается примерно 1 раз из 20 случаев ГКМП. Сам по себе эндокардит может спровоцировать появление других осложнений, например, таких, как недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия. При тромбоэмболии просвет сосуда или артерии полностью закупоривается тромбом. Это осложнение встречается нечасто и сопровождается нарушениями свертываемости крови. Чаще всего наблюдается тромбоэмболия сосудов головного мозга, которая может привести к смерти больного.
  • Хроническая сердечная недостаточность. Это состояние сопровождается нарушением работы сердечной мышцы, в результате которого кровоснабжение к органам и тканям ухудшается. Сердечная недостаточность развивается медленно, но часто это состояние необратимо.

Поскольку заболевание в большинстве случаев наследственное, профилактических мер не существует. Чтобы не упустить начало заболевания, необходимо ежегодно проходить профилактическое обследование. В случае обнаружения заболевания желательно проверить ближайших родственников больного.

Источник: https://organserdce.com/disease/cardiomyopathy/chto-eto-takoe-gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы и лечение

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия, лечение, симптомы, причины, признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически обусловленная болезнь сердца, при которой появляются такие признаки, как одышка при физической нагрузке, обморочные состояния, боль за грудиной или ощущение сильного сердцебиения у молодого и в целом здорового человека. Гипертрофическую кардиомиопатию можно распознать при проведении трансторакальной эхокардиографии и применить адекватное лечение.

Гипертрофическая кардиомиопатия является осложнением, которое может развиться в ходе ряда заболеваний.

Трудно однозначно определить единственную правильную массу сердца и его размер. Эти параметры являются различными и индивидуальными для каждого человека. Размер и масса сердца зависит от возраста и пола.

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевания миокарда, приводящие к возникновению симптомов сердечной недостаточности и сердечно-сосудистой системы. В случае гипертрофической кардиомиопатии анатомическая дисфункция в строении миокарда заключается в несимметричной гипертрофии его стенок.

Как правило, это касается в наибольшей степени стенок левого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки.

Перечисленные структурные элементы сердца становятся слишком толстыми, это происходит за счет генетически обусловленной мутацией белка, называемого миозин, или, реже, других структурных белков.

Помимо этого, сердечная мышца характеризуется неравномерным распределением волокон, что приводит к нарушению процесса диастолы, более медленному сокращению сердца. Наиболее серьезным из возникающих нарушений является сужение просвета путей оттока крови из левого желудочка сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия является результатом упомянутой выше генетической мутации структурных белков, а также мутации так называемых генов-модификаторов, которые определяют степени тяжести патологических изменений.

Артериальная гипертония, если ее не лечить или же лечить неправильно, является наиболее частой причиной гипертрофии миокарда (точнее – гипертрофии левого желудочка сердца). Патологически высокие значения артериального давления ведут к повышению нагрузки на сердце.

Это вызывает реакцию со стороны сердца – гипертрофию, т.е. утолщение стенки левого желудочка с сопровождающимся повышением сократительной способности (силы сокращения). Сердце ведет себя так, как и любая другая мышца.

Осложнениями такого процесса являются:

Интенсивные занятия спортом вызывают морфологические изменения в сердечной мышце, которые являются следствием длительной и интенсивной физической нагрузки.

У пациентов этой группы, как правило, можно наблюдать брадикардию (слишком свободную деятельность сердца) и гипертрофию левого желудочка миокарда с симметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки, при сохранении нормальной функции диастолического расслабления. У людей, профессионально занимающихся спортом, можно наблюдать, что в состоянии покоя их пульс очень низкий и достигает примерно 40 ударов в минуту.

Это физиологические изменения, которые не требуют принятия какого-либо лечения.

Симптомы

Тяжесть гипертрофической кардиомиопатии определяет целый ряд факторов, кроме типа нарушения генома в области гена миозина и генов-модификаторов, ими являются факторы окружающей среды и образ жизни. Гипертрофическая кардиомиопатия может протекать полностью бессимптомно или привести к появлению ряда симптомов сердечной недостаточности, в том числе:

  • одышка во время физической нагрузки;
  • непереносимости физических усилий;
  • боли за грудиной;
  • обмороков;
  • приступы сильного сердцебиения;
  • головокружения;
  • нарушения ритма сердца, в том числе фибрилляции желудочков;
  • остановки сердца;
  • отеки нижних конечностей.

Признаки

Основным исследованием, позволяющим продемонстрировать структурных нарушений сердца, является эхокардиография. Во время исследования врач может оценить точные размеры стенок и полостей сердца, его сократительную и диастолическую работу.

Нарушения наблюдаются при исследовании ЭКГ (патологические зубец или аритмия), а также при рентенографии грудной клетки (увеличенный силуэт сердца). Дисфункцию миокарда может распознать с помощью стетоскопа и наличия нерегулярного сердечного ритма.

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании полученных в этих исследованиях результатов. Ведется исключение других возможных причин развития симптомов сердечной недостаточности. Исключить, таким образом, следует такие нарушения как:

  • первичная артериальная гипертензия;
  • дефекты клапанов сердца;
  • состояние после перенесенного инфаркта миокарда.

Это часто встречающиеся заболевания, поэтому дифференциальная диагностика имеет важное значение.

Факторами, усиливающими возникновение симптомов заболевания гипертрофическая кардиомиопатия, являются, интенсивная физическая нагрузка, и сопутствующие заболевания. Пациент может не ощущать никаких недомоганий и дожить до глубокой старости, а в другом случае может потребоваться пересадка сердца или интенсивная лекарственная терапия и спокойный режим жизни.

Возможные осложнения

Самым тяжелым из возможных последствий состояния гипертрофическая кардиомиопатия является смерть в раннем возрасте из-за внезапной остановки сердца. Есть некоторые неблагоприятные факторы, вызывающие рост риска возникновения внезапной остановки сердца, это:

  • более ранние остановки сердца;
  • возникновение нарушений ритма в виде камерной тахикардии;
  • смертность в молодом возрасте, возникающая в семье;
  • эпизоды потери сознания;
  • снижение или резкое повышение артериального давления после физической нагрузки;
  • сопутствующие заболевания, например, атеросклероз или сахарный диабет;
  • стеноз устья левого желудочка сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть уменьшена, когда у пациента правильно поставлен диагноз и лечение. Лечение гипертрофии миокарда зависит строго от формы заболевания и степени дисфункции миокарда. Включает в себя ограничение физической активности и постоянный врачебный контроль, до тех пор, пока не потребуется пересадка сердца (в запущенных случаях).

Кроме всего, применяется медикаментозное лечение, основная цель которой – ослабление заболеваний, связанных с сердечной недостаточностью. Существует ряд препаратов, которые вызывают уменьшение гипертрофии – к наиболее эффективным относятся АПФ-ингибиторы.

Для достижения хороших эффектов необходимо тесно сотрудничать с лечащим врачом и соблюдать его рекомендации, не пренебрегая контрольными исследованиями. Это уменьшает симптомы гипертрофической кардиомиопатии и облегчает пациенту нормальное функционирование.

Прежде всего следует лечить причины гипертрофии, чтобы уменьшить нагрузку на сердце, например, артериальную гипертензию, нормализовать гормональные нарушения, а в некоторых случаях требуется и хирургическое вмешательство.

В случае нарушений ритма сердца и неэффективности лекарственной терапии применяются инвазивные процедуры, такие как установка искусственного водителя ритма сердца.

Узнайте Ваш уровень риска инфаркта или инсульта

Пройдите бесплатный онлайн тест от опытных врачей-кардиологов

Время тестирования не более 2 минут

7 простых
вопросов

94% точность
теста

10 тысяч успешных
тестирований

Существуют также оперативные методы расширения суженного пути оттока из желудочка или химическое уничтожение фрагмента сердечной мышцы, что улучшает условия гемодинамики. Т.е. фаза систолы и диастолы миокарда становится более эффективной, и весь организм лучше снабжается кровью.

Примерно у 1 из 10 пациентов требуется пересадка сердца. К сожалению, не существует в настоящее время методов лечения следственной связи, т. е. устраняющие наследственные мутации и восстанавливающие правильное строение генов. Поэтому гипертрофическая кардиомиопатия относится к неизлечимым заболеваниям.

Прогноз для пациентов

Прогноз для пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией зависит от индивидуальной степени тяжести заболевания. Большинства пациентов при правильном образе жизни может дожить до глубокой старости.

Адекватное лечение гипертрофической кардиомиопатии уменьшает в два раза риск развития опасных для жизни осложнений.

Особенно неблагоприятный прогноз влечет за собой возникновение нарушений ритма, многочисленные эпизоды обмороков и остановки сердца.

Источник: https://tonometra.net/miokard/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.