Лимфосаркома средостения и эмфизема средостения

Содержание

Лимфома средостения: симптомы, прогноз, причины, диагностика и лечение

Лимфосаркома средостения и эмфизема средостения

Новообразования средостения подразделяются на злокачественные и доброкачественные. К первой группе относят лимфомы – опухоли, образующиеся из лимфоидной ткани. Преимущественно их диагностируют у людей самого трудоспособного возраста – от 20 и до 40 лет.

Понятие о болезни

Термином средостение обозначается сложная анатомическая структура, находящаяся между грудной клеткой и грудным отделом позвоночника. В средостении расположены самые главные органы человеческого тела, кровеносные сосуды, нервы.

Лимфома средостения возникает как результат злокачественного перерождения тканей лимфоузлов (первичное образование) или развивается вследствие распространения измененных клеток из первичных очагов (вторичная опухоль).

Любое атипичное образование средостения, не удаленное вовремя, нарушает работу рядом расположенных органов. Злокачественные опухоли опасны тем, что могут прорастать в ткани органов дыхания, пищеварения, в сосуды и нервные окончания. Подобные изменения значительно нарушают функционирование жизненно важных систем и создают определенные сложности в процессе лечения.

Первичные лимфомы средостения в основном локализуются в передней части этой анатомической структуры и подразделяются они на два вида – ходжкинскую и неходжкинскую лимфому.

Ходжкинские лимфомы (лимфогранулематоз) растут из Т или В-лимфоцитов. Длительно эта форма болезни протекает бессимптомно. При значительном росте опухоли на первое место выступают общие симптомы раковых заболеваний, это похудение, слабость, ночные поты, периодический подъем температуры. Среди больных с этим видом лимфом больше людей до 30 лет, прогрессирование болезни происходит медленно.

Пациентов с неходжкинскими лимфомами больше среди людей пожилого возраста. Этот вид лимфом подразделяется на:

  • Лимфосаркому.
  • Ретикулосаркому.
  • Гигантоклеточную лимфому.

Неходжкинские лимфомы отличаются агрессивным течением, опухоль быстро проникает в ткани рядом находящихся с ней органов и сосудов и вызывает нарушение их нормального функционирования.

Причины

Точные причины образования лимфом в средостении, как и других новообразований лимфоидной ткани, не установлены.

К предрасполагающим к болезни факторам относят:

  • Питание преимущественно пищей, содержащей химические добавки.
  • Длительный контакт с канцерогенами на различных производствах.
  • Влияние пестицидов. Эти вещества могут находиться в растительных продуктах, поэтому их влиянию подвержены и люди, выращивающие сельскохозяйственные культуры.
  • Радиационное излучение. Не исключается риск развития лимфом после лучевой терапии, назначенной при онкологических заболеваниях разного вида.
  • Снижение иммунной защиты.
  • Врожденные и приобретенные аутоиммунные заболевания.
  • Пожилой возраст.

Последние десятилетия отмечается тенденция к возрастанию во всем мире количества пациентов с неходжинскими лимфомами, особенно это касается лиц пожилого возраста.

Симптомы лимфомы средостения

Лимфоидные образования в средостении в начале своего роста практически не дают никакой клинической картины. Обнаружить этот вид новообразования на первых стадиях удается чаще всего случайным путем, например, когда делается рентгенограмма по поводу пневмонии, бронхита или после флюорографии.

По мере своего разрастания лимфома начинает влиять на находящиеся рядом с ней структуры. Опухоль может их сдавливать или прорастать в них, и то и другое меняет функционирование органов. Симптомы лимфом во многом зависят от того, какой орган средостения попал под их негативное влияние.

При распространении лимфомы на органы дыхания, включая легкие, пациенты предъявляют жалобы на:

  • Затрудненное дыхание и одышку.
  • Боль, усиливающуюся при дыхании.
  • Кашель, в запущенных стадиях выделяется мокрота с примесью крови.

Если лимфома сдавливает спинной мозг или прорастает в него, то возникает онемение в конечностях, парезы, нарушения двигательной активности. Опухоль, сдавливающая или распространяющая на пищевод и трахею, приводит к возникновению дискомфортных ощущений при проглатывании пищи.

Сдавление новообразованием венозных стволов приводит к появлению ряда характерных для подобного нарушения симптомов. К ним относят частые головные боли, головокружение, одышку, боли в грудной клетке. Компрессия вен в средостении приводит к их набуханию в шейном отделе и это влияет на появление отечности и синюшности лица, при таком расположении лимфомы нередко повышается АД.

Левостороння локализация лимфом в средостении приводит к симптоматике, которая своими проявлениями может напоминать стенокардию.

Если в патологический процесс вовлекается пограничный симпатический ствол, то у болеющего человека оказываются пораженными структуры глаза и вегетативной нервной системы.

Проявляется это опущением верхнего века на стороне локализации опухоли, при осмотре выявляется западение глазного яблока и расширение зрачка, обратить внимание можно на чрезмерную гиперемию на одной из сторон лица, нарушенное потоотделение.

Если лимфома располагается рядом с гортанным нервом, то со временем появляется нарастающая осиплость голоса.

Лимфомы средостения могут проявляться и общей симптоматикой, особенно это касается последних стадий злокачественного образования. К этим признакам относят:

  • Периодическое повышение температуры тела.
  • Усиливающееся ночное потоотделение.
  • Слабость, раздражительность.
  • Уменьшение аппетита и соответственно развивающуюся худобу.
  • Ослабление иммунитета. Признаком этого нарушения становятся частые простудные и инфекционные заболевания, их длительное и тяжелое течение.

Опухоли из лимфоидной ткани проявляются и специфическим проявлением – кожным зудом, он особенно интенсивный при больших размерах новообразования. При лимфомах у большинства больных увеличиваются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшной полости, но при ощупывании они не вызывают болей.

Диагностирование

При подозрении на злокачественное новообразование средостения врач должен провести и назначить ряд лабораторных и инструментальных методов обследования.

Стандартный план обследования больного с подозрением на лимфому средостения включает в себя:

  • Анализы крови, мочи. Оценка состава этих биологических жидкостей позволяет выявить воспалительный процесс и показатели, указывающие на изменение в функционировании внутренних органов. При злокачественных образованиях меняется количество такого элемента, как лактатдегидрогеназа.
  • Биопсию опухолевидного разрастания. Данное исследование необходимо для выявления раковых клеток.
  • Пункцию спинного мозга. Исследования ликвора необходимо для выяснения наличия раковых клеток в спинном мозге.
  • УЗИ и рентгенография назначаются с целью выявления изменений и метастаз в органах брюшной полости, в легких, бронхах, трахеи, пищеводе.
  • Эндоскопию. Это исследование позволяет оценить состояние бронхов и гортани.

Самым показательным считаются данные биопсии, по ним определяется строение опухоли и степень злокачественного процесса.

Методы лечения

Пациентам с лимфомами средостения лечение подбирается в каждом случае индивидуально. Есть несколько основных методов лечения лимфом, это:

  • Химиотерапия. Этот метод состоит из приема препаратов, которые уничтожают все раковые клетки. К его преимуществам можно отнести то, что химиопрепараты воздействуют на весь организм и таким образом происходит уничтожение даже не выявленных раковых очагов. Стандартными средствами при лечении лимфом считаются такие лекарства, как Винбластин, Дакарбазин, Доксорубицин. К данным препаратам может быть добавлено средство из группы моноклональных средств – Ритуксимаб. Подобная схема лечения отличается большей эффективностью. У химиотерапии есть немало отрицательных сторон, но, к сожалению, без этого метода лечения летальный исход неизбежен. На четвертой стадии лимфом жизнь больных поддерживается только при помощи химиопрепаратов.
  • ЭЛТ. Расшифровывается этот способ, как электронно-лучевая терапия. Назначают ЭЛТ при точном выявлении локализации лимфом в средостении и обычно комбинируют облучение с химиотерапией.
  • Биологическая терапия в настоящее время используется все чаще. Особенностью этого метода является изготовление препарата для уничтожения лимфом из собственных клеток пациента. Механизм действия этого лекарства заключается в блокировке кровеносных сосудов, питающих образование, что приводит к гибели опухоли.
  • Хирургический метод лечения используется относительно редко и только на ранних стадиях. При разрастании опухоли затрагиваются жизненно важные системы и органы и во время операции можно нарушить их структуру, поэтому на последних стадиях хирургическое вмешательство не назначается.

Помимо основного лечения больным назначаются обезболивающие препараты, средства, направленные на уменьшение симптоматики патологии. После курса лечения обязательно необходимо обследоваться несколько раз в год. Профилактический осмотр позволит вовремя заметить рецидив лимфомы.

Прогноз

Предугадать, как будет протекать жизнь больного с лимфомой средостения после лечения, точно не сможет не один врач.

Предположительный прогноз при лимфоме средостения составляется с учетом места расположения опухоли, ее стадии, влияния на рядом расположенные органы, возраста пациента. Если болезнь выявлена на ранних стадиях и лечение проведено вовремя, то практически 90% людей прекрасно живут без рецидива патологии как минимум на протяжении 10 лет.

При распространении лимфом на кровеносные сосуды и органы средостения онколог может предположить выживаемость лишь 25% своих пациентов в течение первых нескольких лет после терапии.

ролик о диагностике и стратегии лечения лимфом средостения:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/limfoma-sredosteniya.html

Где находится лимфома средостения и что ждет больного

Лимфосаркома средостения и эмфизема средостения

Экологическое состояние планеты с каждым годом ухудшается. На этом фоне отмечен рост диагнозов раковых новообразований и разновидностей таких опухолей огромное количество.

Медленно разрушая орган изнутри, они впоследствии приводят к необратимым процессам и несут смертельную опасность больному. В последние годы участились случаи диагностики такого онкологического недуга, как лимфома средостения.

В медицинской практике выделяют такой термин, как средостение – к нему относятся все отделы и органы, сосредоточенные в зоне грудной клетки.

Лимфома средостения – злокачественное опухолевое новообразование, формирующееся в лимфатических тканях и таким путем способное попасть в любой из фрагментов грудины. В данной ситуации патология поражает те отделы, рельефом которых с одной стороны, является позвоночный отдел, с другой – межреберная клетка.

Аномалия является продуктом хаотичного и неконтролируемого клеточного деления. Пройдя необратимые процессы мутации, эти фрагменты формируют ткани и образуют опухоль. Их устойчивость к поражающим факторам настолько велика, что данный тип раковых клеток считают неубиваемым.

Новообразование характеризуется множественным проявлением, стремительным ростом и крайне агрессивным характером. Метастазирование зачастую активизируется уже на ранних этапах течения заболевания.

Узнать более подробную информацию о строении среднестения и увидеть органы грудной клетки настоящего человека, можно из этого учебного видео:

Вам уже исполнилось 18 лет? Если да – нажмите сюда для просмотра видео.

[свернуть]

Провоцирующие факторы

Однозначно выделить причины развития лимфомы средостения пока не представляется возможным, однако ученые выявили и доказали причастность ряда провоцирующих факторов, многократно увеличивающих риск развития такой формы опухоли:

  • неправильное питание – злоупотребление продуктами, в большом количестве содержащими химические добавки и ГМО вызывает перерождение здоровых клеток в раковые;
  • вредные производства – в процессе трудовой деятельности человек, постоянно контактирующий с канцерогенами, является источником их накопления, при этом высокая доза компонента часто вызывает онкологические недуги;
  • негативное воздействие пестицидных добавок – эти вредные для организма элементы часто имеются в составе овощей, фруктов и иных продуктов растительного происхождения. Те люди, которые по роду деятельности сопряжены с пестицидами, в большей степени получают вред, чем те, кто эти продукты употребляет;
  • радиационные потоки – лучевая терапия, а также иные способы воздействия на организм радиоволнами, могут стать причиной формирования опухолевых образований;
  • слабый иммунитет – на фоне резкого снижения защитных сил, человек не способен должным образом противостоять патологическим процессам, происходящим в его теле на клеточном уровне, и тем самым не может подавить еще только начинающиеся процессы мутации;
  • возраст – люди преклонного возраста намного чаще страдают от серьезных заболеваний внутренних органов, от онкологии, в том числе. Это объясняется структурными изменениями состава тканей и низкой сопротивляемостью к воспалительным процессам.

Виды

С целью более точной диагностики заболевания, его классифицируют по следующим видам:

  • лимфосаркома – разделяется на нодуллярную и диффузную формы. В первом случае для опухоли характерен фоликулоподобный рост с выраженными очаговыми поражениями. Во втором – это очень агрессивные злокачественные формирования, не имеющие структуры и разрастающиеся пластом;
  • ретикулосаркома – ее этиология практически не изучена. Формируется из ретикулярных клеток или трансформируется из лимфосаркомы. Имеет размытую симптоматику, в чистом виде диагностируется крайне редко;
  • гигантоклеточная лимфома – выглядит как множественные узловые образования, агрессивна, быстро метастазирует. Развивается в тканях перимхиматозных отделов грудной клетки. Преимущественно располагается в передней части средостения.

В зависимости от степени поражения органа, характера распространения и симптоматики выделяют 4 стадии данной формы рака, что позволяет качественно дифференцировать недуг и подобрать наиболее эффективную схему проведения терапии:

  • 1 стадия – начальная. На данном этапе патология только формируется – она еще ничтожно мала, неподвижна и никак о себе не заявляет. Целостность и функциональность органа практически сохранена;
  • 2 стадия – локальная. Необратимым процессам уже подвержены несколько близлежащих лимфатических узловых соединений, расположенных по одну сторону диафрагмы.Опухоль пока не покидает зону первоначального формирования, при этом она растет в размерах и имеет первичную симптоматику, часто слабовыраженную, что значительно затрудняет диагностирование аномалии на этой стадии;
  • 3 стадия – лимфатическая система поражена практически полностью, причем со всех сторон диафрагмы. Лечение еще возможно, хотя процент на излечение уже ничтожно мал. Симптомы выражены и плохо переносятся пациентом. Чаще всего данный рак грудного отдела выявляется именно на этом этапе своего развития;
  • 4 – заключительная стадия. Лимфатическая система почти не функционирует, опухоль проросла практически во все органы грудины, в том числе и в костную ткань. Лечение проводится только с целью облегчения состояния больного и некоторого продления его жизни.

Симптомы

В зависимости от того, какая именно область грудной клетки попадает под негативное воздействие опухоли, у больного может проявляться следующая симптоматика:

  • частичная дисфункция дыхательных процессов – увеличиваясь в размерах, аномалия сдавливает органы, осуществляющие дыхательные процессы и тормозит их работу. Часто сопровождается одышкой;
  • болевой синдром в процессе дыхания – появляется на этапе, когда образование начинает активно прорастать в соседние ткани. Характеризуется различными по интенсивности болевыми ощущениями;
  • кашель – сначала это просто сухой, периодический кашель, напоминающий простудный, однако, по мере усугубления ситуации его характер меняется – кашель становится мокрым, в его составе появляются вкрапления крови;
  • осиплость голоса – возникает при давлении патологии на гортанный нерв;
  • проявления стенокардии и рост артериального давления – происходит, если уплотнение расположено в левой части грудины и таким образом оказывает давящее воздействие на сердечную мышцу;
  • слабость, мигрень, эпизодические головокружения – интенсивность этих проявлений усиливается по мере прогрессирования заболевания и вызвана его давлением на венозные стволы;
  • двигательная дисфункция и частичное онемение конечностей – возникают при сосредоточении новообразования ближе к спинному мозгу.

Помимо перечисленных выше признаков, являющихся специфическими именно для данной формы патологии, определен рад общих симптомов, характерных для раковой онкологии, в целом:

  • повышение температуры тела;
  • быстрая и беспричинная утомляемость;
  • резкое похудение;
  • отсутствие интереса к еде;
  • депрессия;
  • общее снижение иммунных сил организма, подорванных борьбой с заболеванием.

Диагностика

Для качественного выявления патологии и получения максимально полной информации о состоянии пациента, в данном случае доступны следующие методики и способы ее диагностики:

  • анализ крови – состояние состава плазмы крови дает возможность выявить ее жизненно важные показатели и определить наличие или отсутствие в организме процессов воспалительного характера, по которым, в свою очередь, специалист может понять, не изменены ли функционально исследуемые органы. При раковых поражениях основные показатели крови кардинально меняются;
  • биопсия – фрагмент материала, взятый с очага локализации уплотнения, позволит определить природу аномальных клеток и степень их злокачественности. Данный анализ является окончательным для подтверждения или опровержения диагноза;
  • пункция спинного мозга – детальное изучение ликвора проводится с целью выявления возможного присутствия раковых образований в спинном мозге;
  • УЗИ – в процессе исследования изучают состояние наиболее важных органов, чтобы понять, насколько они здоровы и не присутствуют ли там метастазы;
  • рентген – определяет величину образования, его очертания и форму, а так же примерное место формирования опухоли;
  • эндоскопия – с помощью внутреннего углубленного изучения бронхов и легких специалист оценивает их состояние, глубину поражения лимфомой основных отделов средостения.

Лечение

Для устранения заболевания и в зависимости от его стадийности, доступны следующие методы воздействия на опухоль:

  • химиотерапия – представляет собой стандартную курсовую схему приема препаратов группы Винбластиновых в сочетании с компонентом Ритуксимаба. Дозировка и количество сеансов – индивидуальны и зависят от клинической картины патологии.Пока это единственный кардинальный способ воздействия на раковые клетки, способный предотвратить смерть пациента, а на 4 стадии – несколько продлить ему жизнь;
  • биологическая терапия – ее суть состоит в том, что компонент, который пагубно воздействует на пораженные ткани, продуцируется из здоровых клеток самого человека. Они блокируют ту часть кровеносной системы, которая питает опухоль, что должно спровоцировать ее гибель;
  • лучевая терапия – как самостоятельный способ лечения используется крайне редко из-за низкой эффективности и большого поражающего фактора. В ряде случаев может применяться комплексно и ограниченно.

Общий прогноз излечения и продолжительности жизни при лимфоме средостения можно считать крайне неблагополучным по причине ее сложной диагностики. При качественно проведенном лечении прогноз преодоления пятилетнего порога выживаемости в зависимости от стадии прогрессирования недуга, выглядит следующим образом:

  • 1 стадия – 92%;
  • 2 – 60% больных;
  • 3 – не более 20%;
  • 4 – менее 5%.

Несмотря на столь необнадеживающую статистику, лечить опухоль можно и нужно, поскольку в ее активной форме шанс прожить данный отрезок времени практически равен нулю.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/sredosteniya-prichiny-raspolozhenie-metody-borby.html

Лимфосаркомы

Лимфосаркома средостения и эмфизема средостения

Существует большая группа вторичных лимфосарком, возникших из лимфолейкозов, лимфоцитом. В тех случаях, когда предшествующая доброкачественная опухоль неизвестна, говорят о первичных лимфосаркомах.

Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения

Заболевают чаще женщины молодого возраста. Опухоль долго не выходит за пределы основного очага, расположенного в передневерхнем средостении. Интоксикация не характерна (даже при большой массе опухоли). Иногда первичная В-клеточная лимфосаркома средостения дебютирует синдромом сдавления верхней полой вены, который может быть единственным проявлением заболевания.

При скудной клинической симптоматике опухоль выявляют только при случайном рентгенологическом исследовании. Часто обнаруживают прорастание в окружающие органы и ткани, обычно в легкие и перикард.

Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения может метастазировать в плевру, головной мозг, почки, надпочечники и другие органы забрюшинного пространства.

Метастазы в лимфоузлах, костном мозге и селезенке встречаются значительно реже.

Постановка диагноза требует обязательной биопсии, для выполнения которой может потребоваться торакоскопия и торакотомия.

В гистологических препаратах опухоль представлена диффузными разрастаниями крупных атипичных лимфоидных клеток, среди которых иногда встречаются двуядерные формы. Нередко отмечается выраженный склероз, в том числе и нодулярного типа.

Дифференциальный диагноз проводят с негематологическими новообразованиями органов грудной клетки, а также с лимфогранулематозом, саркомой Ходжкина и лимфобластными лимфосаркомами (особенно Т-клеточными).

Иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристики. Опухолевые клетки часто Ig-, но экспрессируют антигены, связанные с В-клетками (CD19, 20, 22, 79а и CD45+/-), (CD30-/+), CD15Гены иммуноглобулинов клонально перестроены. В ряде случаев определяются +Эр, +12q, +Xq.

Лечение. При своевременном начале интенсивной полихимиотерапии по программам CHOD и ESHAP у большинства больных удается добиться ремиссии заболевания.

После полихимиотерапии проводят лучевую терапию на лимфатические узлы и коллекторы верхнего (грудная клетка) и нижнего (брюшная полость) этажей.

Ограничение облучения только верхним этажом чревато развитием поздних (позже 1 года от момента получения ремиссии) рецидивов болезни с локализацией поражения в брюшной полости (чаще почки, кишечник). При сохранении резидуальной опухоли в средостении ее целесообразно удалить.

Первичные В-клеточные лимфосаркомы периферических лимфатических узлов

Первичные В-клеточные лимфосаркомы периферических лимфатических узлов — распространенная и крайне разнообразная по своим клиническим проявлениям и прогнозу группа лимфатических опухолей. Чаще всего больные обращаются по поводу симптомов интоксикации или с жалобами на увеличение лимфатических узлов, которое может быть как местным, так и генерализованным.

При локализованной опухоли чаще увеличиваются надключичные лимфатические узлы.

Они обычно плотные, часто образуют конгломераты, прорастание в окружающие мягкие ткани приводит к появлению так называемой «вколоченной опухоли» (неподвижного, деревянистой плотности конгломерата, в котором границы отдельных лимфатических узлов не определяются).

Метастазирование возможно в селезенку и в любые экстранодальные органы, включая костный мозг и ЦНС. Иногда эта группа лимфатических опухолей дебютирует синдромом славление венозных стволов и блокады лимфооттока. Кроме того, опухоль может прорастать в почки и сдавливать мочеточники с развитием гидронефроза.

Возможно также сдавление и прорастание нервных стволов с тяжелым болевым синдромом. Синдром сдавления, равно как и наличие «вколоченной опухоли», — свидетельство далеко зашедшей прогрессии и нередко плохого прогноза.

При локальном увеличении лимфатических узлов (особенно надключичных) необходим дифференциальный диагноз с метастазами рака. Генерализованные В-клеточные лимфосаркомы лимфатических узлов дифференцируют с Т-клеточными.

Иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристики. Опухолевые клетки: поверхностные и цитоплазматические иммуноглобулины SIg+/-, CIg-/+, экспрессируются антигены В-клеток (CD19, CD20, CD22, CD79a+), CD45+/-, CD5-/+, CD10-/+).

 Экспрессия CD5 является признаком плохого прогноза и часто требует дифференциальной диагностики с бластным вариантом лимфомы из клеток мантийной зоны. Гены иммуноглобулинов клонально перестроены.

В 15-40% случаев определяется транслокация t (3q27), чаще всего t (3;14)(q27;q32), в результате которой ген bcl-6 переносится в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов, что приводит к дерегуляции транскрипции в клетках опухоли.

В 30% случаев перестроен ген bcl-2, у 10% больных выявляются перестройки гена c-myc (8q24). В небольшом проценте случаев перестроены гены BCL-8 (15ql 1-13), BCL-9 (lq21), FCGR2B (lq21), NFKB2 (10q24), BCL-7A (12q24) и MUC1 (lq21).

Лечение. Независимо от степени распространенности процесса методом выбора является полихимиотерапия с последующим облучением по субрадикальной и радикальной программам. В тех случаях, когда полихимиотерапия невозможности, устранить наиболее тягостные проявления заболевания позволяет местное облучение.

В-клеточная лимфосаркома мезентериальных лимфатических узлов

Заболевание характеризуется профузными поносами, быстро наступающим истощением. Может присоединяться асцит. Нередко увеличенные лимфатические узлы удается пальпировать. Возможно увеличение селезенки. Метастазы в лимфатических узлах других локализаций не характерны. Особенности иммунофенотипа и цитогенетики не изучены.

Отличительная особенность В-клеточной лимфосаркомы мезентериальных лимфатических узлов — высокий процент излечения на фоне стандартной полихимиотерапии и лучевой терапии. После нормализации размеров лимфатических узлов поносы исчезают, быстро восстанавливается масса тела.

Если при этом остается увеличенной селезенка, ее необходимо удалить.

В-клеточная лимфосаркома селезенки

Единственным симптомом заболевания может быть прогрессирующее увеличение селезенки. Характерны тяжесть и боли в левом подреберье, периодические повышения температуры. Возможно развитие синдрома гиперспленизма.

Метастазов в костный мозг может долго не быть. Постановка диагноза требует спленэктомии, которая обладает и лечебным эффектом. Тип роста в селезенке может быть как диффузным, так и нодулярным. Иммунофенотип и цитогенетические особенности не изучены.

После удаления селезенки показана полихимиотерапия.

Первичные В-клеточные лимфосаркомы головного мозга по клинической картине неотличимы от других опухолей той же локализации: клиника складывается из очаговой (центральные парезы и параличи) и общемозговой неврологической симптоматики (синдром повышения внутричерепного давления). Очень часто первичные В-клеточные лимфосаркомы ЦНС связаны с ВИЧ-инфекцией. Опухоль локализуется преимущественно в больших полушариях и может быть как множественной, так и солитарной.

Определить точную локализацию и распространенность процесса позволяет КТ и ЯМР-томография головного мозга. Для установления диагноза требуется стереотаксическая биопсия головного мозга.

Попытка полностью удалить опухоль существенно отягощает прогноз. В гистологических препаратах головного мозга опухолевые пролифераты часто располагаются периваскулярно.

Дифференциальный диагноз проводят с негематологическими новообразованиями ЦНС и метастазами лимфосарком.

Иммунофенотип соответствует первичным В-клеточным лимфосаркомам лимфатических узлов. Цитогенетической особенностью ВИЧ-негативных случаев является t (3q27), приводящая к перестройкою гена BCL-6.

Лечение. Метод выбора — интенсивная полихимиотерапия цитостатическими препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер (метотрексат в высоких дозах, дексаметазон, тенипозид, кармустин и др.). Применяют также лучевую терапию, дающую у большинства больных непродолжительные ремиссии.

Т-клеточные лимфосаркомы

Т-клеточные лимфосаркомы лимфатических узлов распространены значительно меньше В-клеточных.

Клиническая картина и морфология этих двух групп лимфосарком принципиально не различаются, хотя темпы опухолевой прогрессии при Т-клеточных лимфосаркомах, по-видимому, выше, чем при В-клеточных (отсюда худший прогноз). Подходы к лечению такие же, как при В-клеточных лимфосаркомах.

Т-клеточная лимфосаркома кожи — редкая и малоизученная форма. Опухоль локализуется в глубоких слоях дермы, распространяется почти исключительно по подкожной клетчатке. Опухоль очень плотная, неподвижная, цвет пораженной кожи не меняется.

В участках биопсии образуются глубокие, незаживающие язвы. Субстрат опухоли в мазках-отпечатках составляют крупные полигональные атипичные клетки с гиперхромными ядрами.

В гистологических препаратах крупные, неправильной формы опухолевые клетки образуют отдельные скопления, разделенные волокнами соединительной ткани. Лечение не разработано.

Общая иммунофенотипическая и цитогенетическая характеристика Т-клеточных лимфосарком. Опухолевые клетки с разной степенью интенсивности экспрессируют общие Т-клеточные антигены (CD2, CD3 и CD5).

CD4+ случаи встречаются чаще, чем CD8+, встречаются также Т-клеточные лимфосаркомы с аберрантным иммунофенотипом: CD4+, CD8+ или CD4, CD8Гены Т-клеточного рецептора клонально перестроены.

Наиболее часто встречающимися цитогенетическими нарушениями являются транслокация t (2;5)(p23;q35), в результате которой образуется мутантный ген ALK/NPM (тирозинкиназа анаплазированной лимфомы/ нуклеофосмин), +3, +5, +Х, del6q, t (14qll), t (14q32), t (7q34), t (7pl5), моносомия 7 (-7), -13.

Общая цитологическая характеристика В- и Т-клеточных лимфосарком. Общим признаком, позволяющим поставить диагноз лимфосаркомы, служит присутствие атипичных лимфоидных клеток.

Распознать их в цитологическом препарате позволяют следующие признаки: крупные размеры ядра и цитоплазмы; неправильная форма ядра и цитоплазмы, вакуолизация ядер и цитоплазмы, а также обрывчатость цитоплазмы (цитоплазмоклазия); увеличенное число ядрышек — от 2-3 до 5-6 в одном ядре, при этом в одной клетке могут быть и разновеликие ядрышки, и ядрышки сложной формы (в виде песочных часов и угловатые), некоторые ядрышки могут сливаться с мембраной ядра; цвет ядрышек в атипичных клетках — от синего до фиолетового.

Важнейший признак — структура хроматина.

Цитологический препарат позволяет выделить следующие варианты строения хроматина: а) «бластный», соответствующий нитчатой структуре хроматина бластных клеток (характерен для острых лимфобластных лейкозов и лимфобластных лимфосарком); б) «гранулированный» (характерен для переродившихся в саркому лимфом из клеток мантийной зоны и Т-клеточных лимфосарком); в) «волокнистый» (отличается от бластного большим калибром хроматиновых нитей); г) «лимфоидные».  Нозологическая принадлежность последних двух вариантов строения хроматина нуждается в уточнении.

Важно отметить, что иногда в одном и том же препарате могут встречаться атипичные лимфоидные клетки с разной структурой хроматина.

Источник: https://ftiza.info/limfosarkomyi/

Спонтанная эмфизема средостения

Лимфосаркома средостения и эмфизема средостения

Среди заболеваний дыхательной системы довольно часто встречаются пациенты, которым выставлен диагноз эмфиземы средостения. Это сложное заболевание, которое при несвоевременном лечении может привести к негативным последствиям.

При своевременном обращении к врачу можно избежать осложнений, которые могут угрожать жизни больного.

Особенности

Возникает заболевание по причине травмирования грудной клетки, повреждения трахеи, бронхов, в результате чего происходит быстрое распространение воздуха в верхней половине туловища через разрыв плевры. Он начинает попадать в шею, в подкожную область лица.

Происходит сильное пережимание полой вены и всех притоков, которые ее окружают. Из-за повышения давления в альвеолах происходит их разрыв. Также по этой причине наблюдается нарушение воздухообмена и больной не может качественно дышать.

Голос человека становится сиплым, его мучает сильная одышка.

Из-за притока воздуха к верхней части туловища происходит сильное увеличение шеи в объеме, а голова приобретает шарообразную форму. Она увеличивается в размере, из-за чего полностью закрываются глазные щели.

Больного необходимо срочно госпитализировать,чтобы специалисты могли провести механическую вентиляцию с использованием специальных трубок, подключенных к вакуумной установке. Их заранее подводят в разрезы в районе яремной ямки.

При необходимости назначают хирургическое вмешательство.

Спонтанная эмфизема средостения: что это такое?

Это самостоятельное заболевание с положительным прогнозом течения. Возникновение спонтанной эмфиземы связано с низким давлением между промежуточными тканями легких и альвеолами. По этой причине воздух начинает скапливаться в области грудной клетки, у сердечной сорочки и в клеточном пространстве шеи.

К заболеванию чаще всего приводят вредные привычки, ХОБЛ, воспалительные процессы дыхательной системы, вдыхание наркотиков, бронхоспазм. Порой у человека появляется болезнь после истерического крика или при сильной рвоте.

У больного становится шея одутловатой, ему затруднительно дышать, появляется болезненность слизистой горла. Может измениться тембр голоса.

СЭС диагностируют с помощью рентгена, компьютерной томографии, исследования пищевода. Также пациенту могут назначить бронхоскопию, эзофагоскопию, электрокардиографию.

Положительные результаты дает консервативное лечение. Если же болезнь угрожает жизни человека, проводят дренирование и верхнюю медиастинотомию.

Классификация

Эмфизема средостения может вызвать серьезную сердечную недостаточность из-за сдавливания полых вен. По способу проявления она может быть:

  • подкожной, когда происходит проникновение воздуха под слой кожи в шее или в средостение;
  • медистальной, при которой из-за травмы грудной клетки или дыхательной системы появляются серьезные осложнения в виде отеков шеи, туловища и конечностей. Из-за сдавливания венозных магистралей происходит застой крови;
  • гемоторакс возникает при травме груди и представляет собой скопление крови, которая накапливается в полости плевры;
  • вентильный пневмоторакс, для которого характерно скопление воздуха в легочной системе.

Лимфома средостения: симптомы и стадии опухоли

Лимфосаркома средостения и эмфизема средостения

Средостение находится в среднем отделе грудной клетки. В таком анатомическом пространстве поместились ее передняя, средняя и задняя зона.

В этой области возникает болезнь за счет бесконтрольного деления клеток. Новообразования этого типа встречаются довольно редко, но они отличаются коварством. Эти лимфомы необходимо сразу начинать лечить.

Они возникают с первичным очагом. Если не начать лечения, метастазирование будет и в других органах. Как и все, так и эта лимфома имеет злостное качество: раскидываться пораженными лимфоцитами по всему организму.

Верхнее и нижнее средостения

Для первичных лимфом этого вида характерно действие преимущественно вялотекущих (индолентных) болезней. При таком обычно неходжскинском типе заболевания  наблюдается перерождение тканей лимфоузлов или дисплазия лимфоцитов. Чаще всего здесь обнаруживается вид В клеточного заболевания.

Но есть, правда, редкие случаи, когда болезнь становится агрессивной Т клеточной. В таких случаях она может поселиться в:

  • трахеях;
  • бронхах;
  • плевральной полости;
  • пищеводе.

Причины возникновения

На этот вопрос медицина ответить не может. Она только отмечает тенденции по росту болезней, которые не относятся к ходжскинским типам, по всему миру.

Как говорят исследователи данного заболевания всему виной нерациональное питание. Особенно сейчас все больше выпускается продуктов, в которых преобладают химические добавки.

Не исключены из этого списка и овощи. В них, как известно, много пестицидов. Экологическая обстановка способствует развитию такой болезни, как лимфома средостения.Кроме этих причин, можно назвать определяющие факторы, из-за которых люди болеют.

А болезни начинаются вследствие:

  1. радиационного облучения;
  2. контакта с канцерогенами;
  3. пестицидов, которых полно в сельскохозяйственной отрасли;
  4. агрессивных вирусов, которые направлены на уничтожение иммунной системы;
  5. аутоиммунных заболеваний;
  6. возрастных особенностей.

Дети таким заболеванием, как лимфома средостения болеют очень редко. Эти болезни посещают в основном лиц мужского и женского пола в среднем и юном возрасте. В этой болезни присутствуют периоды, как бессимптомные, так и с ярко выраженными клиническими проявлениями.

Опухоль заднего средостения

Протекание бессимптомного периода происходит в зависимости от:

  • локализации и параметров опухоли;
  • злокачественности или доброкачественности опухоли;
  • его развития;
  • взаимоотношения с органами, которые относятся к средостению.

Рекомендуем прочитать:  Т-клеточная лимфома кожи и её лечение

Обычно такую болезнь органов средостения можно обнаружить лишь при прохождении профилактического осмотра или рентгена.

Вследствие того, что симптомы средостения долго не обнаруживаются, болезнь протекает вначале тихо и незаметно, ничего человека не беспокоит.

Симптомы лимфомы средостения

Эти заболевания носят первичные и вторичные характеры. Когда человек заболевает первый раз, то болезнь разворачивается именно в  области средостения.

При вторичном заболевании метастазы могут нарушить покой любого органа. Вследствие того, что болезнь принимает распространенный злокачественный процесс. При вторичных очагах получается отток лимфы от заболевшего участка организма.

И тогда уже наблюдается рак легких или бронхов. 80% заболеваний развивается с метастазами. Еще одним источником развития опухолей во второй раз, с метастазами, является пищеварительный тракт.

Все симптомы болезни связаны с ее локализацией. Если очаг приняли на себя легкие и органы дыхания , то здесь наблюдаются симптомы в виде:

  1. одышки;
  2. кашля;
  3. выделений мокроты с кровью;
  4. боли во время дыхания (область грудины).

Если поражены опухолями трахея или пищевод, то больному будет тяжело глотать (дисгафия). Когда опухоль достигает позвоночника, и вовлекаются нервные окончания спинного мозга, то может возникнуть корешковый синдром, который схож с симптомами грыж:

№ Полезная информация
1будут неметь конечности
2тяжело станет двигаться
3может возникнуть парез, паралич
4трудно контролировать органы малого таза

И как все онкологические заболевания, так и лимфомы средостения получают развитие симптомов общего характера:

  1. у больного теряется вес из-за того, что он пропадает аппетит;
  2. появляется сильное потоотделение, особенно ночью;
  3. человек слабеет и теряет трудоспособность;
  4. температура повышается ночью и вечером;
  5. снижается иммунный статус.

 Диагностика

Выявление этой болезни – кропотливый труд, трудоемкая и длительная работа, так как здесь применяются различные диагностические методы и приемы.

Врачи практикуют в первую очередь составить анамнез болезни. Для этого приглашают больного в клинику, беседуют с ним,  осматривают на внешние признаки,проводят пальпацию.

После чего специалисты отправляют больного на рентгенографию, чтобы просветить легкие, проводится рентгеноскопия, делается УЗИ.

Чтобы ознакомиться с состоянием внутренних органов, предлагается пройти компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, эндоскопию гортани и бронхов.

Берут на биопсию узел с опухолью и дальше проводят исследования, связанные с гистологией и иммунологией.Исследуют ликвор (спинномозговую жидкость), чтобы выявить раковые клетки. Для исследований ликвора делают люмбальную пункцию.

Рекомендуем прочитать:  Первые признаки и симптомы эндометрии матки

Костный мозг проверяют на биопсию. Из-за того, что может происходить развитие лейкоза, лимфогранулематоза, ретикулосаркоматоза.

Берут кровь на развернутый анализ. Самым главным анализом считается анализ на биоптат. Прижизненно забирают клетки или ткани из организма и исследуют. Благодаря этому определяется стадия болезни и ее развитие.

Общие анализы крови  оценят, сколько лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина содержится в крови. Потому что если есть болезнь, картинка качественных показателей и количественных будет существенно меняться.

Биохимические анализы помогут определиться с состоянием функционирования систем организма. Здесь смотрят на работу печени, почек, метаболизма, воспалительные процессы.

Иммунологические исследования относятся к анализам крови, их собирают для того, чтобы удостовериться в присутствии лимфомы. Такие виды анализов необходимы для определения стадии заболевания.

Иммунитет напрямую связан с системами лимфы, в результате болезни происходит резкое снижение защитных сил организма. Поэтому вскоре организм перестает бороться.

Периферический анализ крови может обнаружить изменения ее в связи со злокачественными опухолями:

  1. анемией – малокровием;
  2.  лейкоцитозом с увеличенным количеством лейкоцитов;
  3. повышенной СОЭ-показателями скорости, по которой оседают эритроциты;
  4.  кровь изменяется из-за пониженной концентрации лимфоцитов, по-другому процесс называется лимфопением.

Лечение лимфомы средостения

Основной метод, который помогает бороться с такими типами болезней, это применение комбинированной химиотерапии и лучевой терапии. Если формы болезни приняли агрессивный характер,тогда лечение становится продолжительным.

Пациентам, которые заболели первый раз, назначают системную химиотерапию. Лекарства действуют на все органы, потому что наличие лимфоцитов и ткани лимфы есть везде. Это, в основном, неходжкинский тип заболевания, поэтому согласно протоколам, здесь применяются различные препараты. При неагрессивных и вялотекущих заболеваниях, выписывают цитостатики.

Хорошо действуют на лечение цитостатики вместе с Рутуксимабом. Препарат отлично работает благодаря моноклональным антителам. В целом воздействует на опухоль с минимальными побочными эффектами.

Химиотерапия помогает достигнуть хороших результатов. В результате уничтожаются злокачественные участки пораженных органов.

Вспомогательный принцип имеют методы лучевой терапии, хотя эти методы тоже себя зарекомендовали с положительной стороны.

В некоторых случаях предлагается хирургическое лечение. У больных иссекаются опухолевые новообразования. Обычно хирургические вмешательства проводятся редко. Может проводиться радиация при прямых медицинских показаниях.

Рекомендуем прочитать:  Как лечить меланому кожи?

Кроме таких видов лечения, применяют биологическую терапию. С применением такого метода больной получает шансы на выздоровление. В этом случае только уменьшается проявление патологических процессов. При таком виде лечения:

  • проводится иммунная терапия;
  •  используют генную терапию;
  • лечение производят ангиогинезом ингибиторов, которые не дают разрастаться новым опухолевым образованиям.

Прогнозы

Современная полихимиотерапия и радиотерапия помогают добиться высоких результатов. По прогнозам выживаемость равна пяти годам. И эти результаты у 95% больных. У них протекает благоприятный патологический процесс.

Промежуточное течение болезни преодолевают 75%, неблагоприятное-60%. Только агрессивные виды средостения вызывают летальные исходы.Но даже при таких печальных данных можно что-то сделать, если больной обратится за помощью своевременно.

Если рано будет выявлен онкологический процесс, то лимфома такого вида очень быстро вылечится. Когда будут вовлечены другие системы и органы, соответственно и шансы на излечения будут резко падать.

Если будет своевременно поставлен диагноз, то спасти больного можно. Исход этих заболеваний прямо пропорционален развитию злокачественных процессов и форм заболеваний. При прогнозе внимание уделяется ряду факторов.

Одними из них являются:

  1. возрастная категория больных;
  2. степень пораженной иммунной системы;
  3. стадия пораженной лимфосистемы;
  4. как развивается болезнь.

По прогнозу неходжкинская болезнь этого вида  успешно лечится на первой стадии. За 10 лет после перенесенной болезни 90% выживаемости. Если задета кровеносная система или костный мозг, то процент выживаемости резко падает и составляет 20%-25%.

Внутренние органыОблучениеХимиотерапия

Источник: https://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/limfoma/limfoma-sredosteniya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.