Миастения: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки, диагностика

Миастения – что это такое, причины и симптомы

Миастения: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки, диагностика

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.

Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники: 1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4 2. Конькова Д. Ю.

История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015

3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения.

Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

Источник: https://neuromed.online/miasteniya/

Миастения – симптомы, причины и диагностика. Миастения – что это за болезнь?

Миастения: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки, диагностика

В медицинской среде под миастенией подразумевается состояние слабости и быстро наступающей усталости мышц. А провоцируется эта аутоиммунная болезнь, как доказали исследования, нарушением нормальной связи между нервной и мышечной тканью.

Заболевание, которому будет посвящена данная статья, нельзя назвать распространенным. По последним исследованиям, ему подвержено всего 5 человек из 100 000. Но, к сожалению, склонность к миастении растет. А это значит, что нам стоит знать подробнее симптомы и причины появления данной патологии.

Миастения: что это за болезнь?

У здорового человека ощущение усталости мышц наступает после какого-то продолжительного действия или серьезного физического усилия, а у больного миастенией подобное состояние провоцируется совершенно обыденными вещами: разговором, процессом еды, короткой прогулкой и т. п.

При диагнозе миастения симптомы в виде усталости мышц становятся особенно заметными при повторном их напряжении, а после отдыха, как правило, состояние пациента приходит в норму. Но, к сожалению, с течением времени симптомы описываемой патологии нарастают: усталость наступает во все более короткие сроки, а для восстановления требуется все большее количество времени.

Между прочим, в связи с тем, что в течение суток у больного усталость проявляется то в большей, то в меньшей степени, патологию в начальной стадии часто классифицируют как истерию, хотя при диагностировании отмечено, что для миастении характерно отсутствие нарушений чувствительности, а также вегетативных расстройств.

Какие признаки не характерны для миастении

Для определения заболевания нужно знать, что миастения симптомы имеет довольно симметричные. Для нее не характерно поражение мышц, например, одной руки или одной ноги. Правда, опущение одного века – это часто встречающееся проявление данной болезни.

А вот головные боли, головокружения, проблемы с мочеиспусканием, или ног, а также боли в мышцах конечностей не имеют к признакам миастении никакого отношения.

При описываемой патологии, кстати, дистальные отделы мышц стопы ног) сохраняют свою силу, а больному трудно, например, поднимать и удерживать в такой позе руки, подниматься с корточек или идти по ступенькам.

Миастения: глазная форма

У подавляющего числа больных с названным диагнозом первыми сигналами заболевания являются проблемы с органами зрения.

Как правило, они выражаются таким симптомом, как птоз (самопроизвольное опущение одного или обоих век), а также двоением видимых предметов (в медицине это состояние определяется как диплопия).

Эти отклонения проявляются сильнее при движении глазных яблок в сторону или при необходимости вглядываться в изображение. Пациенту становится трудно даже зажмуриться.

Особенностью глазной формы этой патологии является динамичность ее симптомов. Так, птоз может сильнее проявляться вечером, исчезая после ночного сна, а двойное зрение в течение дня способно менять степень выраженности.

Со временем времени миастения (глазная форма), как правило, распространяется и на другие группы мышц. Но в половине случаев описываемое заболевание не уходит дальше органов зрения.

Как проявляется поражение мышц лица и горла при миастении

Около 15% случаев заболевания проявляются симптомами, связанными с функционированием мышц лица и горла. В медицине такую патологию называют бульбарными нарушениями.

Как правило, на первом этапе это выглядит как постепенное изменение тональности голоса. Человек в процессе разговора начинает вдруг гнусавить или произносить слова очень тихо, ему трудно удаются шипящие звуки и «р» (в медицине это определяется как дизартрия). Реже у таких больных может развиваться охриплость голоса. И совсем редко – нарушения модуляции, похожие на заикание.

Часто миастения, симптомы которой мы рассматриваем, сопровождаются и затруднениями процесса глотания (особенно это заметно при употреблении горячей пищи): больной с трудом проглатывает еду, кашляет, жидкость может выливаться через нос. Еще задолго до окончания обеда человеку становится все труднее жевать, дело доходит до того, что у него может отвиснуть (больные миастенией часто помогают себе при жевании рукой).

Мимика человека заметно беднеет: пациенту с трудом удается надувать щеки, улыбаться одной стороной рта (насмешливое выражение) или оскаливать зубы. К перечисленному выше присоединяется и слюнотечение.

Как миастения затрагивает мышцы конечностей и шеи

При поражении миастенией мышц шеи больному довольно трудно держать голову ровно. Кстати, как правило, эти изменения больше всего характерны для пациентов пожилого возраста. Они при этом принимают согнутую позу, а голова свисает вперед (из-за ослабления затылочных мышц шеи).А для больных с локализацией патологии на конечностях даже непродолжительная прогулка может оказаться непосильной.

Причем, как заметили исследователи, при физической нагрузке изменяется общее состояние больного. Так, например, после десятикратного приседания, у пациента может появиться слабость не только в ногах, а и в мышцах рук, птоз и даже бульбарные нарушения.

Кстати, описываемая болезнь при любой локализации прогрессирует, но при этом глазная миастения может развиваться намного медленнее, чем другие формы заболевания, – в течение нескольких лет. Тем не менее подобные симптомы сильно осложняют жизнь пациента, а значит, ему требуется срочная врачебная консультация.

Как проявляется генерализованная миастения

Если у пациента одинаково затронуты все мышцы тела, то этот недуг определяется медиками как миастения генерализованная. Она поначалу не имеет конкретных симптомов, и больные жалуются на состояние постоянной усталости и слабости.

Специалисты, опираясь на данные лабораторных исследований (а они не имеют каких-то значительных изменений), чаще всего ставят таким пациентам диагноз “невроз”.

И лишь спустя некоторое время, когда симптомы становятся явными, а рефлексы больного истощаются, диагноз пересматривается.

Опасностью данного вида заболевания является то, что при нем развивается слабость мышц грудной клетки и диафрагмы, приводящая к что серьезно угрожает жизни больного.

Причины возникновения миастении

Для ответа на вопрос: «Миастения – что это за болезнь?», следует понять ее глубинные причины.

В нервных волокнах человеческого организма вырабатываются нейротрансмиттеры, доставляющие от мозга человека «приказы» к мышечным рецепторам. При миастении собственная блокирует проводимость в нервно-мышечных связях, что и приводит в итоге к описываемому недугу.

Исследователи предполагают, что в выработке антител активное участие принимает вилочковая железа. Она находится в грудной клетке (в ее верхней части), у основания грудины.

Эта железа растет до 18 лет, а затем начинается ее инволюция, то есть угасание жизнедеятельности и уменьшение размеров. У больных миастенией, как замечено исследователями, тимус (как еще называют вилочковую железу) имеет аномально большие размеры.

Довольно часто в ней при этом обнаруживается опухоль, но в основном доброкачественная.

Для усугубления течения миастении могут оказаться роковыми и другие факторы – это физические нагрузки, различные заболевания, стрессы, длительное пребывание на жаре, а также прием некоторых препаратов, например, антибиотиков.

Вызывает ли миастения осложнения

Миастения, симптомы которой рассматривались выше, может в силу разных причин осложниться тремя видами кризов: миастеническим, холинэргическим и смешанным. Кстати, чаще всего провоцирует их наступление бронхолегочная инфекция.

Для всех видов криза характерно резкое усугубление симптомов заболевания, нарушение глотания и расстройство функции дыхания.

Больному в таком случае срочно требуется срочная госпитализация в реанимационное отделение и подключение к аппарату искусственного дыхания.

Как ставится диагноз “миастения”

Как вы уже, наверное, поняли, чтобы был поставлен правильный диагноз, очень важно попасть к опытному специалисту. Для него даже знакомства с историей болезни будет достаточно для постановки диагноза “миастения”.

Диагностика же при дополнительных методах исследования проводится в виде функциональной пробы для выявления синдрома патологической мышечной усталости, прозериновой пробы, декремент-теста (выявляющего блокирование нервно-мышечной передачи), анализа крови на антитела к титину и ацетилхолиновым рецепторам, а также компьютерной томографии тимуса.

В случаях сложной диагностики выполняются исследования проводящей функции нервов, электромиография мышечных волокон, а также биохимические исследования.

Все это позволяет уточнить характер течения болезни и подобрать соответствующее лечение.

Несколько слов напоследок

Как вы, наверное, уже убедились, миастения – серьезное, а часто и тяжело протекающее заболевание, требующее обязательного контроля специалиста и постоянного приема лекарств.

При диагнозе “миастения” инвалидность – это, к сожалению, самый частый удел заболевших. Однако дисциплинированные пациенты могут долгие годы жить без ухудшения состояния и полностью себя обслуживать. Необходимо лишь помнить о лекарственных средствах, которые нужно принимать по составленному врачом графику.

Главное, вовремя обратить внимание на состояние здоровья, на непривычную слабость в отдельных группах мышц и успеть обратиться к опытному врачу, тогда болезнь можно надолго приостановить.

Источник: https://1skidka.com/page.php?id=31293

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.