Недостаточность поджелудочной железы: симптомы, лечение, причины, признаки

Содержание

Симптомы и причины развития ферментной недостаточности поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы: симптомы, лечение, причины, признаки

Ферментная недостаточность поджелудочной железы симптомы имеет самые различные, в зависимости от типа развивающегося сбоя в функционировании. Поджелудочная железа является одним из важнейших органов человека. На этот орган возложено выполнение большого количества функций, обеспечивающих нормальное функционирование всех систем организма.

При ферментативной недостаточности веществ, вырабатываемых поджелудочной железой, процесс пищеварения становится затрудненным и неполным.

Одно из патологических нарушений представляет собой ферментативную недостаточность поджелудочной железы.

Орган осуществляет выработку в организме специальных ферментов, без которых невозможно осуществление процесса переваривания пищи. Иногда нормальное функционирование поджелудочной нарушается и количество вырабатываемых компонентов снижается, такой патологический сбой носит название недостаточности поджелудочной. Основными причинами развития состояния в органе могут быть следующие:

  •  повреждение тканей, входящих в состав органа;
  • возникновение дефицита витаминов в организме;
  • падение концентрации белка в крови;
  • пониженное содержание гемоглобина в эритроцитах;
  • неверный режим питания, приводящий к сбоям в организме.

Помимо перечисленных причин формирования расстройств, существует еще большое количество факторов, которые могут оказывать влияние на формирование сбоев в железе.

В некоторых случаях огромную роль в развитии сбоев в железы играет наследственность человека. В таких случаях даже при ведении здорового образа жизни и правильного питания возникают расстройств в поджелудочной.

Сбои в функционировании железы способны вызывать различные формы заболеваний.

На сегодняшний день известны четыре формы функциональных сбоев. Каждый вид расстройств обладает определенными особенностями. Основными формами функционального сбоя являются:

  •  внешнесекреторная недостаточность;
  • экзокринная недостаточность;
  • недостаточность выработки ферментов;
  • эндокринная недостаточность.

Каждый из видов расстройств имеет свои отличительные черты. Нарушение в функционировании органа является неприятным обстоятельством.

Для установления сбоев в органе и определения типа недостаточности требуется пройти специализированное обследование под контролем медспециалиста.

После проведения обследования и консультаций медспециалист устанавливает точный диагноз и назначает соответствующее лечение, целью которого является нормализация функционирования поджелудочной.

Наиболее распространенным в работе органа является сбой секреторной деятельности.

Среди разных типов секреторной недостаточности наиболее распространенным считается внешнесекреторный тип недостаточности, заключающийся в недостатке выработки секретов, участвующих в осуществлении процессов переваривания пищи. Этот тип недостаточности развивается вследствие уменьшения количества секреторных клеток, которые ответственны за синтез секрета.

Развитие внешнесекреторной недостаточности

Внешнесекреторная недостаточность, как и другие нарушения в организме, имеет ряд специфических симптомов и проявлений, которые позволяют четко установить наличие в организме данного типа нарушения. Основные симптомы, которые имеет внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, следующие:

  •  непереносимость жирной и острой пищи;
  • появление тяжести в животе после употребления в пищу жирной и острой еды, не усваиваемой в полной мере организмом;
  • наличие жирного кашеобразного стула;
  • возникновение вздутия живота;
  • появление колик в животе;
  • возникновение болевых ощущений в костях.

Помимо перечисленных симптомов, сбои железы характеризуются возникновением учащенного сердечного ритма, мышечных судорог, одышки, отклонений в системе, обеспечивающей функционирование свертываемости крови, сухости кожных покровов и некоторых других. Возникновение этих признаков обусловлено недостатком в организме жиров и жирных кислот. Из-за нарушения их усвояемости появляются проблемы, которые вызывают огромный дискомфорт, больший, чем сам недуг.

Причины развития нарушений в поджелудочной

Медспециалистами установлено несколько причин, приводящих к развитию патологических нарушений в железе. В зависимости от влияния на организм тех или иных причин развивается определенное нарушение. Основными причинами развития нарушений являются следующие:

  • уменьшение массы экзокринной железистой ткани;
  • осуществление оттока секрета в полость двенадцатиперстной кишки;
  • недостаточность участия ферментов в процессе осуществления переработки пищи;
  • использование в процессе лечения некоторых медпрепаратов.

Основным способом нормализации работы поджелудочной является соблюдение правильного питания. Основными принципами соблюдения правильного питания, способствующего нормализации работы органа, являются:

  • применение дробного употребления пищи, при котором увеличивается число приемов пищи с одновременным уменьшение объема употребляемой пищи за один прием;
  • ограничение объема употребления жирной пищи;
  • ограничение употребления пищи в позднее время, перед сном и среди ночи;
  • отказ от употребления напитков, содержащих в своем составе алкоголь.

Продукты, которые разрешается употреблять в пищу, регламентируются лечащим медспециалистом, который осуществляет контроль диеты пациента. В случае ограничения употребления жирной пищи животного происхождения она заменяется растительной пищей, содержащей растительные жиры.

В диетический рацион вводится большое количество овощей и фруктов. Для страдающих внешнесекреторным расстройством на первый план в питании выступает углеводсодержащая пища, которую необходимо употреблять в достаточном объеме, для того чтобы обеспечить помощь организму в борьбе с нарушением.

Главное, что требуется — получать углеводы от полезной пищи, а не из сладостей.

При полном переходе на пищу, имеющую растительное происхождение, может наблюдаться повышенное газообразование в ЖКТ.

Помимо диетического питания, пациенту, имеющему этот тип нарушения, требуется применять в процессе лечения медпрепараты, действие которых направлено на восстановление функций органа.

К таким медпрепаратам относятся Креон, Панкреатин, Мезим и некоторые другие. Чаще всего прием таких препаратов осуществляется одновременно с приемом пищи.

Если возникает такое явление, то следует употреблять в пищу отруби.

Развитие экзокринного типа недостаточности

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы представляет собой один из типов нарушения работы органа, который проявляется нехваткой выработки железистой тканью органа соков для осуществления пищеварения.

Основными симптомами развития этого нарушения являются:

  • плохая перевариваемость еды;
  • повышенный уровень газообразования в желудке;
  • нарушение процесса образования каловых масс;
  • возникновение чувства тошноты;
  • появление чувства тяжести.

Причины нарушения могут быть следующие:

  •  нарушение работы могут быть вызваны необратимыми изменениями;
  • проблемы в работе желудка;
  • нарушение функционирования двенадцатиперстной кишки;
  • проблемы в работе желчного пузыря;
  • нарушения в питании;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • пищевое голодание.

Лечение этого типа патологического нарушения начинается с определения причин его развития. В случае если причиной нарушения является диета или злоупотребление алкоголем, то требуется начать корректировку питания пациента и исключить употребление алкоголя.

Особую опасность имеют нарушения в поджелудочной железе у детей, так как сбои в работе такого важного органа приводят к серьезным патологическим нарушениям в детском, развивающемся организме. Сбои в поджелудочной приводит к возникновению нарушений в обмене веществ, такие изменения могут привести к сбоям в развитии ребенка.

Источник: https://pankreatit.pro/vopros-otvet/podzheludochnaya/fermentnaya-nedostatochnost

Ферментная, экзокринная и внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы: симптомы, лечение

Недостаточность поджелудочной железы: симптомы, лечение, причины, признаки

Поджелудочная железа выполняет в организме важные функции, обеспечивающие нормальное функционирование организма. Как любая внутриорганическая структура, поджелудочная может подвергнуться каким-либо патологическим воздействиям, отчего ее функциональные возможности снижаются. Одним из таких патологических состояний является поджелудочножелезистая недостаточность.

Причина развития

Поджелудочная железа занимается продуцированием специфических пищеварительных ферментов, при отсутствии которых невозможно нормальное течение процессов переваривания пищи.

Когда в выработке данных веществ происходят сбои и железа начинает функционировать неполноценно, то подобное состояние и называют недостаточностью поджелудочной железы.

Существует несколько причин недостаточности поджелудочной железы. К ним относят:

  • Дефицит витаминов;
  • Поражение поджелудочножелезистых тканей
  • Недостаток гемоглобина;
  • Нехватка белка в крови;
  • Нездоровый рацион, злоупотребление солеными блюдами, жирной едой, непривычными приправами, специями и пр.;
  • Наследственность;
  • Патологии вроде липоматоза, муковисцидоза, синдрома Швахмана;
  • Гибель клеток железы на фоне панкреатита или хирургическое удаление части органа.

Иногда факторов, провоцирующих развитие патологии, несколько. А может быть и такое, что пациент вроде здоров, ведет ЗОЖ, питается правильно, а все равно выявляется поджелудочная недостаточность. В подобных ситуациях обычно причины кроются в наследственной предрасположенности.

Разновидности болезни: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Специалисты выделяют четыре разновидности функциональной недостаточности поджелудочной железы, причем каждый из них имеет свои индивидуальные особенности, вплоть до этиологии или метода лечения.

Недостаточность поджелудочной железы может быть:

  • Экзокринная;
  • Внешнесекреторная;
  • Ферментная;
  • Эндокринная.

Поскольку каждая из разновидностей имеет серьезные отличия, то и рассматривать их надо отдельно.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы

Экзокринной поджелудочной недостаточностью называют патологию, при которой наблюдается нехватка соков для стабильного протекания пищеварительных процессов. Характерными признаками подобной недостаточности ПЖ являются:

  1. Тошнотные реакции;
  2. Вздутие живота;
  3. Ощущение тяжести в эпигастрии;
  4. Проблемы со стулом;
  5. Плохое усвоение пищи.

Предшествуют данному патологическому состоянию разного рода желудочные проблемы и патологии ПЖ, обусловленные изменениями в железистых тканях. Кроме того, экзокринная недостаточность может развиться на фоне желчнопузырных или кишечных заболеваний, алкогольных злоупотреблений, излишнего голодания или злоупотребления монодиетами.

Выявить экзокринную недостаточность можно лишь посредством комплексной лабораторной диагностики. При подобной недостаточности ПЖ повышается риск развития диабета, поэтому таким пациентам необходимо регулярно проверять кровь на содержание сахара.

Успешность лечения напрямую зависит от точного установления этиологии патологического процесса. При диетическом или алкогольном факторе нужно будет изменить образ жизни, отказавшись от строгих диет и употребления спиртного.

В рационе при подобной форме поджелудочножелезистой недостаточности обязательно должны присутствовать витамины вроде аскорбиновой кислоты, токоферола и ретинола. Кроме того, пациентам назначаются ферментативные препараты, помогающие железе полноценно выполнять секретирующие функции.

Внешнесекреторная

От недостаточности секреторного типа сегодня страдают даже относительно молодые пациенты. Данная форма тесно связана с экзокринной, потому как недостаточная выработка ферментных компонентов приводит к нарушениям процессов переваривания в кишечнике.

Причиной недостатка секрета выступают разнообразные факторы, под влиянием которых поджелудочная железа утрачивает часть клеток, вырабатывающих важнейший панкреатический секрет.

Также способствуют развитию патологии прием определенных медикаментозных препаратов, излишне активный отток панкреатического секрета в 12-перстный отдел кишечника, плохое участие ферментных веществ в переработке пищевых масс или уменьшение паренхимы органа.

Внешнесекреторная недостаточность ПЖ отличается специфической симптоматикой, среди которой выделяют проявления вроде:

  • Тяжести в области живота, возникающей после приема пищи повышенной жирности;
  • Непереносимость острых либо чересчур жирных блюд;
  • Кашицеобразный жирный стул;
  • Болезненные ощущения в костных тканях;
  • Колики;
  • Метеоризм.

Пациенты с подобной недостаточностью часто жалуются на одышку, сухость кожного покрова, учащенное сердцебиение, нарушения кровесвертываемости и пр. Подобные жалобы обусловлены тем, что организму не хватает жиров, которые практически не усваиваются из пищи.

Лечение предполагает правильный рацион, при этом нужно сократить разовый прием пищи до минимума, но кушать до 5-6 раз за день. Необходимо несколько ограничить прием жирных продуктов, которые все равно не усвоятся. Также надо отказаться от приемов пищи по ночам и поздним вечером.

Алкогольная продукция находится под абсолютным запретом. Перечень разрешенных блюд необходимо уточнить у врача.

Рацион должен быть обогащен растительными продуктами вроде овощей, злаков и фруктовых культур, богатых сложными углеводами. На фоне растительного питания может повыситься газообразование, справиться с которым помогут отруби.

Ферментная

Ферментной недостаточностью называют пищевую интолерантность, которая развивается на фоне недостаточной внешнесекреторной панкреатической функциональности.

Ферменты присутствуют в панкреатическом соке, их целью является помощь пищевым массам в переваривании.

Если же хоть одного ферментативного компонента будет недостаточно, то весь пищеварительный процесс собьется с ритма и нарушится.

Обычно провоцируют подобную недостаточность ПЖ факторы вроде:

  1. Инфекционных процессов;
  2. Приема лекарственных средств, приведших к повреждению железистых клеточных структур;
  3. Поражений протоковых каналов поджелудочной;
  4. Дисбактериозов;
  5. Врожденных структурных патологий органа и пр.

Характерными клиническими проявлениями ферментной недостаточности поджелудочной железы выступают проблемы с аппетитом и болезненные ощущения в животе, подташнивание или излишнее газообразование, жидкий стул и хроническая усталость, слабая физическая активность и похудение.

Одним из характерных признаков недостаточности ферментного типа считается разжижение стула, который имеет жирную консистенцию и зловонный запах.

Для диагностики пациенту назначают исследования кала, крови, мочи, томографию и ультразвуковую диагностику. На основании полученных данных и выявляется точная форма недостаточности.

При ферментной недостаточности показано высококалорийное питание и прием медикаментов, помогающих процессам переваривания.

Эндокринная

Еще одной формой недостаточной функциональности поджелудочной железы считается эндокринная или внутрисекреторная.

Основными задачами эндокринной функции является продукция гормональных веществ вроде глюкагона, липокаина или инсулина. Если произойдет сбой в данной функции, то последствия для организма будут непоправимы.

Подобная форма недостаточности обычно развивается на фоне поражений тех железистых участков (островков Лангерганса), которые и отвечают за продукцию определенного гормонального вещества. При подобных поражениях над пациентом нависает практически неизбежная угроза развития диабета.

Проявляется эндокринная недостаточность ПЖ такими появлениями, как:

  • Зловонный запах выделяемых газов;
  • Тошнотно-рвотные реакции;
  • Вздутие и диарея со зловонным запахом каловых масс;
  • Учащение дефекации;
  • Лабораторные исследования крови покажут наличие отклонений от нормы.

Кроме того, присутствуют и симптомы сопутствующего характера вроде общего недомогания пациента, возникающего на фоне дегидратации из-за поноса.

Диагностика проходит по аналогии с другими формами недостаточности ПЖ.

После установления точного диагноза пациенту назначается строжайшая диетотерапия, направленная на минимизацию глюкозы в составе крови. При бесполезности диетического питания назначается лечение инъекциями инсулина.

Жить с такой формой недостаточности вполне можно, но строжайший диетический рацион должен стать нормой жизни без каких-либо исключений или послаблений.

Прогнозы

По статистике, более 30% населения имеют какую-либо форму недостаточности поджелудочной железы. Кто-то о своей патологии знает и уже принял меры по ее устранению, а кто-то пребывает неведении, что только усугубляет ситуацию.

Главное, при наличии любой недостаточности ПЖ строго соблюдать диетические рекомендации и принимать назначенные препараты по предписанной схеме.

Безусловно, такое заболевание для любого человека сопряжено с весьма неприятными ощущениями, но если пациент откажется от нездоровых привычек и неполезного питания, то качество жизни повышается и болезнь останавливается.

Если больной на фоне алкогольной зависимости заработал поджелудочную недостаточность, то при полном отказе от употребления спиртного он сможет прожить еще около 10 лет.

Если же и дальше пациент будет злоупотреблять спиртным и кушать запрещенные продукты, то через несколько лет ему обеспечен летальный исход. Поэтому ЗОЖ и диета при подобном диагнозе – это не просто прихоть врача, а залог сохранения жизни.

ролик про экзокринную недостаточность поджелудочной железы:

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/podzheludochnaya-zheleza/nedostatochnost-podzheludochnoj-zhelezy.html

Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы: симптомы, лечение, причины, признаки

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов.

Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению.

Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров.

Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых  больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей.

Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых  больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ.

Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, педиатрам известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений.

В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих  больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

В то время как хронический панкреатит с прогресси­рующей деструкцией ткани поджелудочной железы ча­сто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко.

Вероятнее всего, у  больных с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом присутствует хрониче­ский панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы в большинстве случаев затрагивает экзокринную и эндокринную ткань, тогда как при РАА проис­ходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Не описаны случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной же­лезы или энтеропептидаз кишечника.

В редких слу­чаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, также редко — сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, причем основной причи­ной развития этих заболеваний является врожден­ная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы.

Вялотекущая бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуно-опосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выра­женную РАА.

Есть информация о развитии недостаточностью поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела две­надцатиперстной кишки и холецистдуоденостомии.

Это связано с отсутствием двойных панкреа­тических протоков у данного вида  больных и нару­шением панкреатической секреции, которая вызвана поражением большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Панкреатэктомия также приводит к ЭНПЖ.

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник  больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит.

При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности.

Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых  больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы.

Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если  больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить  больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте.

Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов.

Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз — заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности.

Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях  больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы.

Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых  больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В12.

Лабораторные исследования

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии.

При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ.

Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника.

Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот.

Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного  больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида  больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы.

Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых  больных и  больных с заболеваниями тонкого ки­шечника.

Выраженное ослабление ТПИ (до

Источник: http://surgeryzone.net/info/informaciya-po-gastroenterologii/nedostatochnost-podzheludochnoj-zhelezy.html

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы у детей

Недостаточность поджелудочной железы: симптомы, лечение, причины, признаки

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Пища и сок поджелудочной железы

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только поджелудочной железой (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

    • недоразвитие ПЖ;
    • нарушение проходимости протока ПЖ;
    • кистозный фиброз ПЖ;
    • синдром Швахмана-Даймонда;
    • синдром Йохаузона-Биззарда;
    • синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
    • изолированная недостаточность трипсиногена;
    • наследственный панкреатит.

Из приобретённых заболеваний отметим:

    • острый панкреатит;
    • хронический панкреатит.

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ.

Муковисцидоз развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза.

Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Практически все органы поражаются при муковисцидозе и прогноз заболевания в связи с этим неблагоприятный. Наиболее часто и тяжело поражаются органы пищеварения и дыхания.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

    • недоразвитие костей и крыльев носа;
    • квадратные кисти рук;
    • недоразвитие кожи;
    • отставание в росте;
    • глухота;
    • отставание в психофизическом развитии.

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

    • аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
    • желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
    • инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
    • воспалительные болезни кишечника;
    • нарушения обмена веществ;
    • системные заболевания (системная красная волчанка).

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

https://www.youtube.com/watch?v=D1SrX4QxYlw

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

  1. Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;

  2. Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

    • повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
    • падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
    • расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
    • избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
    • недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы желудочно-кишечного тракта функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

К заболеваниям, приводящим к относительной недостаточности секреторной функции ПЖ можно отнести:

    • Хронический дуоденит;
    • Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
    • Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
    • Заболевания билиарной системы и печени;
    • Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

    • кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
    • полифекалия, то есть много кала;
    • подтекание жира из анального отверстия;
    • снижение массы тела;
    • недостаток витаминов ( сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

    • исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
    • липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
    • определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация характера стула, урежение его частоты в сутки.

  • Татьяна
  • Распечатать

Источник: https://pancreatit.info/fermentativnaya-nedostatochnost-podzheludochnoy-zhelezyi-u-detey/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.