Нейробластома у детей: лечение, причины, симптомы, признаки

Содержание

Нейробластома у детей: стадии заболевание и методы лечения

Нейробластома у детей: лечение, причины, симптомы, признаки

При обнаружении у недавно рожденных малышей онкологического заболевания существует вероятность в пятнадцать процентов, что им окажется нейробластома. Эта проблема сугубо детского периода, заключающаяся в поражении опухолью симпатической нервной системы, была открыта в девятнадцатом столетии ученым-медиком Рудольфом Вирховом.

Симптомы нейробластомы у детей проявляются чаще всего до достижения ими пятилетнего возраста, впрочем, бывают исключения, когда болезнь обнаруживают и после десяти лет. Незрелые предшественники нервных клеток вплоть до третьего месяца жизни могут продолжать свое формирование, так и не став раковыми. Изучение этого вида рака, имеющего свои уникальные особенности, еще продолжается.

Что такое нейробластома

Разберемся в сути патологии, чтобы понимать, каковы причины и проявления нейробластомы, что это такое. У взрослого человека этот вид рака практически никогда не встречается. Зато он активно атакует детей в период с двух до пяти лет (девяносто процентов всех выявленных случаев).

Болезнь представляет собой недифференцированное новообразование злокачественного характера, состоящее из эмбриональных клеток организма, нейробластов, из которых в дальнейшем формируются нейроны.

По не вполне понятным причинам они не созревают полностью, остановившись на стадии между стволовой клеткой и полноценным нейроном. При этом они продолжают расти, делиться, перемещаться туда, где должны располагаться нервные стволы и сплетения.

У эмбриона эти клетки служат строительной базой для нервной трубки, прообраза ЦНС. В процессе окончательного формирования центральной нервной системы у новорожденных может оставаться какое-то их количество.

С возрастом они больше не появляются, поэтому и недуг может быть обнаружен в основном у малышей. Кроме нейронов, из нейробластов формируется кора надпочечников. Иногда патология развивается внутриутробно, ей могут сопутствовать другие структурные аномалии, иммунодефицит.

Локализация опухолей различная: в более чем тридцати процентах случаев рак поражает надпочечники, в чуть больше чем двадцати процентах — ретроперитонеальное пространство, пятнадцать процентов приходится на среднюю часть грудной полости, шесть — на тазовый отдел, два процента приходится на шею. Расположение начального очага в почти двадцати процентах случаев выяснить не получается.

В семидесяти процентах из ста развиваются метастазы в кровеносной или лимфатической системе. Опухолевые ткани появляются в костном мозге и лимфатических узлах, костях, иногда — в печени и эпидермисе. Появление метастазов в мозгу — большая редкость.

К особенностям опухоли можно причислить в первую очередь ее склонность к регрессии. В результате созревания нейробласты становятся полноценными клетками нервной системы.

Иногда клетки трансформируются в доброкачественное новообразование. При этом происходит дифференцировка и перерождение, в результате которого формируется ганглионеврома.

Но бывают и случаи очень агрессивного клеточного деления с распространением рака по организму, с рецидивирующим протеканием. С учетом формы болезни и локализации опухоли лечением могут заниматься онкологи, эндокринологи, пульмонологи и другие узкие специалисты.

Терапия, особенно начатая на ранней стадии, дает хорошие результаты. Созревание нейробластов может произойти и спонтанно, в том числе и на стадии метастазирования.

Причины возникновения заболевания

Над причинами нейробластомы все еще бьются ученые и исследователи. У многих маленьких пациентов провокатор развития заболевания остается невыясненным.

Есть версия, что более трех четвертей данных опухолей развивается без явных причин. А оставшиеся немногочисленные нейробластомы у детей появляются из-за аутосомно-доминантной наследственности.

В случае наследственной предрасположенности болезнь может развиться у малыша очень рано, одновременно образуется больше одной зоны поражения.

Ситуация может усложняться генными мутациями и слабым иммунитетом.

По мнению врачей, в случае с детьми появление нейробластомы, образование метастазов в других органах и тканях организма могут провоцировать самые разные негативные воздействия во время беременности:

  • острые и хронические инфекции у беременной женщины;
  • вредные факторы среды на работе у будущей мамы;
  • чрезмерные психологические и физические нагрузки;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • инфицирование плода (например менингитом, про который описано тут).

Стадии заболевания

В развитии патологии выделяют несколько этапов. Стадии определяются параметрами опухоли и ее распространением. В отечественной научной среде принято следующее деление на стадии, которые проходит процесс развития опухоли:

  • на первой обнаруживают одно новообразование, размер которого не превышает пяти сантиметров. Лимфа и кровь не содержат опухолевые клетки;
  • вторая стадия характеризуется наличием одиночного очага, который может равняться в диаметре пяти-десяти сантиметрам. Метастазы в отдаленных органах, как и в лимфатической системе, все еще отсутствуют;
  • для третьей стадии характерна опухоль размером свыше 5, но меньше 10 сантиметров с поражением лимфатических узлов, но не органов. Также есть вероятность возникновения большой, около десяти сантиметров и больше, опухоли. При этом лимфоузлы и отдаленные органы по-прежнему не поражены;
  • признаками четвертой А стадии являются опухолевые скопления любого размера. Могут наблюдаться метастазы в другие органы. Степень поражения лимфатической системы не поддается определению;
  • начиная с четвертой В стадии в организме одновременно развивается много очагов болезни. Нет возможности определить наличие метастазов в других органах и системах.

Последняя стадия часто обнаруживается у крох младше двенадцати месяцев с большим количеством несозревших клеток, оставшихся после развития ЦНС или появившихся еще в эмбриональной фазе. По степени дифференцировки клеток опухоли и угрозы, которую представляет данный тип рака, можно назвать следующие его разновидности:

  • созревшую доброкачественную ганглионеврому, которая не способна делиться;
  • ганглионейробластому, состоящую одновременно из полноценных нейронов и нейробластов;
  • нейробластому, которая полностью сформирована из нейробластов.

Патология может быть приобретенной, когда опухоль вырастает из недифференцированных клеточных единиц, а также врожденной: рак возникает у эмбриона. При постановке диагноза учитывают также локализацию опухоли.

Симптомы болезни

В начале развития ракового процесса специфические симптомы нейробластомы отсутствуют. Более трети больных на этой стадии испытывают боль в пораженных местах, в среднем у трети отмечается гипертермия, в двадцати процентах случаях маленькие пациенты сильно худеют, плохо едят, отстают в развитии.

К общим проявлениям добавляется повышенное потоотделение, повышенное артериальное давление, диарея, бледные кожные покровы, что обусловлено избытком секреции катехоламинов.

Метастазирование и ущемление близлежащих зон при росте новообразования постепенно запускает картину специфического проявления болезни. Ее определяет расположение, распространенность рака, влияние его на метаболизм. У ребенка могут наблюдаться следующие недомогания:

  • при забрюшинном образовании оно прощупывается при пальпации, живот увеличен;
  • разные части тела отекают;
  • малышу трудно сглатывать слюну и дышать, он часто срыгивает еду, грудина деформируется;
  • ребенок ослаблен, плохо управляет руками и ногами, развивается с задержкой в случае церебральной опухоли;
  • глаза выглядят выпученными при расположении очага за ними;
  • опухоль в тазовой области приводит к нарушениям процесса мочеиспускания, дефекации;
  • нарушается обмен веществ;

Появление метастазов в разных частях организма может вызвать ряд педиатрических патологий. О том, что рак дал метастазы, могут свидетельствовать такие проявления:

  • у ребенка обнаруживается гепатомегалия;
  • лимфатические узлы опухают, начинают болеть кости;
  • есть признаки малокровия с кровоподтеками на слизистых и эпидермисе;
  • при поражении эпидермиса появляются узелковые уплотнения синюшной окраски;
  • проявляются эндокринные нарушения.

Любые аномальные показатели массы тела, роста, не соответствующие возрасту, изменения в лимфоузлах, дисфункции органов, диспропорции частей тела должны вызвать тревогу и намерение проверить малыша на наличие опухоли.

Диагностика нейробластомы

Кроме внешнего осмотра и опроса родителей о жалобах, диагностика заболевания включает ряд анализов и исследований. При изучении урины анализируют, в норме ли уровень катехоламинов. Оценивают уровень ферритина, гликолипидов, нейронспецифической енолазы в составе крови.

С учетом расположения опухоли дополнительно может применяться компьютерная, магнитно-резонансная томография, рентгенография, ультразвуковое исследование ретроперитонеальной зоны, грудины, шейной области.

Если есть предположение, что опухоль дала отдаленные метастазы, прибегают к радиоизотопной сцинтиграфии костного аппарата, ультразвуку печени, биопсии мозговых тканей, костного мозга, эпидермиса и т. п.

Лечение

При нейробластоме у детей патологический процесс может развиваться по разным сценариям: от вызревания нейробластов с превращением их в здоровые нейроны и самоисцеления, образования доброкачественной опухоли до злокачественного течения заболевания, стремительного роста опухоли и метастазирования.

Очень многое зависит от возраста, характеристик, формы рака. Даже ганглионеврому или мелкие доброкачественные очаги нужно оперировать, так как они могут сдавливать ткани, сосуды, нервы, мешая ребенку развиваться.

В них могут остаться нейробласты, которые со временем приведут к рецидиву заболевания. Своевременное обращение к врачу даст больше шансов для выбора им правильной терапии, повысит вероятность успешного исхода.

Методы борьбы с нейробластомой аналогичны тем, которые применяют при любом другом раке. В ранний период и на стадии вызревания опухоль довольно успешно удаляется хирургическим путем. Если диагностируют вторую стадию, может проводиться резекция части опухоли с последующей химиотерапией.

Последний метод заключается во введении медикаментов, уничтожающих все клеточные единицы с быстрым темпом роста. Кроме перерожденных клеток, страдают волосяные луковицы, эпителий в желудочно-кишечном тракте. Этот способ применяют в том числе для сужения и обособления пораженной зоны перед операцией.

Также он показан как самостоятельный метод лечения в случае угрозы метастазирования в другие органы и системы. При этом гибнут все похожие на патологические клетки, что грозит многочисленными осложнениями и последствиями для здоровья маленького пациента.

Если описанные лечебные тактики не приносят успеха при лечении детей, обращаются к лучевой терапии. Она представляет собой уничтожение очагов мутировавших клеток при помощи ионизирующей радиации и является достаточно агрессивной процедурой. В процессе облучения, кроме раковых клеток, погибают и здоровые.

При проведении этой серьезной манипуляции стараются обезопасить другие части тела и органы крохи, закрыв их от излучения, но все-таки бывают тяжелые последствия, вплоть до развития нового ракового процесса в дальнейшем.

Аутотрансплантация

При высоком уровне злокачественности и угрозе для выживания в процессе лечения малышу могут выполнять аутотрансплантацию стволовых гемопоэтических клеток. Эта сложная операция должна быть оправдана, так как может стать причиной нового процесса клеточного перерождения.

Клеточные единицы самого пациента получают с помощью фильтрации его крови, изредка используют донорский материал. Затем малыша подвергают химиотерапевтическому лечению, уничтожающему больные и часть здоровых клеток.

Вслед за этим в кровяное русло опять вводят изъятые клетки в надежде, что они заменят собой уничтоженные единицы, создадут новые здоровые клетки. Маленьким пациента при последней стадии патологии также могут пересадить костный мозг от подходящего донора с применением всех вышеописанных процедур.

Последние разработки касаются инновационного метода борьбы с раковыми патологиями с использованием собственной иммунной системы пациента.

В кровоток больного вводят моноклональные иммуноглобулины к патологическим клеточным единицам, вызывая иммунный ответ, в результате которого организм сам побеждает болезнь. Дальнейшие разработки и совершенствование этого метода позволят значительно снизить использование вредных антираковых методов.

Как уже было сказано, исцеление во многом обусловлено тем, на каком этапе диагностирована болезнь. Оперативное лечение в самом начале ее развития позволяет полностью выздороветь.

Правда, придется и дальше следить за здоровьем и надеяться, что рецидива патологии не случится, что иногда, увы, наблюдается. На следующем этапе грамотное лечение также дает все шансы на благополучный исход. Куда больше проблем представляет третья и особенно последняя стадия.

Тут все надежды на опытность и мастерство хирурга, точное следование всем врачебным предписаниям, восстановительные силы организма.

После выздоровления еще какое-то время малыш будет наблюдаться у специалиста, принимать специальные лекарства с выраженным противовоспалительным эффектом, нормализующие клеточную дифференцировку.

Прогноз

Прогнозы на выздоровление складываются из многих факторов: каков возраст ребенка, как давно он болеет, каковы размеры новообразования, есть ли метастазы, каково общее состояние иммунитета малыша.

Выживаемость в течение двух лет после лечения при благоприятном прогнозе составляет восемьдесят процентов, при промежуточном — от двадцати до восьмидесяти процентов, при неблагоприятном — меньше двадцати процентов.

Самую большую угрозу для жизни несут нейробластомы забрюшинной области, наименьшую опасность представляют опухоли средостения. в пробах биопсии созревших клеточных единиц дает надежду на исцеление.

Пятилетний порог выживаемости в девяноста процентах случаев из ста проходят больные с первой стадией недуга. Со второй —70-80%, третьей — 40-70%. Для последней стадии возрастной фактор играет важную роль.

Малыши младше двенадцати месяцев на этом этапе достигают пятилетнего рубежа в шестидесяти процентах случаев, дети в период между годом и двумя — в двадцати процентах, после двух лет пятилетнюю границу преодолевает всего десять процентов всех заболевших крох. Специфических профилактических мер против недуга нет.

Если в семье были случаи данного вида рака, перед планированием ребенка имеет смысл обследоваться у специалиста, занимающегося наследственностью.

Источник: https://golovnie-boli.com/deti-i-beremennye/nejroblastoma-u-detej.html

Нейробластома: Стадии, Симптомы, Лечение различными методами

Нейробластома у детей: лечение, причины, симптомы, признаки

Нейробластома – это тип рака, который зарождается в некоторых очень ранних формах нервных клеток, обнаруженных у эмбриона или плода.

Термин «нейро» относится к нервам, тогда как «бластома» относится к раку, который поражает незрелые или развивающиеся клетки

Этот тип рака чаще всего встречается у детей грудного и раннего возраста. Редко бывает у детей старше 10 лет, и крайне редко его обнаруживают у взрослых.

Нейробластомы – это раковые образования, которые начинаются в ранних нервных клетках (называемых нейробластами) симпатической нервной системы, поэтому они могут быть найдены где угодно внутри этой системы.

На фото: Нейробластома на клеточном уровне

Многим интересно можно ли заразиться нейробластомой. Нет, она абсолютно не заразна.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C47

В 35% случаев болезнь обнаруживается в надпочечниках, в 25% случаев — в нервных ганглиях брюшной полости. Большинство остальных начинается в симпатических ганглиях около позвоночника в области груди, шеи или в области таза.

Нейробластомы ведут себя по-разному в каждом конкретном случае. Некоторые растут и распространяются быстро, в то время как другие растут медленно. Иногда у очень маленьких детей раковые клетки умирают без причины, и опухоль исчезает сама по себе. В других случаях клетки иногда созревают самостоятельно в нормальных ганглиозных клетках и прекращают деление. Это делает опухоль ганглионевромой.

Нейробластома также может распространяться по тканям за пределы исходного места, например: в костный мозг, кости, лимфатические узлы, печень и кожу.

Как и в большинстве случаев рака, причины этого заболевания неизвестны.

Симптомы заболевания различаются в зависимости от того, где обнаруживается опухоль.

Первые симптомы имеют неясный характер, например:

  • усталость,
  • потеря аппетита
  • боль в костях.

Более специфические симптомы при нейробластоме будут проявляться в зависимости от того, где локализована опухоль:

  • Если опухоль находится в брюшной полости, живот ребенка может быть опухшим, больной может жаловаться на запоры или испытывать трудности с мочеиспусканием.
  • Поражение области грудной клетки может приводит к одышке и трудностям с глотанием пиши или воды.
  • Поражение области шеи иногда влияет на дыхание и глотание.
  • Иногда в коже появляются отложения нейробластомы, которые проявляются в виде небольших синяков.
  • Если опухоль надавливает на спинной мозг, дети могут чувствовать слабость в ногах и неуверенно ходить. Если ваш ребенок еще не ходит, вы можете заметить уменьшение движений ног. Они могут также жаловаться на запоры и трудности мочеиспускания.
  • Очень редко у детей могут наблюдаться резкие движения глаз и мышц, а также общая неустойчивость, связанная с нейробластомой.

Для диагностики нейробластомы могут потребоваться различные тесты и исследования.

К ним относятся:

  • Компьютерная или магнитнорезонансная томография, а также специальное сканирование ядерной медицины, которое называется сканированием MIBG
  • В современных западных странах также проводят тесты VMA и HVA, чтобы выяснить, действительно ли у вашего ребенка нейробластома, и какова точная позиция исходного участка опухоли внутри тела. В ходе испытаний также выясняется, распространилась ли нейробластома на другие участки.

В ходе этих тестов будет выполнен анализ мочи. В девяти случаях из десяти в моче больного нейробластомой будут содержаться ванилилминдальная кислота (VMA) или гомоваллиловая кислота (HVA). Измерение VMA и HVA в моче может помочь подтвердить диагноз.

Ваш ребенок также будет проверять уровни VMA и HVA во время и после лечения. Уровни этих веществ будут падать, если лечение будет давать положительный эффект.

Поскольку эти химические вещества продуцируются опухолевыми клетками и могут использоваться для измерения активности опухолей, их иногда называют опухолевыми маркерами.

Сканирование MIBG

Большинство детей также проходят сцинтиграфию MIBG (metaiodobenzyl guanidine). MIBG — это вещество, которое поглощается клетками нейробластомы. Это делается путем инъекции. Присоединение небольшого количества радиоактивного йода к MIBG позволяет опухолям быть замеченными с помощью сканера радиации. MIBG также может использоваться в качестве лечения.

Биопсия

Небольшую выборку клеток обычно берут из опухоли во время операции под общим наркозом. Затем эти клетки исследуют под микроскопом и проводят различные биохимические исследования в лаборатории.

Среди них проводят тест на наличие в опухолевых клетках «биологических маркеров». Один из этих «маркеров» называется MYCN. Присутствие определенного количества MYCN в клетках может указывать на то, что нейробластома может быть более агрессивной.

В такой ситуации лечение должно быть более интенсивным.

Стадия рака — это термин, используемый для описания его размера и распространения за пределы его исходного расположения. Знание конкретного типа и стадии рака помогает врачам выбрать лучшее лечение для пациента.

Общепринятая промежуточная система для нейробластомы описана ниже.

В последнее время всё более широкое использование обретает новая система классификации нейробластомы. Она была разработана Международной группой риска развития нейробластомы (INRG).

Возраст больного, а также размер и положение опухоли, её агрессивность (включая статус MYCN) и распространение влияют на лечение нейробластомы.

Хирургическое лечение

Для опухолей, которые не распространяются (локализованные опухоли), как правило, назначается хирургическое лечение. На ранних стадиях болезни, если нет никаких доказательств того, что опухоль распространилась на лимфатические узлы или любые другие части тела, будет сделана операция по удалению опухоли.

Лечение, как правило, возможно для детей с локализованными опухолями.

Однако, если опухоль классифицируется как высоко рискованная, исходя из результатов биопсии, потребуется дальнейшее лечение химиотерапией и, возможно, лучевой терапией.

Если опухоль достигла больших размеров или находится в труднодоступном месте, то может быть назначен курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли перед операцией.

Химиотерапия

Если во время постановки диагноза болезнь распространилась по организму или указана как высокоактивная по результатам биопсии, необходима интенсивная химиотерапия.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой стволовых клеток

Если нейробластома проникла в несколько частей тела и является агрессивной, то после обычных курсов химиотерапии применяют высокодозную химиотерапию с поддержкой стволовых клеток.

Высокие дозы радиации разрушают оставшиеся клетки нейробластомы, но при этом они также уничтожают костный мозг организма, где производятся клетки крови. Для того, чтобы избежать возможные проблемы с продуцированием кровяных клеток, ребенку вводят стволовые клетки. Стволовые клетки собираются у больного через капельницу перед дачей химиотерапии, затем замораживаются и хранятся.

После химиотерапии собственные стволовые клетки возвращаются больному через капельницу. Они проникают в костный мозг, где вырастают в зрелые кровяные клетки в течение 2-3 недель.

Лечение моноклональными антителами

Моноклональные антитела могут разрушать некоторые типы раковых клеток, при этом причиняя небольшой вред нормальным клеткам. В настоящее время проводится тестирование нового метода лечения моноклональных антител, называемого анти-GD2, у людей с нейробластомой высокого риска.

Дети в Великобритании с нейробластомой высокого риска получают анти-GD2 как часть клинического испытания. В ходе клинических испытаний появились убедительные доказательства того, что подобной лечение болезни может быть многообещающим в совокупности с остальными методами лечения.

Это нестандартное лечение для людей с нейробластомой, потому что оно имеет очень неприятные побочные эффекты. Его польза все еще нуждается в полной проверке и подтверждении.

Радиотерапия

На фото: Аппарат лечения радиотерапией

Внешняя радиационная терапия назначается, когда прогрессирующая опухоль распространяется на несколько частей тела. В лечении использует лучи высокой энергии, чтобы разрушить раковые клетки, при этом нанося как можно меньший вред нормальным клеткам. Лучевая терапия проводится с помощью аппаратов, не соприкасающихся с телом.

Внутреннюю радиотерапию иногда можно назначать с использованием радиоактивного MIBG. Радиоактивная MIBG подобна MIBG, используемой в исследовании для диагностики нейробластомы (см. Выше), правда дозы радиации здесь более высокие.

Лечение новорожденных

Дети в возрасте до 18 месяцев с нейробластомой часто имеют опухоли с низким уровнем риска. Большинство детей в этой возрастной группе полностью излечивается.

Дети с заболеванием стадии 4S имеют хороший прогноз к выздоровлению. Опухоли либо регрессируют спонтанно, либо после химиотерапии, которая назначается только в том случае, если опухоли вызывают симптомы. Они полностью исчезают или превращаются в незлокачественную (доброкачественную) опухоль, называемую ганглионевромой.

Многим детям после первоначальных диагностических тестов и промежуточных исследований просто требуется тщательный мониторинг в течение нескольких лет.

Ганглионевромы обычно безвредны и не будут вызывать никаких проблем или нуждаться в каком-либо лечении.

Лечение часто вызывает побочные эффекты, и врач обсудит это с вами до начала лечения. Любые возможные побочные эффекты будут зависеть от фактического лечения и локализации.

Побочные эффекты могут включать:

  • Кровоподтеки и кровотечения

У небольшого числа детей могут развиваться поздние побочные эффекты, иногда через много лет после лечения. К ним относятся изменения в работе сердца и почек, проблемы со слухом, проблемы с фертильностью, возможное сокращение роста костей при лучевой терапии и немного повышенный риск развития другого рака в дальнейшей жизни.

Многие дети проходят лечение в рамках клинических исследований. Испытания направлены на то, чтобы улучшить понимание лучшего способа лечения болезни, как правило, путем сравнения стандартного лечения с новой или модифицированной версией. Специализированные врачи проводят много исследований для лечения детских раковых заболеваний.

Во многих европейских странах дети могут принимать участие в национальных и европейских исследованиях. Европейская исследовательская группа называется SIOPEN.

В лечении болезни очень важно обратиться к высоко квалифицированным специалистам. Врачи должны не только рассказать Вам о лечении и возможных последствиях лечения вашего ребенка, но и обсудить другие трудности, которые могут возникнуть в ходе лечения. Важна также и поддержка родителей в непростой ситуации, им нередко требуется профессиональная помощь психологов.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/nejroblastoma-chto-eto-za-bolezn.html

Прогноз и шансы на выживаемость для детей с нейробластомой

Нейробластома у детей: лечение, причины, симптомы, признаки

Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.

Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.

Биологические подтипы нейробластомы

На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:

  1. Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
  2. Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
  3. Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.

Нейробластома у детей: причины

Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1%  до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.

У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.

Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.

Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки

Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:

  • экзофтальм и периорбитальный синяк;
  • вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
  • метастазирование в костный мозг;
  • паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
  • водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
  • подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.

Нейробластома у детей: диагностирование

Визуализация первичной опухолевой массы:

Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.

Сбор мочи в течение 24 часов:

Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.

Биохимический анализ крови:

При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.

Цитогенетический анализ:

Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.

Биопсия:

Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.

Этапы детской нейробластомы

Этап 1

Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.

Этап 2

Включает стадии 2А и 2В:

  • 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
  • 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.

Этап 3

Предвидит одно из следующих условий:

  • раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
  • онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
  • опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.

Этап 4

Делится на стадии 4 и 4S.

На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.

При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:

  • ребенок до 1 года;
  • раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
  • раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.

Как проводиться лечение нейробластомы у детей?

Поскольку онкологические заболевания у детей встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:

Хирургия

Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.

Радиационная терапия

В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.

Химиотерапия

Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. Противоопухолевые препараты поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).

Терапия моноклональными антителами

Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.

Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость

За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.

Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.

Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома” за последние годы возросла с 46% до 71%.

Источник: https://orake.info/prognoz-i-shansy-na-vyzhivaemost-dlya-detej-s-nejroblastomoj/

Нейробластома – причины и диагностика, лечение и возможные осложнения

Нейробластома у детей: лечение, причины, симптомы, признаки

Онкологическое заболевание, называемое нейробластомой, развивается у детей в постнатальном периоде или в возрасте до пяти лет из-за мутации механизма созревания зародышевых нейронов – нейробластов.

Благоприятный прогноз сильно зависит от возраста, в котором ребенок заболевает этой патологией, и характера распространения злокачественных клеток. Профилактических мер для этой болезни не разработано, так как не выявлены точные причины ее развития.

Важным моментом своевременной диагностики и лечения является понимание специфических симптомов опухоли.

Злокачественное новообразование, развивающееся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы (зародышевых нервных клеток, которые по мере созревания превращаются в зрелые нейроны), называют нейробластомой.

Эта форма рака в 90% случаев диагностируется у детей в возрасте до пяти лет (пик заболеваемости приходится на возраст от 8 месяцев до 2 лет), у взрослых и подростков данный вид онкологии обнаруживается крайне редко.

Областями первичной локализации опухоли могут являться:

  • надпочечники (32% от всех случаев);
  • забрюшинное пространство (28%);
  • средостение (15%);
  • тазовая область (5,6%);
  • шея, пресакральный отдел позвоночника (2%).

В 70% случаев к моменту проявления симптомов у больных этим видом рака выявляют гематогенное (распространившееся по кровеносным сосудам) и лимфогенное (по лимфогенным сосудам) метастазирование – распространение раковых клеток из первичного очага в другие ткани и органы. Метастазы выявляются в регионарных лимфоузлах, костной ткани и костном мозге, реже – в эпителиальных тканях и печени, крайне редко – в головном мозге.

Опухоль, как правило, развивается агрессивно, быстро метастазирует, но может протекать и бессимптомно, завершаясь самостоятельной регрессией либо перерождением в доброкачественное новообразование (например, ганглионеврому). Болезнь может быть генетической или врожденной, во втором случае она часто сопровождается разными пороками развития.

Нейробластома у детей образуется из несозревших нейробластов, которые после рождения ребенка продолжают расти и делиться. Причины этой аномалии окончательно не определены.

У младенцев 2-3 месячного возраста может обнаруживаться небольшое количество нейробластов, но по мере роста ребенка они созревают до нервных клеток или клеток коры надпочечников, болезнь не развивается.

Нейробластома у взрослых диагностируется в единичных случаях.

Главной причиной ученые считают приобретенные под воздействием неблагоприятных факторов генные мутации, но точно определить такие факторы пока не удается.

1-2% случаев развития нейробластомы носят наследственный характер, отмечается связь между риском ее возникновения и пороками развития, врожденными нарушениями иммунитета.

Для случаев генетической передачи характерен ранний возраст начала заболеваемости (первый год жизни), стремительное, практически одновременное метастазирование, несколько изначальных очагов.

https://www.youtube.com/watch?v=bUJKrsIfkPk

Классификация стадий нейробластомы основывается на размерах новообразования, степени их распространенности. В упрощенном виде заболевание делят на следующие этапы:

  • 1 стадия – обнаруживается единственный узел размером, не превышающим 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – характеризуется наличием одиночного узла больших размеров (до 10 см), распространения злокачественных клеток и поражения лимфоузлов не обнаруживается.
  • 3 стадия – размер новообразования около 10 см, регистрируются пораженные регионарные лимфоузлы, отдаленных метастазов нет. Либо опухоль имеет больший размер, но признаков ее распространения не обнаруживается.
  • 4А стадия – первоначальный очаг развития опухоли один, может иметь любой размер. Обнаруживаются отдаленные метастазы.
  • 4В стадия – регистрируются множество новообразований с синхронным ростом. Метастазирование и поражение лимфоузлов может отсутствовать.

Формы нейробластомы

Основные формы заболевания определяют по месту локализации, отличительным особенностям течения, характеру, скорости метастазирования опухоли. Медики выделяют четыре более распространенных вида нейробластомы:

  1. Медуллобластома. Неоперабельная опухоль мозжечка. Характерной симптоматикой является нарушение координации движений, скорость метастазирования новообразования высокая.
  2. Нейрофибросаркома. Область локализации – брюшная полость, метастазирует в костную ткань, характеризуется поражением лимфоузлов.
  3. Симпатобластома. Начинается в коре надпочечников и симпатической нервной системе, часто – в период внутриутробного развития. Опухоль агрессивна, быстро увеличивается, метастазирует в спинной мозг, вызывая паралич конечностей.
  4. Ретинобластома. Злокачественное образование, поражающее сетчатку глаз. При отсутствии своевременного лечения ведет к слепоте, метастазирует в головной мозг.

Клиническая картина

Заболевание протекает с разнообразными клиническими проявлениями. Это связано с многообразием мест локализации первоначальных очагов поражения, непредсказуемым характером метастазирования, той или иной степенью нарушения функций пораженных органов.

На начальном этапе симптоматика неспецифическая – потеря веса либо отставание в прибавке массы от возрастных норм, локальные боли, гипертермия.

Специфические симптомы, характерные для нейробластом с разными местами локализации начальных очагов поражения и метастазов, следующие:

  1. Средостение и органы дыхания: кашель, дисфагия, частые срыгивания, деформация грудной клетки (при росте опухоли), затрудненное дыхание.
  2. Область таза: расстройства дефекации, мочеиспускания.
  3. Шея: опухоль пальпируется, часто сопровождается синдромом Горнера (поражение симпатической нервной системы, сопровождающееся ослаблением реакции зрачка на свет и другими офтальмологическими нарушениями, нарушением потоотделения и тонуса сосудов).
  4. Надпочечники: нарушения функций мочевого пузыря, повышенное артериальное давление, частые диареи.
  5. Костный мозг: анемия, лейкопения, выражающиеся в слабости, хронической усталости и другой симптоматике острого лейкоза.
  6. Печень: увеличение размеров железы, развитие желтухи.
  7. Кожа: голубоватые, красноватые или синеватые плотные узлы.
  8. Головной мозг: головные боли, нарушения зрения, слуха, речи, памяти, отставания в развитии; беспорядочное вращение век, непроизвольное вздрагивание конечностей и их вялый паралич.

Злокачественное новообразование в брюшной полости (нейробластома забрюшинного пространства) прогрессирует стремительно, часто распространяется в спинномозговой канал и образует опухоль, легко обнаруживаемую при пальпации. Специфические симптомы проявляются только после достижения новообразованием значительных размеров (как правило, это опухоль в брюшном отделе). Сопровождается эта форма нейробластомы следующими признаками:

  • анемия;
  • отечность тела;
  • увеличение размеров, припухлость живота;
  • боли в животе;
  • ощущения онемения ног, дискомфорта в поясничной области;
  • повышение температуры тела, которое часто путают с инфекционным заболеванием;
  • стремительное похудение;
  • дисфункция пищеварительной и мочевыделительной систем;
  • шаткая походка (паранеопластический синдром, опсоклонус-миоклонус – в возрасте около 4 лет он заметен).

Диагностика

Диагноз «нейробластома» ставится на основе данных лабораторных анализов мочи и крови и проведенных инструментальных исследований. При обработке результатов анализов обращают внимание на следующие показатели:

  • уровень нейронспецифической енолазы крови;
  • уровень катехоламинов (анализ мочи);
  • уровень мембраносвязанных гликолипидов, ферритина.

Подбор методов инструментального обследование связан с местом локализации нейробластомы. Обследование может состоять из прохождения компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ), УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и других процедур. Для выявления отдаленного метастазирования применяют:

  1. радиоизотопную сцинтиграфию костей;
  2. аспирационную или трепанобиопсию костного мозга;
  3. биопсию кожных узлов и пр.

Нейробластома головного мозга у взрослых диагностируется крайне редко, в единичных случаях, для подтверждения этого диагноза требуются дополнительные методы исследования. В младенчестве диагноз подтверждают с применением ЭКГ (электрокардиограммы), ЭхоКГ, аудиометрии – замера остроты слуха, определения чувствительности к разным звуковым волнам.

При лечении нейробластом на разных стадиях используются стандартные методы борьбы с раком. Это:

  1. хирургическое удаление опухоли;
  2. химиотерапия;
  3. лучевая терапия.

Операция проводится на первых трех стадиях, в ряде случаев (особенно на третьей стадии) рекомендована предоперационная химиотерапия с применением таких препаратов как Цисплатин, Ифосфамид, Винкристин и другие.

Хотя лекарства токсичны, вызывают тошноту, диарею, тяжело переносятся, такая тактика лечения помогает достигнуть регрессии опухоли для облегчения ее удаления и снижения вероятности последующего метастазирования и рецидивов.

Лучевая терапия назначается редко из-за высоких рисков развития последующих осложнений, в том числе и онкологической природы.

При принятии врачом решения о ее проведении по возможности защищают при облучении суставы (особенно тазобедренные и плечевые), у девочек, по возможности, – яичники.

На поздних стадиях нейробластомы большинству больных детей требуется пересадка костного мозга, высокодозная химиотерапия параллельно с лучевым лечением и хирургическими вмешательствами.

Осложнения нейробластомы

Осложнения при нейробластоме могут развиваться во время острого периода ее течения и после завершения ее успешного лечения. К первой группе заболеваний, сопутствующих данному типу онкологии, относят:

  • Метастазирование изначальной опухоли.
  • Прорастание новообразования в спинной мозг, ведущее к сдавливанию органа, нарушению его работы. Помимо сильных болей опасно развитием паралича.
  • Паранеопластические синдромы, развивающиеся под влиянием выделяемых опухолью особых гормонов.

После окончания лечения, на фоне полученных химио- или лучевых процедур возможны следующие опасные для здоровья ребенка последствия:

  • Подверженность инфекционным и вирусным инфекциям из-за ослабленного иммунитета.
  • Осложнения после химиотерапии: выпадение волос, боли в суставах, расстройства пищеварительной функции и др.
  • После лучевой терапии – отдаленные во времени онкологически осложнения, лучевые повреждения, раковые опухоли и их метастазирование.
  • Вероятность отложенного рецидива нейробластомы или ее метастазов.

Источник: https://sovets.net/18548-nejroblastoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.