Опухоль Вильмса: лечение

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса: лечение

Опухоль Вильмса (нефробластома) является эмбриональным новообразованием с высокой степенью злокачественности, областью поражения которого является паренхима почек. Проявляется в раннем детском возрасте.

Название патология получила по фамилии хирурга Макса Вильмса, который впервые описал гистогенез этой опухоли, в состав какой входят эпителиальные, стромальные и эмбриональные клеточные элементы.

Эта неоплазия — наиболее злокачественная онкопатология почечной паренхимы в раннем возрасте. Представляет примерно четверть всех онкозаболеваний почек, выявляемых у детей.

Источник: Medicalj.ru

Выявляется до 5 лет, может иметь врожденный характер. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек примерно одна и та же. Не исключается двусторонний характер опухоли — таких ситуаций 4-5%. Во взрослом возрасте встречается весьма редко — лишь 0,9% от всех новообразований почечной паренхимы.

Зачастую имеет бессимптомное течение и выявляется в ходе врачебного осмотра. В случае прорастания в чашечную систему отмечается гематурия, в рядом расположенные ткани — болевой синдром. Возможны слабость, субфебрилитет, гипертензия, тошнота и рвота.

Для диагностики применяются инструментальные методы — рентген, экскреторная урография, ультразвуковое сканирование, томография. В качестве мер коррекции предусмотрены операции, химио- и лучевая терапия. Коррекция проводится совместно онкологами и нефрологами.

Причины нефробластомы

Исследователи установили, что опухоль развивается как результат генетических мутаций. Но провокатор мутагенеза чаще всего неизвестен. В 1-2% случаев определяется предрасположенность к патологии — то есть ранее среди членов семьи это новообразование было диагностировано. Вероятность возникновения опухолевого процесса увеличивается при ряде пороков развития, среди них:

  • аниридия — недоразвитие или полное отсутствие радужки глаза;
  • гемигипертрофия — неравномерность развития половин тела;
  • крипторхизм;
  • гипоспадия.

Также новообразование диагностируется при редких синдромах, таких, как:

  • Дени-Дреша (сочетание опухоли Вильмса, нарушения работы почек и мужского псевдогермафродитизма);
  • Видемана-Беквита (сочетание неоплазии, гипертрофии языка, пороков внутренних органов);
  • WAGR (при нем сочетаются новообразование почки, отсутствие радужки, умственная отсталость, пороки развития мочеполовой системы);
  • Клиппеля-Треноне (сочетание опухоли, больших родимых пятен, расширения подкожных вен ног, увеличения толщины и длины конечностей).

Классификация

Чаще применяется классификация, основанная на разделение патологии постадийно:

  • Первая. Очаг в границах почки. В неопластические процессы не вовлечены сосудистые структуры и капсула. Нет метастазирования.
  • Вторая. Очаг выходит за границы органа, вовлечены сосудистые структуры и (или) капсула. Опухоль подвижна. Возможно проведение радикального вмешательства. Нет метастазирования.
  • Третья. Метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость.
  • Четвертая. Метастазирование в печень, легкие, костную ткань, спинной и головной мозг.
  • Пятая. Двусторонний характер неопластического процесса.

Есть разделение, учитывающее гистологические характеристики неоплазии. Она отличает две группы опухоли — с благоприятными или неблагоприятными гистологическими признаками.

Симптомы опухоли

Клиника определяется возрастом, стадией, выявлением метастатических опухолевых очагов в лимфоузлах и иных органах. В начале прогрессирования заболевание характеризуется бессимптомным течением.

Возможна и стертая симптоматика, включающая слабость, плохой аппетит, уменьшение массы тела, субфебрилитет.

Общеклинический анализ крови выявляет анемию умеренной степени и увеличение скорости оседания эритроцитов.

Опухоли Вильмса значительных размеров пальпируются через переднюю брюшную стенку. Вероятны асимметричные изменения области живота. Большие опухоли могут стать причиной кишечной непроходимости. Клиника может включать трудности дыхательного процесса из-за сдавления легких.

Пальпаторно выявляется плотный, чаще гладкий узел, на первой и второй стадиях безболезненный и подвижный, а на поздних — неподвижный. Иногда поверхность новообразования бугристая. Болевой синдром возможен из-за сдавления рядом расположенных органов, прорастания печени, забрюшинной клетчатки и диафрагмы.

Гематурия — следствие прорастания чашечно-лоханочной системы. Она характерна для 30% клинических случаев заболевания. Если присоединяется инфекционный процесс, а также развиваются некротические изменения, анализ мочи выявляет лейкоцитурию и протеинурию.

Больше половины случаев патологии объединяет такой симптом, как артериальная гипертензия. При отдаленном метастазировании клиника включает симптомы нарушения функциональности вовлеченных в неопластический процесс органов.

Методы диагностики

Диагностика учитывает клинику патологии, результаты лабораторных анализов и инструментальных методик. Также как указание на опухоль Вильмса рассматриваются врожденные синдромы и патологии развития. В качестве лабораторных исследований назначают:

  • общеклинический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение онкомаркеров в крови.

Кроме того, важны функциональные почечные пробы. Для фиксации функциональности чашечно-лоханочной системы необходима экскреторная урография. Целесообразно проведение инструментальных исследований из следующего списка:

  • Обзорный рентген грудной клетки для определения смещения средостения, повышенного положения диафрагмы, наличия метастатических очагов в легочной ткани.
  • Ультразвуковое сканирование брюшной полости.
  • Компьютерная томография забрюшинного пространства и почек.
  • Магнитно-резонансная томография почек.
  • Венография в случае подозрения на вовлечение полой вены в патологический процесс.
  • Сцинтиграфия и стернальное пунктирование с микроскопией для исключения метастазирования в костную ткань.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография с целью исключения вовлечения центральной нервной системы.

Дифференциальная диагностика проводится с такими состояниями, как киста почки, поликистоз, гидронефротическая трансформация почек, тромбоз почечной вены, иные новообразования, затрагивающие почечную паренхиму.

Лечение нефробластомы

В отношении опухоли Вильмса предусмотрено комбинированное лечение, включающее операцию, радио- и химиотерапию. Тактика коррекции определяется исходя из степени поражения почки. Исходя из этого проводят частичную или тотальную нефрэктомию.

Если возраст ребенка до года, то до вмешательства химиотерапию не назначают. Если пациент старше, требуется предоперационное химиолечение на протяжении одного или двух месяцев. При операции проводят ревизию двух почек. Если новообразование двустороннее, необходима двусторонняя частичная нефрэктомия, или же частичное удаление одной почки и полное — другой.

В процессе оперативного вмешательства удаляют брыжеечные и парааортальные лимфоузлы. После операции необходим гистологический анализ ткани нефробластомы для того, чтобы уточнить диагноз и оценить степень распространения неоплазии. Также после вмешательства проводятся радио- и химиолечение.

Обратите внимание! В случае неоперабельных опухолей требуется паллиативная коррекция, включающая лучевую и химиотерапию, а также симптоматические лечебные меры.

Если ввиду распространенности патологического процесса была проведена полная двусторонняя нефрэктомия, то после операции необходим гемодиализ,. Пациента ставят в очередь на трансплантацию почки.

При рецидивировании также предполагается комбинированная коррекция, предполагающая операцию, химио- и радиотерапию. Однако, в подобной ситуации назначаются более сильнодействующие препараты, какие оказывают отрицательное влияние на кроветворную систему. Из-за этого в дальнейшем может понадобиться пересадка костного мозга.

После завершения курса коррекции пациентам на протяжении двухлетнего периода каждый месяц проводят ультразвуковое сканирование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также берут у них кровь и мочу на исследования. Далее обследование необходимо каждые трехмесячный период. Рентген грудной клетки два раза проводится с трехмесячным промежутком, далее один раз в шесть месяцев.

В отдаленном периоде не исключается прогрессирование метастазов и неопластических процессов, спровоцированных лучевым лечением. У женщин возрастает вероятность внутриутробной гибели плода или рождения ребенка с малым весом.

Прогноз при нефробластоме зависит от стадии и гистологической характеристики неоплазии. Выживаемость на протяжении пяти лет составляет:

  • на 1 стадии — 80-90%;
  • на 2 стадии — 70-80%;
  • на 3 — 35-50%;
  • на 4 — до 20%.

Рецидивирование опухоли Вильямса у детей и взрослых возможно в 5-15% случаев. Выживаемость на протяжении двух лет при повторном развитии неопластического процесса — 40%. В перечень негативных прогностических факторов входят некоторые гистологические характеристики новообразования, возраст пациента до полутора или более пяти лет, перерывы в циклах химио- или лучевого лечения.

Источник: https://uran.help/diseases/opuhol-vilmsa.html

Лечение нефробластомы Вильмса

Опухоль Вильмса: лечение

Диагностика нефробластомы и лечение опухоли Вильмса в Израиле дает хороший прогноз для детей с этим заболеванием. Перспективы выздоровления для большинства детей очень хорошие.

Опухоль Вильмса является редкой формой рака почки, известной как нефробластома, опухоль Вильмса является наиболее частой формой рака почек у детей в возрасте от 3 до 4 и гораздо реже встречается после 5-летнего возраста. Опухоль Вильмса чаще всего возникает только в одной почки, хотя иногда может быть обнаружена в обеих почках одновременно.

Диагностика нефробластомы, опухоли ВильмсаЧтобы диагностировать опухоль Вильмса у ребенка, врач может рекомендовать:

  • Анализы крови и мочи. Анализы крови не может обнаружить опухоль Вильмса, но они могут общую оценку здоровья ребенка.
  • УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • Хирургия. Если у ребенка опухоль почки, врач может рекомендовать удаление опухоли или всей почки, чтобы определить, является ли опухоль злокачественной.
  • Удаленная ткань анализируется в лаборатории, чтобы определить наличие рака и типа злокачественных клеток. Эта операция может также служить в качестве лечения опухоли Вильмса за рубежом.

Как только поставлен диагноз нефробластома, необходимо определить стадию рака. Детский онколог может рекомендовать рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, МРТ и сканирование костей, чтобы определить, насколько опухоль Вильмса распространилась за пределы почки.

Выяснение стадии нефробластомы помогает определить варианты лечения опухоли Вильмса в Израиле. Стадии опухоли Вильмса:

  • Стадия I — нефробластома обнаружена только в одной почке и может быть полностью удалена хирургическим путем.
  • Стадия II — нефробластома метастазировала на ткани и структуры вблизи пораженной почки, таких как жир или кровеносные сосуды, но опухоль Вильмса все еще может быть полностью удалена хирургическим путем.
  • Стадия III — нефробластома метастазировала за пределы области почек на близлежащие лимфатические узлы или другие структуры в брюшной полости, и она не может быть полностью удалена хирургическим путем.
  • Стадия IV — нефробластома дала метастазы в легкие, печень, кости или мозг.
  • Стадия В — клетки нефробластомы находятся в обеих почках.

Как лечится нефробластома и опухоль Вильмса в Израиле

Стандартом лечения опухоль Вильмса за рубежом в Tel Aviv CLINIC является операция и химиотерапия. Иногда пациент нуждается в лучевой терапии. Опухоль Вильмса может иметь благоприятную или неблагоприятную (анапластическую) — гистология тканей. Дети, чья нефробластома показывает благоприятную гистологию имеют лучшую выживаемость.

https://www.youtube.com/watch?v=bUJKrsIfkPk

Многие дети с неблагоприятной гистологией после эффективного лечения опухоли Вильмса в Израиле также выздоравливают.

Поскольку этот вид рака встречается редко, лучше проводить лечение нефробластомы в детском онкологическом центре Tel Aviv CLINIC, который имеет большой опыт лечения этого вида рака.

Хирургическое лечение нефробластомы в ИзраилеХирургическое удаление почечной ткани называют нефрэктомией. Различные типы нефрэктомии включают:

  • Простая нефрэктомия. В этой операции хирург удаляет всю почку. Оставшаяся почка берет на себя всю работу по фильтрации крови.
  • Резекция почки включает в себя удаление опухоли и часть почечной ткани вокруг него. Это обычно выполняется, когда другая почка повреждена или уже удалена.
  • Радикальная нефрэктомия — удаление почки и окружающих тканей, в том числе мочеточника и надпочечников. Соседние лимфатические узлы также могут быть удалены.

Химиотерапия опухоли Вильмса

При системной химиотерапии используются препараты для уничтожения раковых клеток нефробластомы по всему организму.

Для каждого больного протокол химиотерапии подбирается индивидуально:

  • неоадъювантный протокол  SIOP (винкристин, актиномицин D = АВ) за 4 недели перед операцией
  • адъювантный протокол COG после удаления опухоли

При лечении нефробластомы в Израиле ребенку может быть назначен курс высокодозной химиотерапии, перед которой клетки костного мозга могут быть удалены заранее и заморожены. После химиотерапии костный мозг будет возвращен внутривенно — аутологичная реинфузия костного мозга.

Лучевая радиотерапия

Радиотерапия используется чтобы убить раковые клетки нефробластомы и обычно начинается в течение нескольких дней после операции удаления опухоли Вильмса. Облучение может быть назначено в случае внутриабдоминальной пролиферации опухоли,
вовлечении лимфатических узлов, при стойком тромбозе опухоли и остаточных метастазах в легкие после неоадъювантной химиотерапии.

Лечение опухоли Вильмса в зависимости от стадии

Лечение нефробластомы за рубежом зависит от стадии рака, типа раковых клеток, возраста ребенка и его общего состояния здоровья. При I или II стадии рака, если нефробластома ограничена почкой или ближними структурами — и тип клеток не агрессивен, проводится удаление пораженной почки и некоторыз лимфатических узлов с последующей химиотерапией.

Некоторые случаи II стадии нефробластомы лечат в Израиле облучением.

III или IV стадии опухоли Вильмса, если нефробластома распространилась в брюшной полости и не может быть полностью удалена без ущерба для крупных кровеносных сосудов — облучение будет добавлено к хирургии и химиотерапии.

В некоторых случаях ребенок может пройти химиотерапию до операции, чтобы уменьшить опухоль Вильмса.

V стадия нефробластомы, когда клетки опухоли Вильмса в обеих почках — части обеих почек будут удалены во время операции, а соседние лимфатические узлы проверены на содержание опухолевых клеток. Химиотерапия используется для уменьшения оставшейся опухоли.

Хирургическое лечение нефробластомы за рубежом предполагает максимальное удаление опухоли Вильмса, возможно, оставляя ткань для сохранения функционирования почек. За хирургией может последовать химиотерапия и облучение.

Дети по-разному реагируют на лечение опухоли Вильмса в Израиле, поэтому может потребоваться корректировка. Можно обсудить план лечения нефробластомы с лечащим онкологом и убедиться, что вы понимаете преимущества, риски, прогноз и сколько стоит весь процесс, прежде чем дать свое согласие.

Прогноз выздоровления ребенка зависит от стадии нефробластомы и типа клеток опухоли Вильмса. Ваш ребенок получит лучшее лечение нефробластомы за рубежом в медицинском центре Tel Aviv CLINIC, сотрудники которого имеет большой опыт в лечении детей с этой формой рака.

Запрос лечение нефробластомы Вильмса в Израиле

Заполните контактную форму, поля * — обязательны.

Источник: https://www.medicaltourisrael.com/?p=894

Вильмса опухоль (Нефробластома)

Опухоль Вильмса: лечение

Нефробласто́ма (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки встречающаяся преимущественно у детей до 4 лет.

Эпидемиология

Опухоль Вильмса наиболее часто встречающаяся в педиатрической практике опухоль почки, составляющая более 85% всех случаев опухолей почек у детей  [1,3] и 6% раков детского возраста [2].

Обычно возникает в раннем детском возрасте (1-11 лет) с пиком выявляемости от 3 до 4 лет. Приблизительно 80% опухолей выявляется до достижения ребенком 5-и летнего возраста. Гендерная предрасположенность отсутствует, однако выявляемость происходит несколько позже у девочек [2].

В подавляющем большинстве, поражение одностороннее, менее чем в 5% случаев – двустороннее.

Клиническая картина

Клинически нефробластома обычно представляет собой безболезненное образование в верхнем квадранте живота. Гематурия встречается в ~20% случаев [2], болевой синдром не характерен.

При физикальном обследовании у 25% пациентов выявляется повышенное артериальное давление за счет чрезмерной продукции ренина [1], приобретенная болезнь Виллебранда встречается в 8% случаев [2].

 Большинство родителей приводят ребенка к врачу, обнаружив у него пальпируемое опухолевидное образование в животе или увеличение объема живота (83%). Другие жалобы включают в себя лихорадку (23%).

Факторы риска

    •    нефробластоматоз

Диагностика

Опухоль Вильмса обычно представляет собой крупное гетерогенное солидное объемное образование, оттесняющее прилежащие структуры. Иногда нефробластома бывает преимущественно кистозной.

Метастазирование чаще всего происходит в легкие (85% случаев), печень и регионарные лимфатические узлы [1]. Подобно почечно-клеточному раку, опухолевый тромбоз почечных вен, нижней полой вены и правого предсердия являются признаками запущенного заболевания.

Рентгенография

Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет визуализировать мягкотканное образование смещающее петли кишечника.

Но надо понимать, что это имеет значение только в виде случайной находки, а рентгенография никогда не должна использоваться в виде модальности выбора для диагностики опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства, исключением может служить только полное отсутствие других модальностей.

Ультразвуковое исследование

УЗИ практически в любой ситуации является первичной модальностью выбора. Ультразвуковое исследование помогает локализовать опухоль почки, а также исключить другие неопухолевые заболевания почек (напр. гидронефроз).

Хотя большинство отличительных черт выявляемых при КТ/МРТ можно выявить и при УЗИ, КТ или МРТ требуются для  адекватного стадирования болезни и входит в протокол стадирования в США и Европе [4].

 Доплеровское сканирование позволяется оценить наличие опухолевых тромбов в нижней полой вене.

Компьютерная томография

Нефробластома представляет собой образование с гетерогенной мягкотканной плотностью, иногда (~15%) содержащее кальцинаты [5] и включения жировой плотности. Контрастное усиление как правило пятнистое, и позволяет лучше визуализировать границы образования относительно невовлеченной паренхимы почки. В 20% случаев на момент установки диагноза имеется метастатическое поражение легких.

Магнитно-резонансная томография

При доступности МРТ, данная модальность является модальностью выбора для стадирования в виду отсутствия ионизирующего излучения. Кроме того МРТ позволяет наиболее адекватно оценить степень вовлечения внутренней полой вены [1]. Опухоль Вильмса гетерогенная на всех видах последовательностей и часто содержит продукты распада гемоглобина. 

  • T1: гипоинтенсивный сигнал
  • T1 с парамагнетиками (гадолиний): гетерогенное усиление
  • T2: гиперинтенсивный сигнал

Сцинтиграфия / ПЭТ

Сцинтиграфия не является рутинной методикой, так как опухоль поздно метастазирует в кости скелета. ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой используется для дифференцировки рубцовых изменений и активности в остаточной опухолевой ткани.

Стадирование

Смотрите Вильмса опухоль – стадирование.

Лечение и прогноз

Односторонняя опухоль Вильмса, как правило лечится комбинировано путем нефрэктомии и химиотерапии. Иногда химиотерапия назначается до иссечения, для понижения стадии опухоли [1].

Лучевая терапия имеет ограниченное значение, но может использоваться в случаях брюшинного распространения или неполной резекции [1]. При использовании современных методов лечения, излечение возможно в  ~90% случаев.

Рецидивирование встречается как в ложе опухоли так и в отдаленных областях (напр. легких или печени) [1-2].

Происхождение термина

В 1899 году Вильмс в своей монографии дал обзор литературы по опухолям почек у детей. С этого времени эти новообразования стали известны как опухоли Вильмса. Многие годы эта бластома служила моделью по изучению проблем детской онкологии в целом.

Дифференциальный диагноз

  • нейробластома надпочечника: читайте Дифференциальная диагностика нейробластомы и опухоли Вильмса
  • мультилокулярная кистозная нефрома: проявления схожи с кистозной формой опухоли Вильмса [1]
  • мелкоклеточная саркома: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но может раньше метастазировать в кости скелета, куда опухоль Вильмса метастазирует редко
  • почечная рабдоидная опухоль: в целом, не может быть отдифференцирована от опухоли Вильмса при визуализации, но рабдоидная опухоль чаще сочетается с опухолями головного мозга, особенно в задней черепной ямке
  • абсцесс почки
  • ангиомиолипома
  • детский почечно-клеточный рак (ПКР): чрезвычайно редко в педиатрической практике (опухоль Вильмса встречается в 30 раз чаще [3]). Чаще встречается на втором десятилетии жизни [5].

Перевод от 14 февраля 2018 [6].

Источник: https://radiographia.info/article/vilmsa-opuhol-nefroblastoma

Опухоль вильмса

Опухоль Вильмса: лечение

Опухоль вильмса

Опухоль вильмса (синоним: аденосаркома почки). Составляет более 95 % от злокачественных опухолей почек у детей и является дизонтогенетической опухолью, возникающей на ранних этапах эмбрионального развития. Опухоль вильмса наиболее часто встречается в возрасте 2—5 лет, одинаково часто у мальчиков и девочек. В 7—8 % случаев отмечается двустороннее поражение.

Опухоль имеет капсулу, отделяющую ее от паренхимы, может локализоваться в любом сегменте почки и достигать огромных размеров благодаря быстрому росту, довольно долго оставаясь в капсуле.

Метастазирование наблюдается в 60—80 % случаев в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, парааортальную клетчатку, в контралатеральную почку, печень, селезенку, кости, кожу, но наиболее часто — в легкие. 

Опухоль вильмса. Клиническая картина. Начальные проявления заболевания характеризуются признаками интоксикации (опухолевый симптомокомплекс).

Опухоль может определяться в виде небольшого округлого образования с четкими ровными краями, не изменяющего конфигурацию живота, или в форме огромной плот-ноэластической опухоли с участками флюктуации, вызывающими асимметричное или равномерное увеличение живота. Боль является поздним симптомом, носит тупой характер, не имеет определенной локализации. 

Гематурия и протеинурия обнаруживаются у 6—20 % больных, как правило, в поздних стадиях болезни, при распаде опухоли.

Повышение артериального давления, вызванное ишемией почки, сдавливаемой опухолью, наблюдается у 75—95 % больных.

Наиболее частым и ранним симптомом является умеренная анемия, которая становится резко выраженной при опухолях больших размеров с наличием метастазов. Отмечается увеличение СОЭ до 50 мм/ч. 

Диагноз. Основными методами диагностики являются ультразвуковое и рентгенологическое обследование, антиография. 

Прогноз. Благоприятный у детей, проживших первый критический год после операции, и у которых нет рецидивов и метастазов. О полном излечении можно говорить в тех случаях, когда ребенок прожил без рецидивов и метастазов три года после операции.

Отдаленные результаты лечения опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии и характера клинического течения заболевания и от методов лечения.

Из детей, оперированных в возрасте до одного года, выживают 90 %, а среди оперированных в возрасте старше года выживаемость составляет 18 %. 

Опухоль вильмса. Лечение. Ведущим в лечении опухоли почки является хирургический метод в комплексе с рентгено- и химиотерапией. 

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

БОЛЕЗНИ

АЮРВЕДА ИЗ ИНДИИ ДЛЯ ЗДОРОВЬЯ И КРАСОТЫ ПО МИНИМАЛЬНЫМ ЦЕНАМ! БОЛЬШОЙ АССОРТИМЕНТ В НАЛИЧИИ И ПОД ЗАКАЗ

© Все материалы сайта охраняются законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке активная ссылка на источник Аюрведа https://www.evaveda.com обязательна!

Источник: https://www.evaveda.com/spravochnye-materialy/traditsionnaya-meditsina/bolezni/bolezni-mochevydelitelnoj-sistemy/opuhol-vilmsa/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.