Опухоль Вильмса у детей: прогноз, симптомы, признаки, лечение, причины

Содержание

Опухоль Вильмса — что это такое?

Опухоль Вильмса у детей: прогноз, симптомы, признаки, лечение, причины

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны.

Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм.

Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания.

В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам лабораторных и инструментальных исследований:

  • общий анализ мочи;
  • анализ на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • анализы на функциональные почечные пробы;
  • экскреторная урография;
  • рентгенография грудной клетки (выявляется смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и присутствие метастаз в легких);
  • КТ (почек, забрюшинного пространства);
  • МРТ почек;
  • УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости;
  • венография (если подозревается поражения полой вены);
  • сцинтиграфия костей скелета (чтобы исключить метастазы в костях);
  • стернальная пункция и микроскопическое исследование пунктата.

Также проводят дифференциальную диагностику с кистой, поликистозом, гидронефрозом почки и другими заболеваниями почек.

Лечение

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию.

Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца.

При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Прогноз

Прогноз при новообразованиях почки (опухоли Вильмса) зависит от стадии болезни и гистологии — пятилетняя выживаемость на 1 стадии составляет около 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадии – меньше 20%. Риск возникновения рецидивов возможен у 5-15 % пациентов.

Двухлетняя выживаемость — около 40%. Неблагоприятными факторами считаются возраст пациента меньше полутора лет или больше пяти лет, прекращение курса химио- или радиотерапии, величина опухоли более 500 г и 3-4 стадии заболевания с плохой гистологией.

Учитывая, что специфических мер профилактики этой болезни нет, то рекомендуется регулярно проходить обследования, чтобы раньше обнаружить опухоль и быстрее провести лечение.

Источник: http://pro-rak.com/opuholi-vydelitelnoj-sistemy/opuhol-vilmsa/

Нефробластома почки у детей

Опухоль Вильмса у детей: прогноз, симптомы, признаки, лечение, причины

Нефробластома почки у детей развивается из эмбриональной почечной ткани, и относится к категории злокачественных образований. Заболевание также имеет второе название – опухоль Вильмса, такое имя патология получила в честь хирурга из Германии, который первым обнаружил страшный недуг у ребенка. Его звали Макс Вильмс.

По истечении определенного времени выяснилось, что данное новообразование встречается только у маленьких детей, не достигших 5 лет. Именно в таком возрастном диапазоне в почечных тканях содержится наибольшее количество эмбриональных клеток.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет.

Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек.

А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

  • гемигипертрофия;
  • крипторхизм;
  • аниридия;
  • аномальное развитие мочеполовой системы;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Причины формирования патологии

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне.

Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме.

Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Стадии развития онкологического процесса

Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

Светлоклеточный рак почки и прогнозы после его удаления

  • Этап 1. На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
  • Этап 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
  • Этап 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
  • Этап 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
  • Этап 4б. Метастазы распространяются по всему организму.

Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.

При первых признаках патологии необходимо пройти комплексное обследование, оно позволит обнаружить опухоль на ранних этапах

Симптомы

На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением.

Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины.

Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения.

После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса.

При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

Для постановки правильного диагноза необходимо обратится за помощью к онкологу и урологу.

Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах.

Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии.

Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной.

Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы.

На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена.

Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография.

При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

  • простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
  • радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
  • частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.

Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома.

Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин.

В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

Источник: https://2pochki.com/bolezni/nefroblastoma-detey

Нефробластома или опухоль Вильмса у детей: причины возникновения и методы лечения новообразования злокачественного характера

Опухоль Вильмса у детей: прогноз, симптомы, признаки, лечение, причины

Опухоль Вильмса (нефробластома, аденосаркома) – новообразование злокачественного характера, которое формируется из эмбриональных почечных тканей. Впервые заболевание описал хирург Макс Вильмс. В ходе наблюдений было выявлено, что нефробластомы встречаются только у детей, в большинстве случаев до 5 лет, поскольку их почки еще содержат большое количество эмбриональных клеток.

Частота заболеваемости опухолью Вильмса: 7-8 детей из 1 миллиона. В учет берутся все дети до 15 лет разного пола. Большинство опухолевидных детских заболеваний представлены именно нефробластомой. Среди всех опухолей аденосаркома по распространенности находится на 4 месте. Код заболевания по МКБ-10 – C64.

статьи:

Общая информация

Опухоль Вильмса представляет собой достаточно объемное образование, окруженное капсулой. Длительное время она увеличивается, не прорастая в капсулу и не давая метастазов.

При этом размеры могут быть такими большими, что сдавливают близлежащие ткани. Опухолевая ткань покрывается мелкими очагами кровоизлияний.

Прогрессирование болезни постепенно приводит к прорастанию капсулы злокачественными клетками и распространению метастаз.

Гистологический анализ образования показывает наличие стромальных и эпителиальных клеток. Эпителиальные элементы – солидные поля, внутри которых образуются трубки, схожие с канальцами почек. Между полями находится строма (ткань с рыхлой волокнистой структурой), в которой могут обнаруживаться элементы хрящей, жировой клетчатки, эктодермы.

Чаще опухоль Вильмса диагностируют у детей 2-5 лет, после 8 – очень редко. В большинстве случаев новообразование появляется у детей, ранее вполне здоровых. Меньше чем в ¼ случаев нефробластома развивается на фоне других патологий (крипторхизм, аниридия).

Причины возникновения

Опухоль Вильмса связана с нарушением эмбрионального генеза почек из-за огромного генного сбоя. За появление опухоли отвечают гены WT1-3. Они влияют на синтез специальных белков, которые участвуют в формировании первичных нефронов. Если все процессы протекают нормально, то данные гены выполняют функцию главного регулятора для почек и предупреждают появление опухолевых клеток.

На заметку! Точно назвать непосредственную причину нефробластомы пока не могут. Результаты исследований показали, что новообразование зарождается еще в период внутриутробного развития, его можно диагностировать в первые недели после рождения.

Стадии развития

Исходя из степени развития патологического процесса, заболевание разделяют на несколько стадий:

  • 1 – опухоль не растет за границы почечных тканей, капсула интактна, метастазов нет.
  • 2 – опухоль начинает выходить за пределы тканей почки, она подвижная, могут быть небольшие прорастания злокачественных клеток из капсулы в околопочечную клетчатку.
  • 3 – такие же признаки, как и во 2 стадии, вдобавок к которым в лимфоузлах распространяются метастазы, обнаруживается диссеминация и диффузия нефробластомы.
  • 4 – метастазирование распространяется на другие органы (мозг, печень, костные ткани).

Узнайте о вероятных заболеваниях надпочечников и об их лечении народными средствами.

Показания к применению глюкокортикостероидов при почечных заболеваниях описаны на этой странице.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания прямо зависит от стадии его развития, наличия метастазирования, возраста пациента. Длительное время опухоль Вильмса может протекать бессимптомно. Ее можно визуально обнаружить в виде плотного бугорка в районе брюшной полости у ребенка. Чаще он подвижный и безболезненный.

Если опухоль прорастает в ближайшие ткани, появляется достаточно выраженный болевой синдром. Больного ребенка сопровождают:

  • анемия;
  • слабость;
  • снижение веса;
  • расстройства ЖКТ;
  • гипертензия.
  • выраженная гематурия.

Кровь в урине может появиться при разрушении мембран капсулы клубочка. Сосудистая система почки соединяется с лоханкой, в полость которой попадает кровь, а из нее – в мочу.

Методы лечения

Техника лечения построена на оценке локализации опухоли, ее распространенности, гистологических характеристик образования. При нефробластоме у детей применяют комплексное лечение, включающее хирургическое вмешательство, радиотерапию, химиотерапию, коррекцию образа жизни.

Хирургическое вмешательство

Основой терапии опухоли является операция. Удаление пораженных тканей называется нефрэктомией, которая бывает нескольких видов:

  • Простая – удаляется пораженный орган целиком, а вторая почка выполняет компенсаторную функцию.
  • Частичная – удаляется только образование и окружающие его ткани. Такую операцию проводят, если вторая почка повреждена или отсутствует.
  • Радикальная – удаляется не только почка, но и надпочечник, мочеточник. Если в окружающих лимфоузлах есть метастазы, их тоже удаляют.

Если нужно провести нефроэктомию обеих почек, делают диализ, после этого пересаживают почку донора. После этого опухоль отправляют на гистологический анализ. Больному проводят реабилитационную терапию с применением назначенных медикаментозных средств.

Химиотерапия

Химиопрепараты назначаются как на ранних стадиях болезни, так и после операции для уничтожения раковых клеток.

Химиотерапия, к сожалению, действует и на здоровые клетки, сильно ослабляет организм, имеет ряд побочных эффектов (потеря волос, рвота, резкое похудение).

В больших дозах химиопрепараты приводят к разрушению клеток костного мозга. При необходимости применения больших доз лекарств предварительно клетки костного мозга замораживают.

Сегодня для курсов химиотерапии используют препараты:

  • Ифосфамид;
  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Этопозид и другие.

Лучевая терапия

Проводят на 3-4 стадии заболевания после проведенной нефроэктомии. Метод позволяет удалить те злокачественные клетки, которые остались после операции.

Больным с опухолью Вильмса нужно будет пожизненно придерживаться диетического питания. Это необходимо для снижения диуретической нагрузки на здоровую почку. Рекомендуется соблюдать лечебный стол №7 по Певзнеру.

Возможные осложнения

Злокачественное образование в почке может повлечь за собой ряд неприятных последствий:

  • артериальная гипертензия;
  • почечные кровотечения;
  • потеря сознания;
  • анемия;
  • поражение других органов вследствие метастазирования;
  • вторичное инфицирование;
  • образование камней в почках.

Узнайте о причинах пиелонефрита у мужчин и о методах лечения воспаления почек.

Характеристику и список свечей для лечения цистита у женщин можно увидеть в этой статье.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/bolezni/drugie/nefroticheskij-sindrom.html и посмотрите подборку эффективных методов лечения нефротического синдрома почек.

Полезные рекомендации

Специфических профилактических мер для предотвращения нефробластомы не существует. Поскольку патология развивается еще до рождения ребенка, о профилактике должна позаботиться беременная женщина.

Нужно устранить все факторы, которые могут негативным образом сказаться на развитии плода:

  • отказаться от вредных привычек;
  • избегать инфекционных заболеваний, травм;
  • придерживаться правильного питания;
  • проходить все необходимые скрининговые исследования;
  • не принимать никаких лекарств без назначения врача.

Исход заболевания зависит от того, на какой стадии оно было обнаружено, когда начато лечение, а также от возраста ребенка. При правильной терапии на 1 стадии нефробластомы 90% случаев имеют благоприятный исход. На 2 стадии прогноз ухудшается до 70-80%, на 3 – 30-40%, на 4 – только 10% детей имеют шанс выздороветь.

Более благоприятный прогноз у детей, у которых обнаружили опухоль Вильмса до 2 лет и она не превышает 250 г. Ухудшение прогноза дают рецидивы заболевания и неблагоприятные гистологические признаки.

Опухоль Вильмса – злокачественная патология, которая зарождается еще в период внутриутробного развития и несет опасность для жизни больного ребенка. Чем раньше обнаружить патологию, тем выше шанс на выздоровление. В период беременности нужно проходить все необходимые обследования и выявлять возможные отклонения у плода как можно раньше.

Более подробно о диагностике и методах лечения опухоли Вильмса у детей узнайте после просмотра следующего ролика:

Источник: http://vseopochkah.com/anatomiya/patologii/opuhol-vilmsa.html

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса у детей: прогноз, симптомы, признаки, лечение, причины

Одним из наиболее злокачественных новообразований в урологической области считается опухоль Вильмса. Она поражает паренхиму почек и диагностируется в основном в раннем детском возрасте.

Иначе называется “нефробластомой” или “аденосаркомой”. Она занимает четвертое место среди всей онкологической патологии детского возраста.

Особенности

Опухоль является эмбриональным новообразованием и диагностируется в основном до 5-ти летнего возраста (зачастую в 3 года). Онкопатология с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Во взрослом возрасте нефробластома встречается в 0,9% случаев из всех видов почечного рака.

Получите цены Минздрава Израиля

Зачастую рак протекает бессимптомно на начальной стадии, поэтому может выявляться только при профосмотре. При прогрессии болезни появляются симптомы интоксикационного синдрома, дисфункции сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем и пищеварительного тракта.

В чем опасность данного заболевания для жизни больного?

При распространении опухолевого конгломерата на соседние ткани и органы, возникает болевой синдром, интенсивность которого нарастает параллельно с увеличением размеров опухоли. Болевые ощущения могут быть настолько выраженными, что требуется введение наркотических обезболивающих средств.

В 30% случаев разрастание злокачественного очага на почечную паренхиму приводит к появлению крови в моче. При этом цвет мочи становится более насыщенный с красноватым оттенком. Вследствие этого в крови нарастает анемия (снижается гемоглобин и эритроциты).

Когда происходит некротизация и распад опухолевых тканей, возможно присоединение вторичной инфекции. В анализах мочи это проявляется повышенным уровнем лейкоцитов и белка, а клинически отмечается повышение температуры.

Еще одной опасностью данного вида опухоли является риск повторного ее возникновения после проведенного лечения. Рецидив наблюдается в 5-15% случаев, вследствие чего выживаемость в ближайшие 2 года составляет не более 40%.

Наиболее опасными злокачественными новообразованиями являются опухоли, развивающиеся до 1,5 лет или в возрасте после 5-ти лет.

Стадии

Классификация опухоли Вильмса, как и остальных раковых заболеваний, основана на стадийности злокачественного процесса с учетом его распространенности, наличия метастазов и поражения окружающих структур.

  • 1 стадия характеризуется отсутствием разрастания опухоли за пределы почки, причем капсула и сосуды не поражены.
  • 2 – новообразование выходит за границы почки, распространяясь на капсулу или сосуды. На данном этапе возможно полное удаление органа, что существенно увеличивает продолжительность жизни.
  • 3 степень рака отличается появлением метастазов в регионарных лимфоузлах и брюшной полости.
  • для 4 стадии характерно отдаленное метастазирование с формированием очагов отсева в печени, легких, костных структурах и головном мозге. Наблюдается поражение опухолью обеих почек.

Причины и факторы риска

Доказано, что опухоль Вильмса у детей является следствием генетических мутаций, однако не установлено какого именно гена. В 1-2% случаев регистрируется семейная предрасположенность.

Особенно часто новообразование развивается на фоне иных пороков развития, например:

  • при пороках внутренних органов и увеличении языка;
  • умственной отсталости, аномалии развития мочеполовых органов и отсутствии радужки глаза;
  • при наличии крупных родинок, удлинении, утолщении конечностей и варикозном поражении вен нижних конечностей.

Точные симптомы

Клинические симптомы зависят от возраста ребенка, распространенности онкопроцесса и наличия метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Опухоль, достигая больших размеров, может прощупываться через брюшную стенку. Кроме того, наблюдается асимметричная форма живота. Лимфоузлы на ощупь становятся твердыми, увеличенными, неподвижными и плотно спаянными с окружающими тканями.

Распространяясь на кишечник, развивается кишечная непроходимость, нарастает интоксикация и резко ухудшается общее состояние. При метастазировании в легкие, возможно появление затрудненного дыхания, одышки и кашля.

При прощупывании новообразование имеет гладкую поверхность. На 1-2 стадиях опухоль подвижна, однако на 3-4 – ее не удается сдвинуть с места.

Микрогематурия (кровь в моче) встречается в 30% случаев при прорастании в почечную паренхиму. При распространении на соседние органы появляются болевые ощущения. Более чем у половины пациентов диагностируется повышенное артериальное давление.

Анализы и обследования

На начальной стадии злокачественной болезни клинические симптомы могут отсутствовать. Это связано с тем, что опухоль длительное время не выходит за пределы почки и не прорастает в капсулу. Однако размеры при этом увеличиваются и сдавливают окружающие структуры, провоцируя появление боли.

Вначале наблюдается стертая клиническая картина в виде слабости, уменьшения массы тела, ухудшения аппетита и повышения температуры до 37 градусов. Лабораторно в анализах крови регистрируется повышение СОЭ и анемия средней степени тяжести.

Лабораторная диагностика включает выполнение анализа мочи, крови и определение онкомаркеров. Инструментальные методы подразумевают проведение УЗИ, КТ почек, урографии, сцинтиграфии костей и пункции грудины.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования (биопсия).

Как вылечить опухоль Вильмса?

Лечебная тактика определяется в каждом случае индивидуально. Объем операции может составлять – удаление почки с одной или двух сторон в сочетании с окружающей клетчаткой и пораженными лимфоузлами.

Также может проводиться курс лучевой и химиотерапии. После проведенного лечения необходимо регулярно выполнять УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости, а также рентгенографию грудной клетки.

Онкология: опухоль Вильмса или нефробластома

Опухоль Вильмса у детей: прогноз, симптомы, признаки, лечение, причины

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование, которое формируется на почке ещё в период внутриутробного развития. Чаще всего опухоль поражает одну из почек и диагностируется у детей в возрасте от одного до пяти лет. Медицине известны случаи развития опухоли Вильмса у взрослых, но это скорее, редкое исключение из правила.

Девочки в большей степени подвержены этому виду рака. При этом у детей негроидной расы он встречается чаще, чем у других.

Как правило, новообразование в тканях сопровождает другие врождённые патологии у ребёнка, такие как крипторхизм, аниридия, гипоспадия и некоторые генетические синдромы, связанные с аномалиями в развитии плода.

Также этот вид опухоли онкологи называют: нефробластома, эмбриональная нефрома, аденомиосаркома, аденосаркома почки, опухоль Бирх-Хиршфельда.

Чем опасна опухоль Вильмса?

опасность кроется в том, что это злокачественное новообразование появляется и растёт совершенно незаметно. Проявления тревожной симптоматики заметны уже тогда, когда опухоль достигла больших размеров и давит на внутренние органы. К этому времени, как правило, она уже даёт метастазы и лечение требует более радикальных и сложных процедур, а благоприятность прогноза снижается.

Сама по себе эмбриональная нефрома, достигая крупных размеров, сдавливает сосуды, влияет на работу мочевыделительной системы. Из-за неё у пациентов повышается кровяное давление, образуются опасные тромбы, которые, отрываясь, приводят к инфарктам и кровоизлияниям в мозг. Кроме этого, опухоль дает метастазы, поражая нервную, кровеносную, костную и мышечную системы пациента.

Симптомы

На начальных стадиях ни сам ребёнок, ни его родители не замечают изменений в самочувствии. Тем не менее родителей должны насторожить признаки, характерные для онкологического процесса в почках.

  • Кровь в моче. Опасно наличие даже незначительных следов.
  • Увеличение объёмов живота.

    Он всегда выглядит будто надутым, при нажатии внутри чувствуется плотное образование.

  • Резкая потеря веса, бледность, потеря аппетита.
  • Длительная температура выше субфебрильных значений и лихорадка.
  • Тошнота, изменение стула, характеризующееся то запором, то диареей.
  • Анемия.

Анализы и обследования для диагностики

При внимательном отношении к здоровью ребёнка и регулярным осмотрам у педиатра, а также показанным периодическим обследованиям вероятность выявления опухоли Вильмса на ранних стадиях очень велика.

Педиатр или нефролог проводят пальпационное обследование живота маленького пациента, собирают семейный и клинический анамнез, определяют у ребёнка наличие иных патологий мочеполовой системы и принадлежность его к группе риска.

После этого могут быть назначены клинические исследования:

  • общий анализ крови указывает на течение онкологического процесса с изменением лейкоцитарной формулы, снижением гемоглобина и повышением СОЭ;
  • общий анализ мочи покажет наличие большого количество клеток почечного эпителия, лейкоцитов и эритроцитов;
  • проба на онкомаркеры достоверно укажет на наличие злокачественного новообразования;
  • биохимическое исследование и почечные пробы укажут на локализацию опухоли именно в почке и степень нарушения её функций.

Если подозрения специалистов относительно наличия у малыша нефробластомы велики, ему дополнительно назначают ряд амбулаторных аппаратных методов диагностики:

  • Рентгенографическое исследование органов брюшной полости и грудной клетки, а также контрастная урография.
  • Ультразвуковое исследование почек и брюшной полости.

  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография почек.
  • Биопсия.
  • Стернальная пункция.

МРТ почки

Все исследования в комплексе позволят поставить окончательный диагноз и дифференцировать нефробластому от кисты почки, поликистозных образований и других видов опухолей.

Точная и своевременная диагностика поможет подобрать и скорее начать адекватное лечение ребёнка.

Прогнозы

При своевременной терапии и отсутствии осложнений процент пациентов, преодолевших пятилетний порог выживаемости, достаточно велик.

Так, при обнаружении опухоли Вильмса на первой стадии выздоравливают полностью 90% всех пациентов. Со второй – 75%, с третьей – 50%. Даже при запущенной четвёртой стадии нефробластомы выживает 20%.

При самой тяжёлой пятой стадии выздоровление маловероятно, однако науке известны и такие случаи.

Лишь в 15% случаев опухоль возвращается. При рецидиве онкозаболевания 40% пациентов всё-таки смогут избавиться от болезни, пройдя повторный курс лечения.

Опаснее всего болезнь протекает у малышей в возрасте до двух лет и старше пяти. Важно не прерывать курсы лучевой и химиотерапии, чтобы свести к минимуму риск возврата опухоли.

Осложнения

Развитие у пациента опухоли Вильмса связано с рядом осложнений со стороны мочеполовой, пищеварительной системы:

  • Почечная недостаточность, мочекаменная болезнь, гематурия.

  • Дискинезия желчевыводящих путей с образованием конкрементов в желчном пузыре.
  • Нарушение пищеварения и усвоения пищи в кишечнике за счёт сдавления его растущей опухолью.

  • Артериальная гипертензия, анемия, хронический лейкоцитоз, снижение иммунитета в процессе лечения.
  • Метастазы в другие органы и ткани.

Чем раньше и эффективнее проводится терапия и чем тщательнее пациент следует рекомендациям врачей, тем меньше риск развития указанных выше состояний.

Источник: https://mrfilin.com/opuhol-vilmsa

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.