Патология тромбоцитов

Заболевания тромбоцитов

• Кровообращение
• Заболевания тромбоцитов

Кровяные тельца, тромбоциты – это один из главных элементов формулы крови, который участвует в начальном этапе механизма тромбообразования, а, следовательно, и в общем процессе сохранения объема крови в сосудах и поддержания ее в жидком состоянии.

По сути, тромбоциты – это безъядерные клеточные компоненты крови, живущие в среднем от 7 до 10 суток и достигающие 1-4 мкм, хотя начальные формы тромбоцитов несколько больших размеров.

В кровеносной системе локализовано 2/3 от общего числа тромбоцитов, остальные 1/3 расположены в селезенке. В 1 мм3 периферической крови может находиться от 150000 до 400000 тромбоцитов. При этом объем тромбоцита составляет в среднем около 7,1 фемтолитра (1*10-15 л).

Когда в кровотоке снижается концентрация тромбоцитов или они утрачивают свою функциональность, возникает риск продолжительных кровотечений.

Кровоизлияния в черепную коробку, однако, являются довольно редким явлением.

Основными причинами, способствующими развитию тромбоцитопении, являются нарушения в структуре тромбоцитов вследствие реакции ауто-, алло- или выработанных под действием лекарств антител.

Существует классификация тромбоцитопений по патофизиологическим признакам.

Мегакариоцитарная тромбоцитопения

Увеличение количества разрушающихся тромбоцитов (при этом в костном мозге содержится нормальная или повышенная концентрация мегакариоцитов) – мегакариоцитарная тромбоцитопения.

Тромбоцитопении по иммунному признаку

Идиопатические:

Вторичные:

• вызванные заражением бактериальными и вирусными инфекциями, такими как ВИЧ, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр, или герпес, корь, краснуха, паротит, или свинка, парвовирус В19, туберкулезная палочка, тиф;
• спровоцированные приемом некоторых видов лекарственных препаратов;
• побочное действие после процедуры переливания крови – посттрансфузионная пурпура;
• синдром Фишера-Эванса – анемия, вызванная повышенным разрушением эритроцитов под воздействием аутоиммунных процессов;
• системная красная волчанка;
• гиперфункция щитовидной железы – гипертиреоз;
• онкологические заболевания лимфатической системы;
• аллергические и анафилактические реакции.

Иммунные тромбоцитопении наследственного характера:

• трансиммунная, унаследованная от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией;
• аллоиммунная, наследственная тромбоцитопения;
• конфликт резус-факторов матери и новорожденного – фетальный эритробластоз.

Неиммунные тромбоцитопении

Спровоцированные усиленным расходом тромбоцитов:

• при механическом повреждении эритроцитов суженными стенками сосудов, ведущем к микроангиопатической гемолитической анемии;
• ДВС-синдром – повышенное тромбообразование с последующими кровотечениями в органах и тканях;
• гемолитическая анемия рецидивирующего характера, вызванная повышением в кровотоке фрагментированных эритроцитов (шизоцитарная гемолитическая анемия);
• острая почечная недостаточность на фоне гемолитической анемии и тромбоцитопении (ГУС);
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гигантская гемангиома, сопровождающаяся частыми геморрагиями (синдром Казабаха-Мерритта);
• пороки сердца, сопровождающиеся цианозом.

Связанные с повышением интенсивности разрушения тромбоцитов:

• из-за употребления некоторых лекарственных препаратов (блеомицин, ристоцетин, протамин сульфат и прочие);
• сужение просвета аорты;
• наличие возбудителей инфекции;
• оперативное вмешательство и импланты в сердце (сердечные клапаны, восстановление патологий сердца);
• устойчивое повышение артериального давления, совмещенное с поражением глазной сетчатки и фибриноидным артериолонекрозом (злокачественная гипертония).

Сбой в механизме распределения и аккумулирования тромбоцитов

• Сильное переохлаждение;
• Повышенное скопление тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в увеличенной селезенке – болезнь Гоше, инфекционные поражения, портальная гипертензия.
• Сокращение выработки тромбоцитов при снижении концентрации или полном отсутствии мегакариоцитов в костном мозге – амегакариоцитальная тромбоцитопения.

Недоразвитие или подавление выработки мегакариоцитов

Из-за лекарств (толбутамид, эстрогены, хлортиазиды, эстроген);

Структурные нарушения:

• анемия Фанкони – с нарушением кроветворения и опухолями;
• наследственная гипопластическая тромбоцитопения с уменьшением размеров черепа и головного мозга;
• наследственная краснуха;
• наследственное неразвитие лучевых конечностей (TAR-синдром);
• врожденная недоразвитость тромбоцитов без патологий;
• наличие дополнительных 13 и 18 хромосом.

Неполноценность процесса генерации тромбоцитов:

• анемия из-за дефицита железа;
• анемия при недостатке фолиевой кислоты и витамина В12;
• появления гемоглобина в моче (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
• унаследованные тромбоцитопении.

Патологии в процессе регуляции выработки тромбоцитов:

• нехватка фактора роста мегакариоцитов тромбопоэтина;
• циклическая тромбоцитопения;
• неправильная выработка тромбоцитов (перемежающийся дисгенез).

Нарушения метаболизма:

• унаследованная патология синтеза метилкобаламина и аденозилкобаламина;
• нехватка карбоксилсинтетазы;
• гиперглицинемия неясного происхождения;
• рождение у женщин, больных гипотиреозом;
• недостаток фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназа;
• кетоновая глицинемия.

Унаследованные патологии тромбоцитов:

• средиземноморская тромбоцитопения;
• болезнь Бернара-Сулье;
• патология Мея-Хегглина;
• тромбоцитопения, связанная с полом;
• болезнь Вискотта-Олдрича.

Симптоматические арегенераторные патологии:

• без видимых причин;
• под воздействием ионизирующего облучения;
• связанные с инфицированием вирусами (ВИЧ, герпес, гепатиты);
• обусловленные лекарственной терапией (отравление противоопухолевыми препаратами, инсектицидами, мышьяками, антитиреоидными и антидиабетическими лекарствами, антигистаминными средствами, препаратами золота, левомицетином).

Накопление инфильтратов в костном мозге

Доброкачественного течения:

• патологии аккумулирования;
• мраморная болезнь.

Злокачественного течения

• первичные образования: миелофиброз, лейкозы, гистиоцитоз;
• метастазы: лимфомы, метастазы опухолей, нейробластомы.

Биопсия костного мозга обязательна в дополнении к аспирации при малом числе мегакариоцитов. Данные патологии могут присутствовать и при избытке мегакариоцитов в костном мозге.

Источник: https://nmedicine.net/zabolevaniya-trombocitov/

Патофизиология тромбоцитов

Характеристикитромбоцитов и тромбоцитопоэза приведенав статьях «Тромбоциты» и «Гемопоэз»(см. приложение «Справочник терминов»на компакт диске).

Изменения в системетромбоцитов, как правило, сопровождаютсярасстройством жизнедеятельностиорганизма в целом и заключаются вувеличении их количества в единицеобъёма крови выше нормы (тромбоцитозы),либо уменьшении их числа в единицеобъёма крови ниже нормального уровня(тромбоцитопении), либо изменениифункциональных свойств пластинок(тромбоцитопатии), либо, наконец, всочетании указанных отклонений.

Тромбоцитозы

Тромбоцитозы— состояния, характеризующиесяувеличением числа тромбоцитов в единицеобъёма крови выше 320–340109/л.

Видытромбоцитозов.По механизму развития различаютабсолютные и относительные тромбоцитозы,а среди последних выделяютперераспределительные и гемоконцентрационные.

Абсолютныетромбоцитозы

Абсолютные(истинные, пролиферативные) тромбоцитозыхарактеризуются возрастанием числатромбоцитов в крови в результате ихповышенного образования.

• Причины:

† Генныедефекты. Классический пример:миелопролиферативный идиопатическийтромбоцитоз.

† Увеличениеконцентрации и/или активности стимуляторовтромбоцитопоэза: тромбоспондина,тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11.

† Опухолеваятрансформация мегакариобластов подвлиянием канцерогенов с последующейинтенсификацией тромбоцитопоэза пригемобластозах. Это наблюдается, например,при мегакариобластных лейкозах. Приэтом возможно значительное (в 10–15 разпревышающее нормальный уровень) идлительное увеличение числа тромбоцитовв периферической крови.

Относительныетромбоцитозы

Относительные(ложные, непролиферативные) тромбоцитозыне сопровождаются увеличением общегочисла тромбоцитов в крови.

• Причины:

†Перераспределениетромбоцитов в различных регионахсосудистого русла. Так, число тромбоцитовувеличивается в участках микрососудовс повреждёнными стенками (например, приваскулитах), в первые часы после остройкровопотери, длительного стресса,ожогов, травмы (за счёт выброса кровииз депо и выхода из костного мозга).

†Гемоконцентрация— увеличение относительной массытромбоцитов при неизменном или сниженномобъёме плазмы крови. Это может наблюдатьсяв результате плазморрагии (например,при обширных ожогах) или при значительнойпотере жидкости (например, у пациентовс длительной диареей, рвотой, припродолжительном интенсивном потоотделении).

Значениетромбоцитозов

• Адаптивноезначение тромбоцитозов заключается вобразовании тромбоцитарного сгусткаи в дальнейшем — тромба (например, принарушении целостности стенки сосуда)и в поддержании оптимального метаболизмав клетках эндотелия и их целостностиза счёт выделения при контакте с нимиангиогенных факторов.

• Патогенноезначение тромбоцитозов характеризуютсяизбыточной активацией коагуляции белковкрови и процесса тромбообразования снарушением микроциркуляции в тканях(например, при тромбоцитозе у пациентовс мегакариобластным лейкозом).

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении— состояния, характеризующиесяуменьшением количества тромбоцитов вединице объёма крови ниже нормы, какправило, менее 180–150109/л.К тромбоцитопениям относятся такжесамостоятельные заболевания и некоторыесиндромы, сопутствующие другим болезням.

Причины

Тромбоцитопениимогут быть вызваны различными факторамифизической, химической и биологическойприроды (см. раздел «Этиология и патогенез»в статье «Тромбоцитопении» приложения«Справочник терминов» на компакт диске).

Механизмразвития

Механизм развитиятромбоцитопений заключается в реализацииодного или нескольких из следующихпроцессов (рис. 21–22):

Рис.21–22. Основные механизмы развитиятромбоцитопений.

• Подавлениетромбоцитопоэза. Обусловливает абсолютнуюгипорегенераторную тромбоцитопению.

Это может наблюдаться при гемобластозах;метастазах новообразований в костныймозг, лучевой болезни, применениинекоторых ЛС (например, тиазидныхдиуретиков или химиотерапевтическихпрепаратов), избирательно подавляющихсозревание мегакариоцитов; дефицитевитаминаB12или фолиевой кислоты, врождённом дефицитемегакариоцитарных колониеобразующихединиц в костном мозге (вследствие этогоразвивается амегакариоцитарнаятромбоцитопения).

• Повышенноеразрушение тромбоцитов (см. раздел«Этиология и патогенез» в статье«Тромбоцитопении» приложения «Справочниктерминов» на компакт диске).

• Массированное«потребление» тромбоцитов. Выявляетсяпри генерализованном тромбообразовании(например, при ДВС-синдроме на этапеобразования большого числа тромбов).

• Избыточноедепонирование тромбоцитов в селезёнке.Этот синдром обозначают как гиперспленизм.В норме в селезёнке содержится около30% всего пула тромбоцитов. Увеличениеразмеров селезёнки (спленомегалия)обусловливает депонирование значительногочисла тромбоцитов с исключением их изсистемы гемостаза.

При значительномувеличении селезёнки возможнодепонирование 90% всего пула тромбоцитов.Оставшиеся в кровотоке тромбоциты имеютнормальную продолжительность циркуляции.

Гиперспленизм характеризуется умереннойтромбоцитопенией, нормальным количествоммегакариоцитов в костном мозге изначительным увеличением селезёнки.

Проявлениятромбоцитопений

• Костный мозг.

† Гиперплазиякостного мозга. Проявляется увеличениемв нём числа мегакариобластов имегакариоцитов. Наблюдается приповышенном разрушении или генерализованном«потреблении» тромбоцитов.

† Гипоплазиякостного мозга. Выявляется у пациентовс гемобластозами (лейкозами), лучевойболезнью, метастазами опухолей (неотносящихся к гемобластозам) в костныймозг.

† Снижениесодержания гликогена и активности рядаферментов (например, лактатдегидрогеназы,глюкозо–6‑фосфат дегидрогеназы) вмегакариобластах и мегакариоцитах, чтоуменьшает продолжительность жизнитромбоцитов.

• Периферическаякровь: уменьшение числа тромбоцитов иувеличение их размеров при обычнонормальном количестве эритроцитов, Hb,лейкоцитов. При выраженном геморрагическомсиндроме возможно развитие анемии.

• Система гемостаза.Проявления тромбоцитопений в системегемостаза представлены на рис. 21–23.

Рис.21–23. Изменения в системе гемостаза притромбоцитопениях.

Терапиятромбоцитопений

Этиотропныйпринцип

Для этого проводятспленэктомию и удаляют гемангиомы,необходимы также защита от лучистойэнергии; замена вызывающих тромбоцитопениюЛС, предупреждение попадания в организмвеществ, обусловливающих тромбоцитопению(этанола, соединений золота и др.),инактивация и элиминация противотромбоцитарныхАТ и др.

Патогенетическийпринцип

С целью уменьшения«потребления» и/или разрушениятромбоцитов, активации тромбоцитопоэза,нормализации содержания и активностив крови про- и антиагрегантов, факторовсвёртывающей, противосвёртывающей ифибринолитической систем проводяттрансфузию тромбоцитов, пересадкукостного мозга, используют лимфо- и/илиплазмоферез (удаление из кровиантитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), атакже иммунодепрессанты; антикоагулянты,антиагреганты.

Симптоматическийпринцип

Для нормализациифункций органов и их систем, нарушенныхвследствие тромбоцитопении, проводятвливание цельной крови и тромбоцитарноймассы, а также лечение постгеморрагическихсостояний.

Источник: https://StudFiles.net/preview/2711405/page:5/