Патология тромбоцитов

Заболевания тромбоцитов

Патология тромбоцитов

  • Кровообращение
  • Заболевания тромбоцитов

Кровяные тельца, тромбоциты – это один из главных элементов формулы крови, который участвует в начальном этапе механизма тромбообразования, а, следовательно, и в общем процессе сохранения объема крови в сосудах и поддержания ее в жидком состоянии.

По сути, тромбоциты – это безъядерные клеточные компоненты крови, живущие в среднем от 7 до 10 суток и достигающие 1-4 мкм, хотя начальные формы тромбоцитов несколько больших размеров.

В кровеносной системе локализовано 2/3 от общего числа тромбоцитов, остальные 1/3 расположены в селезенке. В 1 мм3 периферической крови может находиться от 150000 до 400000 тромбоцитов. При этом объем тромбоцита составляет в среднем около 7,1 фемтолитра (1*10-15 л).

Когда в кровотоке снижается концентрация тромбоцитов или они утрачивают свою функциональность, возникает риск продолжительных кровотечений.

Чаще всего встречаются кровотечения из-за повреждения кожи или слизистой оболочки: пурпуры, или точечные кровоизлияния под кожей – петехии и экхимозы; носовые; из матки; желудочно-кишечного тракта; попадание крови в мочу.

Кровоизлияния в черепную коробку, однако, являются довольно редким явлением.

Основными причинами, способствующими развитию тромбоцитопении, являются нарушения в структуре тромбоцитов вследствие реакции ауто-, алло- или выработанных под действием лекарств антител.

Существует классификация тромбоцитопений по патофизиологическим признакам.

Мегакариоцитарная тромбоцитопения

Увеличение количества разрушающихся тромбоцитов (при этом в костном мозге содержится нормальная или повышенная концентрация мегакариоцитов) – мегакариоцитарная тромбоцитопения.

Тромбоцитопении по иммунному признаку

Идиопатические:

Вторичные:

  • вызванные заражением бактериальными и вирусными инфекциями, такими как ВИЧ, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр, или герпес, корь, краснуха, паротит, или свинка, парвовирус В19, туберкулезная палочка, тиф;
  • спровоцированные приемом некоторых видов лекарственных препаратов;
  • побочное действие после процедуры переливания крови – посттрансфузионная пурпура;
  • синдром Фишера-Эванса – анемия, вызванная повышенным разрушением эритроцитов под воздействием аутоиммунных процессов;
  • системная красная волчанка;
  • гиперфункция щитовидной железы – гипертиреоз;
  • онкологические заболевания лимфатической системы;
  • аллергические и анафилактические реакции.

Иммунные тромбоцитопении наследственного характера:

  • трансиммунная, унаследованная от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией;
  • аллоиммунная, наследственная тромбоцитопения;
  • конфликт резус-факторов матери и новорожденного – фетальный эритробластоз.

Неиммунные тромбоцитопении

Спровоцированные усиленным расходом тромбоцитов:

  • при механическом повреждении эритроцитов суженными стенками сосудов, ведущем к микроангиопатической гемолитической анемии;
  • ДВС-синдром – повышенное тромбообразование с последующими кровотечениями в органах и тканях;
  • гемолитическая анемия рецидивирующего характера, вызванная повышением в кровотоке фрагментированных эритроцитов (шизоцитарная гемолитическая анемия);
  • острая почечная недостаточность на фоне гемолитической анемии и тромбоцитопении (ГУС);
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • гигантская гемангиома, сопровождающаяся частыми геморрагиями (синдром Казабаха-Мерритта);
  • пороки сердца, сопровождающиеся цианозом.

Связанные с повышением интенсивности разрушения тромбоцитов:

  • из-за употребления некоторых лекарственных препаратов (блеомицин, ристоцетин, протамин сульфат и прочие);
  • сужение просвета аорты;
  • наличие возбудителей инфекции;
  • оперативное вмешательство и импланты в сердце (сердечные клапаны, восстановление патологий сердца);
  • устойчивое повышение артериального давления, совмещенное с поражением глазной сетчатки и фибриноидным артериолонекрозом (злокачественная гипертония).

Сбой в механизме распределения и аккумулирования тромбоцитов

  • Сильное переохлаждение;
  • Повышенное скопление тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в увеличенной селезенке – болезнь Гоше, инфекционные поражения, портальная гипертензия.
  • Сокращение выработки тромбоцитов при снижении концентрации или полном отсутствии мегакариоцитов в костном мозге – амегакариоцитальная тромбоцитопения.

Недоразвитие или подавление выработки мегакариоцитов

Из-за лекарств (толбутамид, эстрогены, хлортиазиды, эстроген);

Структурные нарушения:

  • анемия Фанкони – с нарушением кроветворения и опухолями;
  • наследственная гипопластическая тромбоцитопения с уменьшением размеров черепа и головного мозга;
  • наследственная краснуха;
  • наследственное неразвитие лучевых конечностей (TAR-синдром);
  • врожденная недоразвитость тромбоцитов без патологий;
  • наличие дополнительных 13 и 18 хромосом.

Неполноценность процесса генерации тромбоцитов:

  • анемия из-за дефицита железа;
  • анемия при недостатке фолиевой кислоты и витамина В12;
  • появления гемоглобина в моче (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • унаследованные тромбоцитопении.

Патологии в процессе регуляции выработки тромбоцитов:

  • нехватка фактора роста мегакариоцитов тромбопоэтина;
  • циклическая тромбоцитопения;
  • неправильная выработка тромбоцитов (перемежающийся дисгенез).

Нарушения метаболизма:

  • унаследованная патология синтеза метилкобаламина и аденозилкобаламина;
  • нехватка карбоксилсинтетазы;
  • гиперглицинемия неясного происхождения;
  • рождение у женщин, больных гипотиреозом;
  • недостаток фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназа;
  • кетоновая глицинемия.

Унаследованные патологии тромбоцитов:

  • средиземноморская тромбоцитопения;
  • болезнь Бернара-Сулье;
  • патология Мея-Хегглина;
  • тромбоцитопения, связанная с полом;
  • болезнь Вискотта-Олдрича.

Симптоматические арегенераторные патологии:

  • без видимых причин;
  • под воздействием ионизирующего облучения;
  • связанные с инфицированием вирусами (ВИЧ, герпес, гепатиты);
  • обусловленные лекарственной терапией (отравление противоопухолевыми препаратами, инсектицидами, мышьяками, антитиреоидными и антидиабетическими лекарствами, антигистаминными средствами, препаратами золота, левомицетином).

Накопление инфильтратов в костном мозге

Доброкачественного течения:

  • патологии аккумулирования;
  • мраморная болезнь.

Злокачественного течения

  • первичные образования: миелофиброз, лейкозы, гистиоцитоз;
  • метастазы: лимфомы, метастазы опухолей, нейробластомы.

Биопсия костного мозга обязательна в дополнении к аспирации при малом числе мегакариоцитов. Данные патологии могут присутствовать и при избытке мегакариоцитов в костном мозге.

Источник: https://nmedicine.net/zabolevaniya-trombocitov/

Патофизиология тромбоцитов

Патология тромбоцитов

Характеристикитромбоцитов и тромбоцитопоэза приведенав статьях «Тромбоциты» и «Гемопоэз»(см. приложение «Справочник терминов»на компакт диске).

Изменения в системетромбоцитов, как правило, сопровождаютсярасстройством жизнедеятельностиорганизма в целом и заключаются вувеличении их количества в единицеобъёма крови выше нормы (тромбоцитозы),либо уменьшении их числа в единицеобъёма крови ниже нормального уровня(тромбоцитопении), либо изменениифункциональных свойств пластинок(тромбоцитопатии), либо, наконец, всочетании указанных отклонений.

Тромбоцитозы

Тромбоцитозы— состояния, характеризующиесяувеличением числа тромбоцитов в единицеобъёма крови выше 320–340109/л.

Видытромбоцитозов.По механизму развития различаютабсолютные и относительные тромбоцитозы,а среди последних выделяютперераспределительные и гемоконцентрационные.

Абсолютныетромбоцитозы

Абсолютные(истинные, пролиферативные) тромбоцитозыхарактеризуются возрастанием числатромбоцитов в крови в результате ихповышенного образования.

• Причины:

† Генныедефекты. Классический пример:миелопролиферативный идиопатическийтромбоцитоз.

† Увеличениеконцентрации и/или активности стимуляторовтромбоцитопоэза: тромбоспондина,тромбопоэтина, FAT, ИЛ3, ИЛ6, ИЛ11.

† Опухолеваятрансформация мегакариобластов подвлиянием канцерогенов с последующейинтенсификацией тромбоцитопоэза пригемобластозах. Это наблюдается, например,при мегакариобластных лейкозах. Приэтом возможно значительное (в 10–15 разпревышающее нормальный уровень) идлительное увеличение числа тромбоцитовв периферической крови.

Относительныетромбоцитозы

Относительные(ложные, непролиферативные) тромбоцитозыне сопровождаются увеличением общегочисла тромбоцитов в крови.

• Причины:

†Перераспределениетромбоцитов в различных регионахсосудистого русла. Так, число тромбоцитовувеличивается в участках микрососудовс повреждёнными стенками (например, приваскулитах), в первые часы после остройкровопотери, длительного стресса,ожогов, травмы (за счёт выброса кровииз депо и выхода из костного мозга).

†Гемоконцентрация— увеличение относительной массытромбоцитов при неизменном или сниженномобъёме плазмы крови. Это может наблюдатьсяв результате плазморрагии (например,при обширных ожогах) или при значительнойпотере жидкости (например, у пациентовс длительной диареей, рвотой, припродолжительном интенсивном потоотделении).

Значениетромбоцитозов

• Адаптивноезначение тромбоцитозов заключается вобразовании тромбоцитарного сгусткаи в дальнейшем — тромба (например, принарушении целостности стенки сосуда)и в поддержании оптимального метаболизмав клетках эндотелия и их целостностиза счёт выделения при контакте с нимиангиогенных факторов.

• Патогенноезначение тромбоцитозов характеризуютсяизбыточной активацией коагуляции белковкрови и процесса тромбообразования снарушением микроциркуляции в тканях(например, при тромбоцитозе у пациентовс мегакариобластным лейкозом).

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении— состояния, характеризующиесяуменьшением количества тромбоцитов вединице объёма крови ниже нормы, какправило, менее 180–150109/л.К тромбоцитопениям относятся такжесамостоятельные заболевания и некоторыесиндромы, сопутствующие другим болезням.

Причины

Тромбоцитопениимогут быть вызваны различными факторамифизической, химической и биологическойприроды (см. раздел «Этиология и патогенез»в статье «Тромбоцитопении» приложения«Справочник терминов» на компакт диске).

Механизмразвития

Механизм развитиятромбоцитопений заключается в реализацииодного или нескольких из следующихпроцессов (рис. 21–22):

Рис.21–22. Основные механизмы развитиятромбоцитопений.

• Подавлениетромбоцитопоэза. Обусловливает абсолютнуюгипорегенераторную тромбоцитопению.

Это может наблюдаться при гемобластозах;метастазах новообразований в костныймозг, лучевой болезни, применениинекоторых ЛС (например, тиазидныхдиуретиков или химиотерапевтическихпрепаратов), избирательно подавляющихсозревание мегакариоцитов; дефицитевитаминаB12или фолиевой кислоты, врождённом дефицитемегакариоцитарных колониеобразующихединиц в костном мозге (вследствие этогоразвивается амегакариоцитарнаятромбоцитопения).

• Повышенноеразрушение тромбоцитов (см. раздел«Этиология и патогенез» в статье«Тромбоцитопении» приложения «Справочниктерминов» на компакт диске).

• Массированное«потребление» тромбоцитов. Выявляетсяпри генерализованном тромбообразовании(например, при ДВС-синдроме на этапеобразования большого числа тромбов).

• Избыточноедепонирование тромбоцитов в селезёнке.Этот синдром обозначают как гиперспленизм.В норме в селезёнке содержится около30% всего пула тромбоцитов. Увеличениеразмеров селезёнки (спленомегалия)обусловливает депонирование значительногочисла тромбоцитов с исключением их изсистемы гемостаза.

При значительномувеличении селезёнки возможнодепонирование 90% всего пула тромбоцитов.Оставшиеся в кровотоке тромбоциты имеютнормальную продолжительность циркуляции.

Гиперспленизм характеризуется умереннойтромбоцитопенией, нормальным количествоммегакариоцитов в костном мозге изначительным увеличением селезёнки.

Проявлениятромбоцитопений

• Костный мозг.

† Гиперплазиякостного мозга. Проявляется увеличениемв нём числа мегакариобластов имегакариоцитов. Наблюдается приповышенном разрушении или генерализованном«потреблении» тромбоцитов.

† Гипоплазиякостного мозга. Выявляется у пациентовс гемобластозами (лейкозами), лучевойболезнью, метастазами опухолей (неотносящихся к гемобластозам) в костныймозг.

† Снижениесодержания гликогена и активности рядаферментов (например, лактатдегидрогеназы,глюкозо–6‑фосфат дегидрогеназы) вмегакариобластах и мегакариоцитах, чтоуменьшает продолжительность жизнитромбоцитов.

• Периферическаякровь: уменьшение числа тромбоцитов иувеличение их размеров при обычнонормальном количестве эритроцитов, Hb,лейкоцитов. При выраженном геморрагическомсиндроме возможно развитие анемии.

• Система гемостаза.Проявления тромбоцитопений в системегемостаза представлены на рис. 21–23.

Рис.21–23. Изменения в системе гемостаза притромбоцитопениях.

Терапиятромбоцитопений

Этиотропныйпринцип

Предусматриваетпрекращение (уменьшение степени)патогенного действия факторов, вызывающихтромбоцитопению.

Для этого проводятспленэктомию и удаляют гемангиомы,необходимы также защита от лучистойэнергии; замена вызывающих тромбоцитопениюЛС, предупреждение попадания в организмвеществ, обусловливающих тромбоцитопению(этанола, соединений золота и др.),инактивация и элиминация противотромбоцитарныхАТ и др.

Патогенетическийпринцип

С целью уменьшения«потребления» и/или разрушениятромбоцитов, активации тромбоцитопоэза,нормализации содержания и активностив крови про- и антиагрегантов, факторовсвёртывающей, противосвёртывающей ифибринолитической систем проводяттрансфузию тромбоцитов, пересадкукостного мозга, используют лимфо- и/илиплазмоферез (удаление из кровиантитромбоцитарных АТ и лимфоцитов), атакже иммунодепрессанты; антикоагулянты,антиагреганты.

Симптоматическийпринцип

Для нормализациифункций органов и их систем, нарушенныхвследствие тромбоцитопении, проводятвливание цельной крови и тромбоцитарноймассы, а также лечение постгеморрагическихсостояний.

Источник: https://StudFiles.net/preview/2711405/page:5/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.