Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Лечение ретинобластомы, прогноз, дифференциальная диагностика

Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Лечение зависит от размера, локализации опухоли, наличия отслойки сетчатки, субретинальных и витреальных отсевов опухоли и от состояния парного глаза.

1.Малые опухоли (до 4 мм в диаметре и 2 мм по толщине) без витреальных или субретинальных отсевов. Лечение возможно транспупиллярной лазерной термотерапией или криотерапией. Последняя особенно эффективна при преэкваториальных опухолях, недоступных для лазера.

2.Опухоли среднего размера
а) брахитерапия показана при опухолях размером более 12 мм в диаметре и 6 мм по толщине, которые не подходят для термотерапии или криотерапии, при условии отсутствия витреальных отсевов.

После лечения опухоль регрессирует с формированием кальцификатов;

б) химиотерапию с использованием карбоплатина, винкристина и этопозила можно комбинировать с циклоспорином. Препараты вводят внутривенно 1 раз в 3 нед в течение 4-9 мес в зависимости от тяжести заболевания.

Возможно проведение криотерапии или термотерапии для усиления лечебного эффекта;

в) наружной лучевой терапии лучше избегать в связи с высоким риском возникновения таких осложнений, как катаракта, лучевая ретинопатия и косметическая деформация. У пациентов с эмбриональными мутациями она также является фактором риска для развития вторых злокачественных опухолей, таких как остеосаркома или фибросаркома.

3.Большие опухоли

а) химиотерапию применяют для уменьшения опухоли (хеморедукции), что позволяет облегчить последующее местное лечение и избежать энуклеации или наружного облучения. Химиотерапия также дает хороший эффект при наличии небольшой опухоли во втором глазу;
б) энуклеацию проводят, если хеморедукция неэффективна или интенсивная химиотерапия при нормальном состоянии парного глаза нецелесообразна. Ее также проводят при диффузной ретинобластоме, имеющей плохой функциональный прогноз и высокий риск рецидивирования при использовании других методов лечения. Энуклеацию следует выполнять крайне осторожно, добиваясь максимально длинного отсечения зрительного нерва (8-12 мм). Противопоказаний для установки орбитального имплантата нет. К сожалению, может произойти укорочение сводов и втягивание имплантата (синдром постэнуклеационного втяжения), что в дальнейшем потребует операции.
4.При экстраокулярном росте за пределами решетчатой пластинки проводят энуклеацию с последующей химиотерапией. При росте по культе зрительного нерва или транссклерально проводят химиотерапию и облучение орбиты.
5.При метастатической болезни применяют  химиотерапию высокими дозами. Пациентам с наличием злокачественных клеток в ликворе показано интратекальное введение метотрексата.

Факторы прогноза

Смертность составляет 2—5% и зависит от ряда факторов.
1.Размер и локализация опухоли. Небольшие опухоли заднего полюса глаза диагностируют раньше, хотя это несущественная разница между эндофитным и экзофитным характером роста.
2.Клеточная дифференциация.

Уровень смертности пациентов с опухолью, имеющей множество «розеток», намного ниже, чем у больных с недифференцированной опухолью.
3.Поражение зрительного нерва выше места пересечения во время операции сопровождается высоким уровнем смертности.
4.

Инвазия хориоидеи или вортикозной вены способствует гематогенному распространению опухоли и тем самым усугубляет прогноз.
5.Экстрасклеральное распространение утяжеляет прогноз.

Дифференциальная диагностика

1.Первичная персистирующая гиперплазия стекловидного тела вызывает врожденную лейкокорию. Обычно встречается при микрофтальме и почти всегда односторонняя. Представлена ретролентальным образованием, натягивающим вставленные в него цилиарные отростки .

Со временем образование сокращается и подтягивает цилиарные отростки к центру так, что они становятся видны через зрачок. Вовлечение в процесс задней капсулы хрусталика может в дальнейшем привести к катаракте.
2.

Болезнь Coats почти всегда одностороннее поражение, чаще встречается у мальчиков и выявляется позднее, чем ретинобластома. Характеризуется телеангиоэктазиями сосудов сетчатки, распространенными интра- и субретинальными отложениями желтого твердого экссудата и экссудативной отслойкой сетчатки.
3.

Ретинопатия недоношенных обычно может вызывать отслойку сетчатки и лейкокорию. Диагноз обычно прост, поскольку известен факт недоношенности и недостаточный вес ребенка при рождении.
4.Токсокороз .

а) хронический токсокарозный эндофтальмит может вызывать формирование циклитической мембраны и белого зрачка;б) токсокарозная гранулема в заднем полюсе глаза может напоминать эндофитную ретинобластому.

5.Периферические увеиты могут походить на диффузную ретинобластому, встречающуюся у детей старшего возраста.

6.Дисплазия сетчатки характеризуется врожденной ретролентальной мембраной розового или белого цвета в микрофтальмичном глазу с мелкой передней камерой и удлиненными цилиарными отростками. Односторонние случаи обычно не связаны с системной патологией. У пациентов с двухсторонним поражением может встречаться болезнь Norrie или синдром Warburg, Patau и синдром Edward.
7.Инконтиненция (недержание) пигмента (синдром Вlосh-Sulzberger) — редкое, сцепленное с X-хромосомой доминантное заболевание у девочек. Характеризуется везикулобуллезным дерматитом на туловище и конечностях. Может проявляться мальформацией зубов, волос, ногтей, костей и центральной нервной системы. У 1/3 детей развивается рубцовая тракция сетчатки, которая может вызывать лейкокорию на первом голу жизни.8.Ретиноцитома (ретинома) известна как доброкачественный вариант ретинобластомы. Характеризуется кальцинированным образованием, связанным с альтерацией ПЭС и хориоретинальной атрофией. Проявления подобны тем, что наблюдают после облучения ретинобластомы.9.Астроцитома сетчатки.

выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Поделитесь ссылкой на эту страницу в социальных сетях и блогах:

Источник: http://zrenue.com/opuholi-glaza/120-lechenie-retinoblastomy.html

Эпителиома

Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Эпителиома считается комплексным понятием, в которое входит группа онкологических заболеваний поверхностных слоев кожи и слизистых оболочек. Для эпителиальных опухолей характерно многообразие клинических проявлений от мельчайших узлов и уплотнений до кровоточивых новообразований значительных размеров.

Данная патология может иметь доброкачественное или злокачественное протекание.

В диагностике эпителиомы врачи ориентируются на дерматоскопию, ультразвуковое исследование и результаты гистологического анализа участка патологической ткани. Терапия данной онкологии включает хирургическое иссечение раковых тканей.

В случае агрессивного роста, опухоль подвергается комбинированному лечению с применением лучевой терапии, цитостатических средств и фотодинамическому методу.

Причины образования эпителиомы

Достоверная причина развития эпителиального новообразования не установлена. Специалисты различают следующие факторы риска:

  1. Ультрафиолетовые лучи, которые вызывают солнечные ожоги кожных покровов.
  2. Воздействие ионизирующего излучения, особенно после проведения интенсивной лучевой терапии.
  3. Хроническая механическая травма эпителия.
  4. Периодические воспалительные процессы кожи.
  5. Генетический фактор.
  6. Контакт кожных покровов с агрессивными химическими веществами.

Важно знать: Базалиома после удаления: рекомендации по уходу за раной во избежание осложнений и рецидива

Точные признаки заболевания

Симптомы злокачественного поражения эпителиальных тканей зависят от расположения и стадии опухоли:

  • Базально-клеточная патология:

Данная эпителиома занимает промежуточную позицию между злокачественным и доброкачественным процессом.

С одной стороны базальноклеточный рак обладает инфильтративным ростом, при котором наблюдается прогрессирующее разрушение глубоких слоев дермы и близлежащей подкожной клетчатки.

С другой стороны базалиома, преимущественно не формирует метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. Первичный базальноклеточный процесс идентифицируется в виде узла или уплотнения кожи головы, шеи. В дальнейшем очаг онкологии изъязвляется и кровоточит.

Отдельным видом базально-клеточной опухоли является эпителиома Малерба, которая формируется из сальных желез. Данная патология, в основном, диагностируется в молодом возрасте.

Малербовское новообразование проявляется узловатым поражением кожного покрова, которое постепенно увеличивается в размерах с образованием язвенной поверхности.

На поздних стадиях онкология представляет собой кровоточащий очаг с участками саморубцевания.

  • Спиноцеллюлярная эпителиома кожи:

Данная опухоль характеризуется злокачественным ростом и ранним образованием вторичных очагов онкологии. Спиноцеллюлярное новообразование, как правило, располагается в области нижней губы и периапикальной части гениталий.

  • Аденоидная кистозная эпителиома:

Опухоль поражает преимущественно женщин старшего возраста. Заболевание протекает в виде множественных доброкачественных новообразований, которые локализуются в области головы и шеи. В большинстве случаев раковые элементы имеют голубой или желтый оттенок.

К ознакомлению: Базалиома носа. Фото, лечение, прогноз

Диагностика эпителиомы

Эпителиома, проявление которой значительно варьируется, требует тщательной диагностики. На приеме у дерматолога пациент подвергается визуальному и пальпаторному обследованию. После первичного осмотра врач может назначить проведение ультразвукового и рентгенологического исследования, что необходимо для определения распространенности опухоли.

Окончательный онкологический диагноз устанавливается по результатам биопсии, которая заключается в гистологическом и цитологическом анализе небольшого участка мутированной ткани. Для этого онкобольному осуществляется забор биоптата с помощью хирургического или пункционного методов.

Лечение эпителиомы

Основным способом терапии злокачественных и доброкачественных новообразований считается оперативное иссечение всех видоизмененных клеток. В некоторых случаях хирург может прибегнуть к изъятию близлежащих региональных лимфоузлов. Агрессивное протекание заболевания предусматривает комбинированный подход к противораковой терапии с использованием лучевой терапии и цитотоксических средств.

Эпителиома у ребенка и небольшие доброкачественные опухоли у взрослых допускается лечить с помощью криодеструкции (воздействие сверхнизких температур на очаг патологии) и электрокоагуляции (разрушение раковых тканей током высокого напряжения). Данные методики считаются наиболее щадящими способами  лечения эпителиомы.

В современных онкологических клиниках для лечения эпителиальных новообразований часто используются лазерные методы, которые являются наименее травматическими средствами удаления опухоли.

Прогноз

Эпителиальное новообразование с доброкачественным характером роста имеет благоприятный исход лечения. Самый высокий показатель послеоперационной выживаемости пациентов наблюдается при ранней диагностике онкологии.

Эпителиома, признаки которой указывают на злокачественный процесс с образованием множественных метастазов, после удаления имеет склонность к повторному образованию. В таких случаях последствия эпителиального поражения несут негативный прогноз. К рецидивам склонны базальноклеточные и спиноцелюлярные опухоли.

Эпителиома – сколько живут с таким заболеванием?

При раковом поражении, диагностированном на 1-2 стадии, послеоперационная выживаемость достигает 95-100%. Эффективность противораковой терапии оценивается также по показателю пятилетней выживаемости, который для онкобольных 3-4 стадии находится в пределах 50%.

Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома считаются наиболее опастными для жизни пациента, поскольку в таких онкобольных часто наблюдаются рецидивы заболевания. Повторное образование онкологического очага роста нередко заканчивается летальным исходом.

Источник: https://orake.info/epitelioma-vidy-opisanie-prognoz/

Трофобластическая болезнь и беременность. Пузырный занос

Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Трофобластическая болезнь — связанные между собой формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидно- клеточная трофобластическая опухоль. При последнем пересмотре классификации в 2000 году FIGO рекомендует термин трофобластические опухоли заменить на трофобластические неоплазии (ТН).

КОД ПО МКБ-10M910 Трофобластические новообразования.O01 Пузырный занос.O01.0 Пузырный занос классический.O01.1 Пузырный занос неполный и частичный.O01.9 Пузырный занос неуточнённый.

O02 Другие анормальные продукты зачатия.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В странах Европы ТН встречаются с частотой 0,6–1,1 на 1000 беременностей, в США — 1 на 1200, в странах Азии и Латинской Америки — 1 на 200, в Японии — 2 на 1000 беременностей.

Частота возникновения различных форм трофобластической болезни по данным одного из самых крупных трофобластических центров, (межрегиональный Центр в Шеффилде, Великобритания): полный пузырный занос — 72,2%, частичный пузырный занос — 5%, хорионкарцинома — 17,5%, другие формы — 5,3%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют два вида пузырных заносов: полный и частичный. Наиболее частая форма пузырного заноса — полный пузырный занос.

Полный пузырный занос выявляют в сроки 11–25 нед беременности, он чаще оказывается диплоидным — содержит 46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы отцовские. В 3–13% случаев встречается 46ХY комбинация. Полный пузырный занос характеризуется отсутствием признаков зародышевого и эмбрионального развития.

Злокачественная трансформация возникает в 20% наблюдений, при наборе хромосом 46XY чаще развивается метастатическая опухоль. Первый клинический признак — несоответствие размеров матки сроку беременности (размеры матки превышают сроки беременности).

Макроскопически выявляют отёчные хориальные ворсинки, пузырьки.

Частичный пузырный занос выявляют в 25–74% случаев всех пузырных заносов, обычно в сроки от 9 до 34 нед беременности. Клетки частичного пузырного заноса всегда триплоидны, при этом диплоидный набор — от отца, гаплоидный — от матери (чаще 69ХXY, 69ХХХ, реже 69XYY).

Возможно развитие фрагментов нормальной плаценты и плода. Ранее считалось, что частичный пузырный занос не малигнизируется. В настоящее время доказана возможность злокачественной трансформации (до 5%).

Клинически размеры матки меньше или соответствуют сроку беременности, макроскопически определяют фрагменты плода, плаценты и отёчные хориальные ворсины.

Гистологическая классификация ТН (FIGO, 2000)· Пузырный занос (код МКБ-10 М9100/0):- полный пузырный занос;- частичный пузырный занос (код МКБ-10 М9103/0).· Инвазивный пузырный занос (код МКБ-10 М9100/1).· Хорионкарцинома (код МКБ-10 М9100/3).· Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (код МКБ-10 М9104/1).

· Эпителиоидноклеточная трофобластическая опухоль (код МКБ-10 М9105/3).

Гистологическая форма трофобластической опухоли имеет важное прогностическое значение. Инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидноклеточная опухоль относятся к злокачественным трофобластным опухолям (ЗТО).

Современная клиническая классификация ТН (табл. 50-3) объединяет стадии опухолевого роста и группы риска по возникновению резистентности опухоли — главному прогностическому критерию.

Таблица 50-3. Классификация трофобластических новообразований FIGO и ВОЗ, 2000

СтадияЛокализация новообразования
IБолезнь ограничена маткой
IIРаспространение новообразования за пределы матки, но ограничено половыми органами (придатки, широкая связка матки, влагалище)
IIIМетастазы в лёгких с поражением половых органов или без него
IVВсе другие метастазы
Количество баллов
0124
Возраст, годыдо40 лет>40 лет
Исход предшествующей беременностиПузырный заносАбортРоды
Интервал*, мес12
Уровень ХГЧ, МЕ/л105
Наибольшая опухоль, включая опухоль матки, см5
Локализация метастазовЛёгкиеСелезёнка, почкаЖКТПечень головной мозг
Количество метастазов1–45–8>8
Предыдущая химиотерапия1 препаратДва цитостатика или более

Примечание: *интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии; **низкий уровень ХГЧ может быть при трофобластической опухоли плацентарного ложа.
Сумма баллов

Источник: http://www.MedSecret.net/akusherstvo/onkologicheskie-zabolevanija-pri-beremennosti/403-trofoblasticheskaja-bolezn-pri-beremennosti

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.