Рестриктивная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы, признаки, лечение

Рестриктивная кардиомиопатия: симптомы, лечение, классификация, диагноз

Рестриктивная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы, признаки, лечение

Рестриктивная сердечная кардиомиопатия (РКМП) развивается вследствие разных причин, некоторые из них вплоть до наших дней не удается установить с точностью.

Болезнь характерна тем, что на миокарде образуются участки, сопротивляющиеся диастолическому наполнению из-за нерастяжимых стенок.

Такой патологии подвержены оба желудочка, но страдает чаще всего левый, на который распределяется самая большая нагрузка.

Особенности болезни

Рестриктивная кардиомиопатия относится к наименее распространенным видам кардиомиопатий, из-за чего она остается и самой слабоизученной. Подвержены РКМП по большей степени люди молодого возраста, а так же дети. Медики отмечают, что по своим проявлениям она схожа с гипертрофической кардиомиопатией.

Это заболевание принято относить к патологиям смешанного генеза, то есть когда наличествуют благоприятные для развития РКМП факторы в виде наследственной склонности и сопутствующей болезни. Чаще всего ее признаки наиболее заметны при физических нагрузках, поскольку измененное сердце сопротивляется нормальному наполнению кровью.

О классификации заболеваний с диагнозом «кардиомиопатия» читайте далее.

Различие разных видов кардиомиопатии (схема)

Классификация и формы

Выделяют первичную РКМП, которую относят к идиопатическим (т. е. происхождение неизвестно), а так же вторичную. Последняя может появляться вследствие развития в организме самых разных болезней.

РКМП так же бывает в форме эндомиокардиальной болезни, подразделяющейся на два отдельных подвида:

  • С эозинофилией. Это особые клетки в составе крови и при развитии заболевания их количество повышается. На фоне этого происходит уплотнение стенок сердца. Его повреждение происходит в результате гибели эозинофилов.
  • Эндомиокардиальный фиброз. Внутренние стенки мышцы тоже уплотняются, однако изменения состава крови не происходит. Патология присуща новорожденным детям и становится причиной быстрой смерти.

По форме распространения отложений выделяют облитерирующую (отложения под полостями сердца и внутри них), а так же диффузную инфильтрацию. В последнем случае отложения распределены равномерно.

Причины возникновения

Причин появления первичной РКМП не выявлено, а вот вторичная возникает в результате таких патологий, как:

  1. склеродермия,
  2. гемохроматоз,
  3. гликогенозы,
  4. саркоидоз,
  5. карциноид,
  6. амилоидоз,
  7. развитие опухолей,
  8. радиационное поражение сердечной мышцы,
  9. прием лекарственных средств.

К инфекционным причинам появления эндомиокардиального фиброза относят наличие в организме паразитов. Далее мы поговрим про первичные и вторичные признаки рестриктивной кардиомиопатии.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у человека

Тяжесть симптоматики зависит от того, насколько тяжелое поражение сердца наличествует у пациента. Ранние признаки развития РКМП следующие:

  • Повышенная утомляемость;
  • Аритмичное сердцебиение;
  • Одышка и поверхностное дыхание, когда наличествует неудовлетворенность вдохом;
  • Отеки ног;
  • Спутанность сознания или его потеря.

По мере прогрессирования болезни происходит и ухудшение клинических признаков. Наблюдается постоянное высокое АД, набухают вены, развивается аритмия, асцит и гепатомегалия.

Диагностика

Диагностические методы весьма обширны. Вначале собирают анамнез. Для физического состояния пациента характерно наличие легочных хрипов, набухших вен, его пульс ускорен, сердечные тоны выражены слабо. Более точная диагностика включает в себя следующие меры:

  • ЭКГ. Хотя исследование не способно выявить специфичные признаки, оно показывает на изменение толщины стенок и выявляет нарушения ритма биения.
  • Рентгенография помогает оценивать изменение размера сердца, определять, увеличены ли предсердия и присутствует ли застой в сосудах.
  • ЭхоКГ. Применяется для определения толщины и объема полостей мышцы, выявления тромбов и нарушения кровообращения в сердце.
  • Ангиография. Метод, при котором специальное красящее вещество вводят в полости сосудов. Контраст позволяет определить их точный размер и выявить склонность к тромбоэмболии.
  • МРТ и СКТ позволяют получить самое точное изображение органов.
  • Катетеризация, при которой специальные трубки-катетеры вводят в полости сосудов для того, чтобы замерить кровяное давление в сердце и определить наличие обратного тока крови.
  • Биопсия проводится при катетеризации, но этот метод исследования выбирают редко, лишь при условии, что другие способы исследования не помогают выявить причину развития РКМП.

Лечение

Лечение вторичной рестриктивной кардиомиопатии проводится лишь для устранения симптомов и предотвращения осложнений. Специфической терапии до сих пор не существует.

Терапевтическим метод

Кровопускание несколько устаревший метод, но его вместе с хелатами используют для выведения избытка железа.

Не последнюю роль в этом играет выполнение специального комплекса упражнений и занятия спортом в целом, а так же поддержание диеты. Ограничивать придется не только употребление указанных врачом продуктов, но и воды, а так же соли.

Медикаментозные способ

Лекарственные средства в каждом случае подбирает врач, так как список используемых препаратов разный и зависеть он будет от причин, которые повлекли развитие заболевания.

Терапия основной болезни — это одна из главных целей. Так, при гемохроматозе показано принимать хелаты — медикаменты, связывающие железо для выведения из организма.

Это помогает предотвратить его накопление в сердце, что предотвращает растяжимость его стенок.

Если причиной болезни послужил саркоидоз, назначают глюкокортикостероиды, а для лучшей растяжимости миокарда принимают препараты кальция.

Для предотвращения осложнений, которые с большой долей вероятности могут появиться при рестриктивной кардиомиопатии используют следующие медикаменты:

  1. Бета-адреноблокаторы. При развитии сердечной недостаточности их комплексно применяют с ингибиторами АПФ.
  2. Диуретики. Позволяют избавляться от застоя солей и жидкости.
  3. В качестве замены ингибиторов АПФ назначают антагонисты рецепторов к ангиотензину.
  4. Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительные способности мышцы.
  5. Вместо диуретиков могут назначить антагонисты рецепторов к альдостерону. Вместе со слабым мочегонным эффектом они обладают способностью задерживать в организме калий.

При профилактике тромбоэмболии особую роль играют медикаменты из разряда прямых и непрямых антикоагулянтов. Они помогают рассасываться кровяным сгусткам, а так же предотвращают их образование на стенках сосудов. Если пренебречь такой терапией, то внезапная смерть способна наступить в любой момент.

Оперативное вмешательство

Оперативное вмешательство так же применяют для лечения рестриктивной кардиомиопатии. В частности, может быть назначено иссечение участка утолщенного миокарда, что возвращает сердцу способность расслабления и восстанавливает тем самым диастолические функции.

В тяжелых случаях, когда клапаны сердца не справляются со своей работой и не удерживают ток крови, проводят их замену на протезы. Если серьезно нарушено проведение электрического импульса, тогда уже устанавливают электрокардиостимулятор, который выступит водителем ритма.

Самым кардинальным методом лечения является пересадка сердца. Однако доказано, что трансплантация не всегда эффективна, так как под действием тех же факторов возможно развитие повторной рестриктивной кардиомиопатии.

Следующее видео расскажет о хирургическом вмешательстве при рестриктивной кардиомиопатии:

Профилактика заболевания

Для рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют не только специфические методы лечения, но и профилактики. Даже при условии ведения ЗОЖ риск ее возникновения остается высоким, если она передается наследственно.

Предотвратить вторичную кардиомиопатию возможно только при условии полноценной профилактики всех болезней, которые способны ее спровоцировать.

Так как не последнюю роль играет факт своевременного выявления патологии, важно ежегодно проходить плановую диспансеризацию.

Лишь таким образом можно будет предупредить усугубление болезни, своевременно вылечить ее и избежать негативного прогноза.

Осложнения

dilated cardiomyopathy

Самыми частыми осложнениями, которые сопровождают рестриктивную кардиомиопатию, являются:

  • Замедление проводимости электрического импульса в сердечной мышце;
  • Нарушение кровообращения в результате появления хронической недостаточности;
  • Формирование тромбов в полости сердечных сосудов;
  • Появление нарушений ритма.

Прогноз

Уже спустя 5 лет после выявления заболевания до 50% пациентов погибают. Причиной такого исхода становится либо прогрессирование кардиомиопатии, либо появление осложнений, которые влекут летальный исход. Однако по статистике около 50% заболевших (при условии соблюдения всех правил и рекомендаций относительно терапии заболевания) способны прожить более 10 лет.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/restriktivnaya.html

Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы, признаки, лечение

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального ЭндомиокардиальногоНеинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражениеБолезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидозЭндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенности Место развития патологического процессаЛевый желудочек (ЛЖ) Правый желудочек (ПЖ)Клиника

Морфологические изменения сердца

Аускультация

Изменения органов

Поражение сосудов

Одышка, кашель, развитие сердечной астмыВыраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Расширение левого предсердияУвеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Систолический шум на верхушкеТрехчленный ритм галопа, систолический шум
Застой крови в легкихУвеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Гипертензия малого круга кровообращенияНабухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Выводы

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/porazhenie-myshtsy/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия: причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Рестриктивная кардиомиопатия: что это такое, причины, симптомы, признаки, лечение

Рестриктивной кардиомиопатии характерна нерастяжимость стенок миокарда, на фоне чего происходит сопротивление диастолическому наполнению. Нарушается и насосная функция сердца. Более всего страдает левый желудочек, так как самая большая нагрузка приходится на него. Но поражаться может и правый. Данный вид кардиомиопатии встречается реже всего.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) во многом напоминает гипертрофическую кардиомиопатию. Заболевание встречается в любой возрастной категории, но чаще – в детстве и молодости. Относится к смешанному генезу (при наследственных склонностях или сопутствующих патологиях присоединяются благоприятные для РКМП факторы).

Исходя из распространенности отложений, болезнь может быть облитерирующей или диффузной. В первом случае отложения отмечаются внутри и внизу полостей сердца, во втором – распределение равномерное.

Данная форма кардиомиопатии из-за редкой распространенности изучена мало, но ученые разработали классификацию в зависимости от первичной причины возникновения. Это такие формы:

  1. Первичный вид или идиопатический (невыясненная этиология). Рестриктивная кардиомиопатия протекает в форме эндомиокардиальной патологии. Выделяют подвиды: с изменением состава крови и без изменения состава. При первом снижается количество кровяных клеток эозинофилов, так как они гибнут. Стенки сердца уплотняются, а болезнь называется «фибропластический эндокардит Леффлера». Чаще всего сопровождается сердечной недостаточностью и образованием тромбов. При втором стенки тоже подвергаются уплотнению. Возникает преимущественно у новорожденных, имеет название «эндомиокардиальный фиброз». Существует риск летального исхода.
  2. Вторичный вид возникает на фоне системных перебоев в функциональности организма. Выступает в роли синдрома многих патологий.

Стадии развития РКМП:

  • некротическая – воспаляются стенки артерий (коронарит), происходит инфильтрация миокарда;
  • тромбическая – образование тромбов, гипертрофия эндокарда;
  • фиброзная – происходит фиброз в миокарде, развивается эндартериит в венечных артериях.

Симптомы

Особенности симптоматики:

  • На начальных стадиях развития РКМП больной ощущает слабость, быстро утомляется.
  • В ночное время суток возникает пароксизмальная одышка.
  • Если болезнь возникла на фоне амилоидоза, развивается стенокардия.
  • Физические нагрузки сопровождаются одышкой.
  • Периферическая отёчность и ортопноэ.
  • Аритмия предсердного и желудочкового вида.
  • По мере прогрессирования возникает сердечная правожелудочковая недостаточность застойного вида, но признаков кардиомегалии еще нет.
  • В значительной степени повышается центральное венозное давление, отмечается увеличение вен на шее, асцит, гепатомегалия.
  • Если причина саркоидоз или амилоидоз, то нарушается проводимость сердца.
  • Образовываются тромбы.
  • При идиопатической форме возникает фибрилляция предсердий.
  • В редких случаях стенокардия и обморок.

Болезнь может протекать субклинически или фатально. Это зависит от степени поражения и характера патологии. Возможна внезапная остановка сердца.

Если своевременно не выявить рестриктивную кардиомиопатию и не начать адекватное лечение, возникает множество осложнений:

  1. Самое распространенное – сердечная недостаточность в хронической форме. При этом заболевании в организме скапливается избыточное количество жидкости, так как нарушается кровоснабжение во всех системах.
  2. Тахикардия, брадикардия, аритмия, стенокардия.
  3. Нарушение проводимости электрических импульсов в миокарде.
  4. Тромбоэмболия на стенках внутри сердечных сосудов.

Медикаментозная терапия

Препараты всегда подбираются на индивидуальном уровне в зависимости от причины возникновения патологии, особенностей организма и наличия противопоказаний.

Например, если причина заключается в саркоидозе, то доктор обязательно назначит препараты кальция и глюкокортикостероиды. Если болезнь развилась из-за гемохроматоза, то врач выписывает средства, которые связывают железо и выводят его из организма.

Это группа хелатов. А чтобы предупредить развитие осложнений, используются такие группы препаратов:

  1. Диуретические средства (мочегонные) выводят из организма излишнюю жидкость и соли.
  2. Бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ предупреждают образование тромбов и сердечной недостаточности.
  3. Если ингибиторы АПФ противопоказаны, используют антагонисты рецепторов к ангиотензинам.
  4. Для удержания в организме калия применяют антагонисты рецепторов к альдостеронам.
  5. Для улучшения сократительных способностей назначают сердечные гликозиды.
  6. Чтобы предупредить образование тромбоэмболии и рассасывать кровяные сгустки, используют антикоагулянтные препараты.
  7. В некоторых случаях применяют кровопускание, но исключительно с хилатовой группой. Хотя данный метод и считается устаревшим, но это позволяет быстро вывести излишки железа.

Обязательно к медикаментозной терапии присоединяется комплекс физических упражнений, соблюдение специальной диеты. Снижается количество потребления соли и жидкости.

Хирургия применяется в исключительных случаях. Это могут быть такие методы:

  1. Пересадка сердца. В этом случае необходимо полностью избавиться от причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии. В противном случае существует риск развития болезни повторно, так как негативные факторы будут воздействовать уже на новый орган.
  2. Иссечение утолщенного участка в миокарде, благодаря чему восстанавливаются диастолические функции.
  3. Протезирование клапанов проводится тогда, когда данные отделы сердца не могут справиться со своими функциями.
  4. Установление кардиостимулятора целесообразно в тех случаях, когда нарушается проводимость электрических импульсов.

Народные средства

Народная медицина используется в качестве вспомогательных средств при комплексном лечении рестриктивной кардиомиопатии. Наиболее эффективные средства:

  1. Важно ежедневно потреблять по 50-100 грамм свежей калины. Подвергать термической обработке плоды нельзя, так как утрачиваются полезные свойства. Нельзя её есть при высокой степени вязкости крови и предрасположенности к варикозному расширению вен.
  2. Льняные семена оказывают положительное воздействие на мышечную систему сердца. На 1 литр воды Вам понадобится всего 1 ст. л. семян. Соедините компоненты и варите на паровой бане около часа. Суточная дозировка отвара – 100 мл. Её следует разделить на 2-4 приема.
  3. Полезна болтушка из кефира. Чтобы принимать максимально натуральный продукт, сделайте кисляк в домашних условиях из коровьего молока. На день Вам понадобится смесь из таких продуктов: домашний кефир – 100 мл, сок моркови – 200 мл, мёд – 3 ст. л., сок лимона – полторы столовые ложки. Принимать за 20-30 минут до еды трижды в день.
  4. В качестве сердечного гликозида можно использовать корневую часть цикория. Корни измельчите, отделите 1 ст. л. и залейте их кипятком (400 мл). Поставьте на огонь и кипятите 8-10 минут. После остывания и процеживания принимайте внутрь по 50 мг четырежды в сутки.
  5. Возьмите 100 грамм овса, добавьте 1 литр воды и поставьте на огонь. После закипания снимите с огня и перелейте в термос. Дайте настояться 4-5 часов. Затем добавьте в отвар 200 мл редькового сока, столько же кефира и снова дайте постоять пару часов. После этого смесь процедите и добавьте 150 мг мёда. Принимать трижды в сутки по 100 мг перед едой.

Помните, что средства народной медицины нельзя употреблять бесконтрольно. Перед использованием того или иного рецепта обязательно проконсультируйтесь со своим лечащим доктором, так как многие из них обладают противопоказаниями.

Основы профилактических мероприятий для предупреждения развития РКМП:

  1. Ведение здорового образа жизни. Нужно исключить злоупотребление алкогольными напитками, курением.
  2. Правильное питание. Для сердца полезны свежие овощи и фрукты, каши из злаковых культур, нежирные сорта мяса и рыбы. Нежелательно есть копчености, жареное, чрезмерно соленое и жирное. Мучные изделия и сладости нужно снизить в количестве. Полезны калиевые продукты питания – курага, телятина, гречка, брюссельская капуста.
  3. Занятия спортом. Достаточно делать ежедневно пешие прогулки по свежему воздуху и утреннюю зарядку. От силовых видов спорта лучше отказаться.
  4. Если есть ожирение, от него надо избавиться, так как лишний вес дает сильную нагрузку на сердце.
  5. При наличии любых заболеваний, которые могут спровоцировать рестриктивную кардиомиопатию, нужно незамедлительно обращаться к специалисту и своевременно проводить лечение.
  6. Не стоит злоупотреблять солью.
  7. Всегда проветривайте помещение, в котором находитесь. Это обеспечит кислородом организм.

Если рестриктивная кардиомиопатия находится в запущенной форме, это чревато негативным прогнозом, так как сердечная недостаточность развивается стремительно. Если болезнь диагностировать и лечить своевременно, то можно максимально стабилизировать состояние больного и предупредить развитие осложнений.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/kardity/miokardit/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.