Синдром Бадда Киари, болезнь Киари

Содержание

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда Киари, болезнь Киари

Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе.

 Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

  • Болезнь Бехчета
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Саркоидоз
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • Карцинома почек
  • Леймиосаркома
  • Карциномы надпочичиников
  • Опухоль Вильмса
  • Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

  • Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
  • Тип II: отсутствие сегмента полой вены
  • Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

  • Дефицит альфа 1-антитрипсина
  • Дакарбазин
  • Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу.

В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Венозное расширение вен при синдроме Бадда-Киари

Проявления синдрома Бадда-Киари

Язвенный колит при синдроме Бадда-Киари

Нормальные печеночные вены (слева) в сравнении с окклюзионными (справа)

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений.

 Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота).

 Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

  • Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
  • Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
  • МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
  • Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени.

Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии.

 Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Диета

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза.

 Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита.

 Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-badda-kiari/

Причины, клиническая картина, методы лечения синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда Киари, болезнь Киари

Синдром Бадда-Киари — это болезнь, при которой из-за обтурации печеночных вен происходит расстройство циркуляции крови в печени, что приводит к застойным явлениям.

Патология встречается очень редко и представляет большую опасность, так как даже при адекватном лечении прогноз довольно неблагоприятный. Чаще всего патология диагностируется у женщин в возрасте от сорока до пятидесяти лет.

Распространение в популяции составляет примерно один случай на сто тысяч населения.

Обтурация или обструкция — это сужение просвета вены, и когда этот патологический процесс затрагивает сосуды, снабжающие печень, нарушается работа органа.

Печень наравне с сердцем является одним из самых жизненно важных органов человеческого организма, и любые сбои в её функционировании ведут к серьёзным последствиям.

Эти последствия затрагивают весь организм, так как из-за сбоев в кровоснабжении снижаются все функции органа, вследствие чего токсины начинают скапливаться и распространяться.

Факторы развития патологии

Синдром Бадда-Киари — гетерогенное заболевание, которое может возникать по самым различным причинам. Примерно в трети случаев выявления этого заболевания провоцирующий фактор остаётся невыясненным.

Основным фактором развития болезни считается врождённая патология печеночных сосудов. Также причиной часто является обтурация вен печени.

Также развитие заболевания часто связывают с:

  • механическими повреждениями брюшины;
  • различными патологиями печени;
  • воспалительным процессом в свободной части брюшной полости;
  • полисерозитом;
  • злокачественными новообразованиями;
  • тромбоз печеночных вен;
  • различными нарушениями кровотока.

Кроме того, послужить спровоцировать заболевание могут перенесённые серьёзные инфекции и некоторые паразитарные инвазии, тяжелое протекание беременности и родовой деятельности, приём некоторых медикаментозных средств.

Все перечисленные факторы могут привести к непроходимости вен и развитию застойных явлений, в свою очередь ведущих к разрушению функциональной ткани печени.

Вследствие гипертензии повышается давление внутри органа, что способствует развитию некротических процессов.

Кровеносная система — чрезвычайно разветвлённая структура, отдельные элементы которой могут брать на себя нагрузку других её частей при необходимости. Однако этот процесс несовершенен, так как сосудистые ветви рассчитаны на определённую нагрузку, и её повышение ведёт к быстрому износу и патологическим изменениям.

Сосуды могут просто не справляться с работой, в результате обеспечение печени кровью производится не в полном объёме. В итоге периферические отделы органа начинают атрофироваться, а центральная часть увеличивается в размерах.

Это ведёт к ещё большей катастрофе, так как печень начинает оказывать механическое воздействие на сосуды, что провоцирует их стеноз и обтурацию.

Клинические формы

Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:

  • острой;
  • подострой;
  • хронической.

Наиболее опасной считается острая форма. Известны случаи, когда болезнь развивалась настолько стремительно, что врачи не успевали ничего предпринять.

Симптоматика нарастает очень быстро, печень быстро увеличивается, что сопровождается выраженными болевыми ощущениями, развивается брюшная водянка. Подострые состояния характеризуются меньшей выраженностью симптоматики и более медленным прогрессированием.

Человек с хронической формой синдрома Бадда-Киари может прожить десять и более лет при условии успешного оперативного вмешательства.

Симптоматика

Клиническая картина при данном заболевании напрямую связана с обширностью поражения венозной системы. Повреждены могут быть как крупные, так и не очень большие сосуды, как один из них, так и несколько.

Если поражён только один из сосудов и при этом не очень крупный, то заболевание протекает в отсутствие выраженных симптомов. Остальная сеть берет на себя его нагрузку, и печень почти не страдает от нарушений кровотока.

При обширном повреждении кровоснабжение ухудшается значительно, что не остаётся без последствий.

Острая форма синдрома Бадда-Киари всегда манифестирует стремительно, у человека появляется выраженная боль в абдоминальной области и правом боку.

Кроме того, этой форме заболевания свойственны следующие признаки:

  • рвотные позывы;
  • слабо выраженное пожелтение кожных покровов;
  • гепатомегалия;
  • сильная отёчность ног (в случаях, когда поражена полая вена);
  • варикоз вен, из-за расширения вены начинают проступать под кожей, образуя своеобразный рисунок, особенно это проявляется в районе живота;
  • острые боли, рези в животе, расстройство пищеварения, диарея.

При таком течении болезни симптоматика появляется внезапно и стремительно нарастает. Уже через несколько суток у человека наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, выраженная недостаточность функции почек.

Острая форма почти не поддаётся лечению, через некоторое время даже при интенсивных терапевтических мерах, пациент впадает в коматозное состояние, а затем умирает.

Известны случаи мгновенного течения болезни, когда летальный исход наступал через несколько суток.

При подострой форме течения патологии наблюдаются следующие симптомы:

  • гепатомегалия;
  • спленомгалия;
  • брюшная водянка.

Наблюдается замедление кровотока в поражённой области, изменяются и характеристики крови. Она становится склонной к тромбообразованию, увеличивается показатель свёртываемости, что может привести к закупорке облитерированных вен.

Для хронической формы выраженная симптоматика не свойственна. Пациенты жалуются на сильную слабость, быструю утомляемость. Через некоторое время может появиться диспепсия, рвотные позывы.

Человека начинают беспокоить болевые ощущения в правом подреберье. Диагностика выявляет увеличение размеров поражённого органа.

Когда болезнь начинает прогрессировать, происходит увеличение селезёнки, а в поражённой печени развивается цирротический процесс. Эти патологии взывают стойкую печеночную недостаточность.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари имеет достаточно чёткую клиническую картину, поэтому постановка диагноза не вызывает затруднений.

Если у пациента увеличены печень и селезёнка, наблюдаются признаки скопления жидкости в брюшной полости, а при лабораторных исследованиях выявляется высокий показатель свёртываемости крови, то врач сразу может заподозрить данную патологию. Также внимательно изучается анамнез.

Основания для подозрений дают следующие признаки:

  • сердечная недостаточность;
  • наличие метастазов в печени;
  • гранулематоз;
  • цирроз у новорождённого;
  • перитонит;
  • инфекционные заболевания (сифилис, туберкулёз);
  • алкогольная зависимость пациента.

Помимо физикального обследования и изучения истории болезни, назначаются следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови, печеночные пробы;
  • гемостазиограмма.

В крови обнаруживается высокий уровень лейкоцитарной массы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Гемостазиограмма позволяет определить увеличение протромбинового времени. Биохимия даёт представление об усилении активности печеночных энзимов.

Также применяются визуальные диагностические методики обследования:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенографическое исследование воротной вены печени;
  • ангиография;
  • КТ;
  • МРТ,

УЗИ, КТ и МРТ позволяют выявить степень гепатомегалии и спленомегалии. Рентгенологические исследования воротной вены и других сосудов печени позволяют оценить тяжесть сосудистых повреждений, найти тромб, выявить области патологического сужения.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечить синдром Бадда-Киари можно как с помощью медикаментов, так и радикальными методами.

Лекарственные препараты, как правило, оказываются неэффективными, с их помощью возможно только достичь кратковременного улучшения состояния пациента.

Даже при своевременном выявлении и адекватном лечении без применения хирургического вмешательства около 90% пациентов погибают в течение короткого времени.

Терапия направлена на устранение основной причины патологии, то есть восстановление нормального кровообращения в поражённой области. Также применяется симптоматическое лечение для облегчения состояния больного.

Медикаментозная терапия

Чтобы освободить организм от лишней влаги, применяют мочегонные средства. Для предотвращения тромбоза назначаются антикоагулянты. Чтобы облегчить боли в животе, снять воспаление применяют препараты группы кортикостероидов.

Для улучшения характеристик крови и нормализации реологических процессов, рассасывания имеющихся тромбов и предотвращения образования новых применяют антиагреганты и фибринолитики.

Кроме того, проводится поддерживающая терапия, направленная на восстановление метаболизма в гепатоцитах.

Хирургические методы

Восстановить нормальную циркуляцию крови в поражённой области с применением исключительно консервативных методов лечения при таком диагнозе нельзя. Нормализовать функционирование печени и снабжающей её сосудистой сетки можно только с применением радикальных методов.

Противопоказанием к проведению операции является острая печеночная недостаточность и тромбоз вен печени.

При синдроме Бадда-Киари может быть рекомендован один из следующих видов радикальной терапии:

  • наложение анастозмозов (искусственных синтетических сообщений между сосудами, позволяющее восстановить кровоток);
  • протезирование или механическое расширение верхней полой вены, если заболевание спровоцировано обструкцией этого сосуда;
  • шунтирование — при портальной гипертензии рекомендуется провести установку шунта (замену части повреждённого сосуда) для снижения кровяного давления в воротной вене;
  • пересадка печени.

Прогноз

При молниеносном течении болезни сделать почти ничего нельзя. Патологические изменения происходят настолько быстро, что врачам не удаётся предпринять необходимые меры. Острая форма синдрома Бадда-Киари также почти не оставляет медикам времени для проведения терапевтического комплекса.

При подострых и хронических формах без лечения умирают девять человек из десяти в течение нескольких месяцев. При своевременном проведении хирургического вмешательства пятилетняя выживаемость составляет около 70%. Значительными прогностическими факторами являются возраст пациента, степень асцита, общее состояние сосудистой системы.

Значительно ухудшает прогноз протекание цирротического процесса и развитие печеночной недостаточности.

Источник: https://mrfilin.com/sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром Бадда Киари, болезнь Киари

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество.

Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари.

Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен.

Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным.

Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь.

Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными.

Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром — осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать.

Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье.

Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – «Верошпирон», «Фуросемид»,
  2. медикаменты-гепатопротекторы — «Эссенциале», «Легалон»,
  3. глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
  4. антиагреганты — «Клексан», «Фрагмин»,
  5. тромболитики — «Стрептокиназа», «Урокиназа»,
  6. фибринолитики — «Фибринолизин», «Курантил»,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы.

Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев.

Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование — операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Синдром Бадда-Киари – симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение, осложнение, профилактика, рекомендации, отзывы

Синдром Бадда Киари, болезнь Киари

Синдром Бадда-Киари — заболевание печени и желчевыводящих протоков

 

Синдром Бадда-Киари — что это за болезнь

Синдром Бадда-Киари — это заболевание печени и желчевыводящих протоков, по причине закупорки вен (мелких или крупных), которые снабжают печень кровью. Закупорка вен появляется в результате образования в них тромбов, фиброзных элементов. Печень становится отекшей, с синюшным оттенком.

Наиболее подвержены синдрому Бадда-Киари женщины после наступления климакса или люди, с заболеваниями крови. Прогрессивное развитие редкого заболевания приводит к тому, что выживаемость после 10 лет протекания синдрома приводит к гибели половины пациентов.

 

 

Кол-во Цена 1 ед. Цены Бонусы Купить
1 баночка115000 р./шт115000 руб.

Купить

В 1 клик  

2 баночки112500 р./шт225000 руб.

Купить

В 1 клик  

3 баночки112333 р./шт337000 руб.

Купить

В 1 клик  

Гепатит С — как передается и как лечить

Факторы и причины развития

Большая часть с данным синдромом приобретает его в период рождения, остальные подвержены появлению болезни под влиянием определенных факторов.

Наиболее очевидными причины синдрома являются:

Повреждение печеночных венНедоразвитие, воспалительные образования, сужения в строении вен, а также нарушение их нормального состояния после травм, хирургических операций
Новообразования в организмеЭто может быть киста, фиброз тканей, опухоли в клетках печени или близлежащих с печенью участков организма
Хронические и инфекционные заболеванияАбсцесс, сифилис, перитонит, гепатит, туберкулез печеночной и других систем организма
ТромбофлебитНе обязательно в печеночной вене, но в последствии приводящий к появлению признаков синдрома Бадда-Киари вен печени
Врожденные дефекты венозной системы и заболевания кровеносной системыАнемия, васкулит, коагулопатия

Провоцирующими факторами к появлению синдрома являются любые изменения в клетках печени. Болезни печени изменяют состав крови, приводят к нарушению снабжения органа кислородом и питанием, отражаясь негативно на венозном процессе передачи и оттока крови.

Симптомы течения заболевания

Закупорка вен печени проявляется в болезненных симптомах и признаках гепатомегалии (увеличение печени при диффузных изменения в клетках органа). В зависимости от интенсивности протекания заболевания симптоматика может долгое время отсутствовать.

Определить ремиссию синдрома удается только при инструментальном обследовании печени. Обострение же болезни приводит к резкому ухудшению самочувствия и болью в области брюшной полости.

Частыми признаками синдрома Бадда-Киари является:

  • боль в области печени, увеличение печени и болезненность при пальпации органа;
  • рвота, отрыжка, изжога, чувство тяжести в правом боку;
  • отек нижних конечностей, увеличение вен передней брюшной стенки и грудины.

Желтушный симптом при синдроме Бадда-Киари может отсутствовать, чаще наблюдается печеночная гипертензия, которая приводит летальному исходу без надлежащего лечения.

Классификация

Категории, виды и стадии синдрома Бадда-Киари

Синдром бадда-Киари классифицируется по нескольким категориям, видам и стадиям.

  1. По происхождению синдром бывает:
    • первичный — врожденный;
    • вторичный — приобретенный в процессе жизни.
  2. По степени интенсивности:
    • острый — быстрое течение болезни с патологическими признаками приводит к асциту(скоплению жидкости в брюшной полости);
    • хронический — постепенное воспаление печеночных вен, тромбоз приводят к печеночной недостаточности.
  3. По этиологии заболевания выделяют:
    • идиопатический, с неустановленной причиной болезни;
    • врожденный, с аномальным строением венозных элементов;
    • тромботический, как проявление гематологических расстройств;
    • посттравматический, в результате закупорки вен после их повреждения;
    • синдром на фоне таких заболеваний как рак, цирроз.
  4. По месту венозной обструкции наблюдается несколько типов заболевания:
    • Первый тип. Есть закупорка нижней полой вены и печеночной вены;
    • Второй тип. Патологическое состояние крупных печеночных вен;
    • Третий тип. Эмболия мелких печеночных вен.

Диагностика и способы лечения

Тромбоз печеночных вен визуализируется при осмотре пациента с признаками острой формы заболевания, основываясь на жалобах больного, а также при лабораторно-инструментальном исследовании организма.

Поставленный диагноз подлежит применению методик лечения современной медицины, дабы не получить необратимые последствия для здоровья пациента. Возможно медикаментозное и хирургическое лечение, в зависимости от состояния больного и установленных показателей венозной и печеночной систем.

 

Лабораторно-инструментальные методы диагностики

Для определения синдрома Бадда-Киари и исключения иных заболеваний, связанных с печенью, врач предложит пациенту пройти несколько вариантов исследований организма:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • анализ мочи;
  • коагулограмма крови;
  • УЗИ печени;
  • допплерография сосудов брюшной полости;
  • КТ и МРТ печени;
  • ангиографическое обследование сосудов и вен печени;
  • биопсия печени.

Инструментальные методы диагностики позволяют определить размер печени, селезенки, заметить изменения в сосудах и венах, определить причину тромбоза.

Хирургические процедуры

Хирургическое лечение обструкции печеночных вен проводят при отсутствии диагноза печеночная недостаточность.

В ходе операций проводят манипуляции с сосудами для сообщения крови, и создают пути оттока крови из вен. При остром проявлении синдрома показана трансплантация печени.

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари проводят следующим образом:

Шунтированиемсоздание ответвленного хода для кровотока. Материалом для шунта может быть участок вены, взятый из организма или искусственный материал
Анастомоз сосудовсшивание поврежденных сосудов, образующие одно отверстие для крови
Ангиопластиканаложение стента (металлической сетки) для создания просвета в полых органах

 
При стенозе верхней полой вены хирурги проводят баллонную дилатацию расширение просвета вен под давлением. В полость вены вводят катетер (на конце которого имеется баллон) для устранения суженого участка вены.

Проведение инвазивных манипуляций требует тщательной подготовки пациента. После процедур необходимо соблюдать правила поведения и лечения восстановительного периода.

 

Консервативное лечение

Лекарственная терапия синдрома Бадда-Киари поддерживает самочувствие пациента до и после хирургического лечения. Медикаментозные средства снимают симптомы болезни, препятствуют тромбообразованию, улучшают просвет венозных и сосудистых участков.

В качестве препаратов против обструкции печеночных вен применяют:

диуретикиВерошпирон, Фуросемид
тромболитикиУрокиназа, клексан
улучшающие обмен веществ в печениХофитол, Фосфоглив
глюкокортикоидыгормоны, способные регулировать обменные процессы и оказывать противовоспалительное, противоотечное, противоаллергическое действие

«Преднизалон» или иные препараты назначаются строго лечащим врачом при отсутствии противопоказаний к приему.

Профилактика и рекомендации

Идиопатический синдром Бадда-Киари предупредить невозможно, а вот приобретенного вида заболевания можно избежать.

Для этого необходимо:

  1. вести здоровый образ жизни;
  2. проходить диспансеризацию 1 раз в год, с посещением всех узких медицинских специалистов;
  3. своевременно лечить заболевания вирусного, воспалительного, инфекционного характера.

При выявленном синдроме Бадда-Киари рекомендуется воспользоваться консервативным или хирургическим лечением, то есть следует доверить свое здоровье квалифицированным медицинским работникам. При отсутствии лечения синдром может привести к осложнениям и смерти в течение 3-х лет.

Осложнения тромбоза печеночных вен

Тромбоз печеночных вен — это редкое, но коварное заболевание, приводящее к осложнениям печени при недостаточном или отсутствующем лечении.

Это может быть:

  • Печеночная недостаточность — нарушение паренхимы печени и ее функций. Печень может быть подвержена изменению состояния гепатоцитов, фиброзным образованиям. Отток желчи происходит не в полном объеме, о чем свидетельствует проявление желтушного симптома;
  • Асцит — скопившееся количество жидкости может спровоцировать бактериальный перитонит. Жидкая среда благоприятна для проникновения и размножения патогенных микроорганизмов, что является основополагающим фактором развития воспалительного процесса и опухолей в печени;
  • Кровотечения из пищевода, желудка, кишечника. Потеря крови чревата для человека смертельным исходом;
  • Портальная гипертензия — повышение давления в портальных сосудах (имеющих запас крови), воротной, печеночной, нижней полой вене. Такой симптом изменяет не только состояние печени, ее внешний вид, но и провоцирует обширные патологии пищеварительной, легочной, сердечно-сосудистой и других систем организма.

Нарушение оттока крови из печени влияет на функции данного органа, а также трансформирует здоровые функции селезенки и ЖКТ в патологическое состояние. Поэтому важно соблюдать все рекомендации профилактического лечения и основной терапии при имеющемся синдроме.

Самый полезный продукт для печени, видео

Из видео можно узнать о том, какой продукт специалисты назвали самым полезным для печени. 
 

Еще статьи:

Источник: http://Harvoni.pro/blog/sindrom-badda-kiari.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.