Синдром Эйзенменгера у детей: симптомы, лечение, причины

Синдром Эйзенменгера — симптомы, диагснотика и лечение

Синдром Эйзенменгера у детей: симптомы, лечение, причины

Сосудистая болезнь легких (синдром Эйзенменгера), которая является вторичной к лево-правого шунтирования крови внутри сердца или между артериальными стволами и увеличенного легочного кровотока, и приводит к высокой необратимой легочной гипертензии.

Синдром Эйзенменгера является осложнением простых и комбинированных пороков с шунтированием крови. Чаще развивается в детстве, во взрослом возрасте формируется преимущественно у пациентов с межпредсердной шунтированием и открытым артериальным протоком.

Клиническая картина

1. Субъективные симптомы: значительное снижение переносимости физической нагрузки, ощущение нехватки воздуха, усиливается при погрузке, сердцебиение, боль в грудной клетке; при высоком гематокрите проявления синдрома повышенной вязкости крови, кровохарканье, кровотечение из дыхательных путей; в более поздних стадиях — синкопальные состояния.

2. Объективные симптомы: центральный цианоз, пальцы в форме «барабанных палочек», выпячивание области сердца, пальпаторно ощутимый ИИ тон сердца, усиление II тона над легочной артерией; определяется ИИИ тонн; при гипертрофии правого желудочка — IV тон; исчезновения шумов, вторичных к пороку, повлекшей синдром, напр.

, постоянного шума при открытом артериальном протоке или систолического шума при межжелудковом дефекте; часто тихий систолический шум по левом краю грудины, вероятно вторичный к расширению ствола легочной артерии; довольно тихий протомезодиастоличний шум при недостаточности клапана легочной артерии вследствие повышенного легочного сосудистого сопротивления (шум Грэхема-Стилла).

3. Типичный ход: пациенты с простыми шунтирующими недостатками живут, в средем 40 лет, комбинированными пороками меньше. Частые причины смерти: сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть, кровотечение из дыхательных путей.

Факторы, увеличивающие риск тяжелых осложнений, в т.ч.

смерти: беременность, применение общего наркоза, обезвоживание, кровотечение, хирургические операции, диуретики, некоторые пероральные контрацептивы, анемия (чаще всего — после необоснованных кровопусканий), катетеризация сердца, внутривенное лечение и инфекция легких.

Диагностика синдром Эйзенменгера

Диагноз устанавливают на основании подтверждения высокого сосудистого легочного сопротивления, не снижается после применения сосудорасширяющего ЛС (кислород, окись азота), у пациента с шунтирующим пороком сердца. Если неинвазивная оценка указывает на возможность хирургической коррекции порока — инвазивная диагностика.

Вспомогательные исследования

1. Лабораторные анализы: изменения, вторичные к гипоксемии; SaO2 обычно 2. Лечение синдрома повышенной вязкости крови: если Ht

3. Лечение кровохарканья: обычно не требуется, в ситуациях угрозы для жизни (разрыв аортального-легочной коллатерали, легочной артерии или артериолы) → чрескожная эмболизация или хирургическое вмешательство.

4. Лечение легочной гипертензии

50%. «>5. Пересадка легких или легких и сердца: у пациентов с тяжелой гипоксемией или сердечной недостаточностью, без противопоказаний к операции, если риск смерти в течение года> 50%.

6. Лечение гиперурикемии.

7. В случаях дефицита железа: суплементации п / о.

Источник: https://nmedicine.net/sindrom-ejzenmengera/

Эйзенменгера синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера у детей: симптомы, лечение, причины
Здоровье 28 апреля 2016

В кардиологии в общем и во врожденных пороках в частности на данный момент существует уже несколько десятков “именных” заболеваний.

Некоторые из них описаны давно и успешно лечатся в анте- и неонатальном периоде, но большинство все еще ищут своего исследователя. Одним из них является болезнь Эйзенменгера.

Синдром был выявлен в начале двадцатого века выдающимся австрийским педиатром и теперь носит его имя.

Определение

Синдром Эйзенменгера (Eisenmenger) – это нарушение внутриутробного развития сердечной мышцы, которое включает в себя наличие дефекта в перегородке между желудочками, отзеркаленное положение аорты и увеличение размеров правого желудочка. К счастью, данный порок может быть успешно прооперирован, и дети в дальнейшем растут и развиваются так же, как и их сверстники.

Статистика

На данный момент около пяти процентов всех случаев кардиологических аномалий у детей занимает синдром Эйзенменгера. Врожденные пороки сердца принято разделять с другими сердечными заболеваниями новорожденных и детей раннего возраста. А некоторые врачи объединяют любые нелеченые нарушения гемодинамики в этот синдром.

Синдром или комплекс

Выделяют отдельно комплекс и синдром Эйзенменгера. Синдром – это обозначение некорригированных нарушений кровообращения с развитием шунтирования крови между полостями желудочков сердца. А комплекс включает в себя конкретные нарушения, обнаруженные у плода или новорожденного.

Этиология

Процесс того, как формируется этот синдром, до конца неизвестен, ученые и врачи до сих пор пытаются найти объяснение. Однако им удалось довольно неплохо изучить факторы, из-за которых появляется комплекс Эйзенменгера. Причины можно разбить на две категории: внутренние, или генетические, и наружные, или влияние внешней среды.

  1. Говорить о прямой наследственной передаче этого заболевания нельзя, но если у родственников первой или второй линии родства присутствуют нарушения формирования жизненно важных органов, то всегда есть вероятность, что и у ребенка они возникнут.
  2. Отравление во время антенатального периода. В категорию риска попадают беременные, проживающие в крупных городах, работающие на вредном производстве или имеющие дело с химическими или физическими загрязнителями.
  3. Прием медикаментов. Некоторые лекарства опасно принимать во время вынашивания ребенка. Поэтому перед зачатием или в первые недели после необходимо консультировать с акушером обо всех принимаемых средствах. Даже если это просто таблетки от головной боли.
  4. Употребление витаминов и БАДов сомнительного качества. Обычно такие вещества безвредны, но в редких случаях их прием может нанести вред еще не сформировавшемуся скелету ребенка или его внутренним органам.
  5. Наличие у одного из будущих родителей длительного хронического заболевания.

Конечно, перечисленные причины не указывают конкретно на синдром Эйзенменгера. Симптомы, диагностика и лечение его будут рассмотрены ниже.

Патогенез

Когда у человека наличествуют подобные анатомические особенности, обязательно будут и нарушения в процессе циркуляции крови. Из-за наличия значительного дефекта межжелудочковой перегородки, а также из-за неправильной позиции аорты происходит смешивание венозной и аортальной крови в полости сердца.

То есть формируется шунт и сброс крови слева направо. Со временем давление в легочном стволе увеличивается, иногда оно может даже превышать таковое в аорте. Это, в свою очередь, ведет к рефлекторному спазму мелких сосудов в малом кругу кровообращения. Развивается легочная гипертензия.

Если она длится долго, то происходит компенсаторное утолщение стенок капилляров и наблюдается стаз крови в легких.

Клиницисты разделяют «белый» и «синий» Эйзенменгера синдром. В первом случае шунт идет в его классическом варианте, то есть слева направо, а во втором – наоборот.

Симптомы

У новорожденных и детей раннего возраста заметить особенную симптоматику достаточно сложно. Физическое и интеллектуальное развитие детей не страдает.

Если с возрастом появляется обратное шунтирование крови, то у человека наблюдается одышка, посинение носогубного треугольника и конечностей, быстрая утомляемость, ощутимое сердцебиение либо аритмия, боли по типу стенокардии.

Характерным является положение, которое принимают больные, чтобы уменьшить симптомы, – сидя на корточках. Так им становится легче дышать.

Из общих недомоганий часто можно услышать жалобы на головные боли, кровотечения из носа и кровохарканье. Возможно изменение голоса из-за пережатия нервных окончаний расширенными артериями.

Часто можно наблюдать такие патологии, как выпячивание грудной клетки по типу горба и изменение концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, указывающих на сердечно-легочную недостаточность, которую вызвал синдром Эйзенменгера.

Причины, симптомы, диагностика его известны каждому врачу-кардиологу.

Комплекс может осложняться бронхитами, пневмониями, эндокардитами бактериальной этиологии, кровотечениями из легких и даже их инфарктом. Без лечения продолжительность жизни у больных людей составляет не более тридцати лет.

Диагностика

К сожалению, при ординарном обследовании выявить данное заболевание не представляется возможным. Для того чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, потребуются специальные методы исследования:

  1. Рентген органов грудной клетки, который покажет визуальные изменения контуров сердца и магистральных сосудов.
  2. Ангиография как метод визуализации пороков развития сосудов применяется часто, но в данном случае она не специфична, и выявить изменения может только очень опытный специалист.
  3. ЭКГ показательна в том случае, если она проводится под холтеровским монитором. Тогда информация у врача будет не за пять минут осмотра, а за полноценные сутки, и он сможет выявить интересующие изменения ритма.
  4. ЭхоКГ – это УЗИ сердца. Отличный метод для выявления дефектов в полостях сердца и нарушений кровотока.
  5. Катетеризация сердца в данном случае – самый приемлемый и достоверный метод исследования. Она помогает выявить все пороки развития, определить особенности отдельно взятого сердца и разработать лечение.

Вот такой непростой в диагностике синдром Эйзенменгера. Симптомы (лечение болезни многоступенчатое и трудоемкое) его неспецифичны, патология маскируется под более распространенные заболевания и ускользает от внимания врачей общей практики.

Лечение

Несмотря на вечное противостояние между хирургами и терапевтами, в случае данного заболевания они пришли к согласию, что лечить нужно общими усилиями, так как консервативное лечение само по себе не дает должного эффекта, а оперативное не может обеспечить стойкую ремиссию. Поэтому был разработан комплекс мероприятий для того, чтобы устранить Эйзенменгера синдром:

  1. Кровопускание (на современный лад это называется “флеботомия”). Простое и безотказное средство. Применяется у больных с доказанной патологией пару раз в год. Перед и после процедуры обязательно определяется вязкость крови и уровень гемоглобина.
  2. Применение ингаляций кислорода. Используется как вспомогательная терапия для борьбы с цианозом и вторичной гипоксией. Кроме того, они оказывают психосоматическое действие на больных.
  3. Антикоагулянты. Не имеют достаточного уровня доказательности, так как можно попасть из огня да в полымя и вместо разжижения крови получить ее полную несворачиваемость.
  4. Другие лекарства: – мочегонные для снятия отека легких;

    – препараты для улучшения гемодинамики.

  5. Хирургическая техника: – кардиостимулятор для компенсирования аритмии;

    – полное устранение дефекта межжелудочковой перегородки и закрытие аномального шунта.

Как именно лечить Эйзенменгера синдром, необходимо решать со своим лечащим врачом или даже с несколькими специалистами. Так как дать гарантию успеха не может ни один метод.

Источник: .ru

Источник: https://monateka.com/article/85299/

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера у детей: симптомы, лечение, причины

Очевидный прогресс медицины за последние несколько десятков лет отнюдь не привел к резкому увеличению продолжительности жизни или искоренению сердечных патологий. Более того, на рубеже XIX и XX веков врачи «открыли» множество болезней, причины возникновения которых до сих пор не выяснены, симптомы размыты и неочевидны, а лечение сильно затруднено.

Синдром Эйзенменгера, названный в честь австрийского педиатра и кардиолога Виктора Эйзенменгера, нельзя считать широко распространенным. Эта довольно редкая патология была описана более 100 лет назад, но даже в наши дни говорить о четком понимании ее этиологии и патофизиологии не приходится.

Безобидная медицинская диковинка, не встречающаяся в обычной жизни, скажите вы? К сожалению, нет.

Суть проблемы

Синдром Эйзенменгера (СЭ), иногда называемый комплексом Эйзенменгера, — это сложная и очень опасная патология, затрагивающая одновременно сердце и легкие.

Она характеризуется значительным повышением легочного сосудистого сопротивления (гипертензией), прогрессирующей недостаточностью правого желудочка и врожденным дефектом межжелудочковой перегородки.

Это приводит к сильному повышению давления в правом предсердии и ненормальной работе малого круга кровообращения.

Некоторые врачи под СЭ понимают любые врожденные пороки сердца, характеризуемые открытым артериальным протоком и атриовентрикулярным каналом, а также наличием только одного желудочка, но сути дела это не меняет.

Причины возникновения

Общепринятой теории, объясняющей механизм формирования СЭ (как и любых других врожденных пороков сердца), все еще не существует. А вот этиологические факторы, повышающие риск рождения детей с серьезными патологиями сердечно-сосудистой системы, хорошо известны:

1. Наследственная предрасположенность

Существование гена СЭ, передаваемого от родителей к ребенку, еще не доказано, хотя проект по расшифровке генома человека, начатый в 1990 году, уже завершен (2003 г.). Потому говорить о том, что малыш обязательно унаследует от мамы или папы предрасположенность к тем или иным сердечным патологиям, в общем случае нельзя.

2. Факторы внешней среды

  • токсическое поражение во время внутриутробного развития (возможные причины: загрязненная атмосфера, вредные условия производства, отравление парами тяжелых металлов);
  • побочный эффект от приема женщиной во время вынашивания некоторых сильнодействующих лекарств;
  • биологически активные добавки сомнительного качества, употребляемые будущей матерью, у которых отсутствуют необходимые сертификаты и разрешительные документы;
  • длительное воздействие повышенной радиации или электромагнитного излучения;
  • хроническое инфекционное заболевание одного из родителей.

Как несложно заметить, все эти факторы не являются характерными именно для СЭ и теоретически могут послужить причиной развития множества различных заболеваний.

Синдром Эйзенменгера и беременность

Отечественные врачи считают, что СЭ и вынашивание ребенка несовместимы в принципе, потому при любом сроке рекомендуют женщине аборт. Их западные коллеги менее категоричны, но благополучные роды будут зависеть от строжайшего соблюдения многочисленных правил и рекомендаций:

  • обязательная госпитализация на весь срок беременности;
  • постоянный контроль давления в легочных капиллярах с помощью катетера Сван-Ганца;
  • строгий постельный режим;
  • кислородные маски при первых же признаках одышки;
  • лечение коагулянтами начиная со II триместра;
  • гепарин за 3-4 недели до предполагаемой даты родов либо на протяжении всей беременности (если врач считает необходимым исключить пероральные антикоагулянты);
  • за несколько дней до родоразрешения ударное лечение гликозидами: это поддержит сердечно-сосудистую систему;
  • обязательное внутривенное введение эпопростенола во время родов, которые должны осуществляться только естественным путем с применением акушерских щипцов.

Если приняты все необходимые меры предосторожности, вероятность благополучного исхода для малыша колеблется от 50% (при сильном цианозе матери) до 90%. Прогноз для матери менее благоприятный, но вовсе не безнадежный.

Если приходится прибегать к кесареву сечению, то шансов на успех от 30 до 35%, но при благоприятном стечении обстоятельств можно рассчитывать на 60-70%.

Потому женщина, принимая решение сохранить беременность, должна быть проинформирована о потенциальном риске.

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/cardiovascular-system/sindrom-ejzenmengera.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.