Синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей: симптомы, лечение, причины

Синдром гипоплазии левых отделов сердца – симптомы и лечение, причины, диагностика заболевания

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей: симптомы, лечение, причины

Синдром гипоплазии левых отделов сердца представляет собой дефект сердечной мышцы, при которой регистрируется недостаточное развитие левых отделов сердца, стеноз, атрезия аортального и митрального клапанов.

Этиология патологического состояния

На сегодняшний день нет достоверной этиологической причины развития патологии.

Было высказано предположение, которое многие принимают, что в развитии синдрома большую роль играет наследственная предрасположенность и генетическая детерминированность.

Помимо этого существуют и иные причины развития, поэтому целесообразно утверждать, что гипоплазия левых отделов сердца является мультифакториальным заболеванием.

Специалистами выделено два типа синдрома гипоплазии левых отделов сердца:

  • гипоплазия левого желудочка, сочетанная с атрезией устьев артерий. В этом случае внутри левого желудочка имеется небольшое пространство, способное вместить в себя 1 мл крови;
  • гипоплазия, сочетанная со стенозом. При этой форме патологии объем желудочка составляет, в среднем, 4,5 мл.

Каждая из двух рассматриваемых выше форм могут иметь сочетанный характер с гипертрофией, открытым артериальным протоком или с расширенными правыми отделами сердца.

По статистике, мальчики страдают от синдрома гипоплазии левых отделов сердца чаще, чем девочки.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется у ребенка сразу после рождения.

Кожные покровы малыша приобретают сероватый оттенок, наблюдается ускорение сердечного ритма, возникает тахипноэ, снижается температура тела, в легких появляются хрипы, диагностируется гепатомегалия, а также нарушается центральная гемодинамика, которая приводит к миокардиту и ишемии мозга. Как только появились первые симптомы заболевания, ребенок должен быть немедленно осмотрен кардиологом.

Диагностика

При диагностировании заболевания применяется рентгенография, ЭКГ, МРТ, фонография, зондирование, ЭХОКГ. При рентгенографии отчетливо видны шаровидные контуры сердца, а также усилен легочный рисунок. На фонокардиографии выявляется систолический шум.

При ЭХОКГ выявляется факт того, что серьезному изменению подвергается митральный клапан, а левые участки уменьшены, в отличии от правого желудочка, который увеличен.

Зондирование фиксирует низкую насыщенность крови кислородом и увеличенную гипертонию в правом отделе желудочка.

Лечение

При первичных признаках необходимо записаться на прием к врачу-кардиологу, который сможет назначить больному соответствующее лечение. В данной ситуации единственным верным решением будет хирургическая коррекция.

На первом этапе терапии проводится операция Норвуда, которая позволяет сократить нагрузку на легочную аорту и обеспечить должным кровообращением артерии. На втором этапе выполняется операция Геми-Фонтена.

Примерно через год накладывается кавопульмональный анастомоз, который позволяет разъединить круг кровообращения и вернуть ребенку нормальное состояние.

Профилактика

Для того чтобы исключить риск появления аномалии матери будущего ребенка необходимо не злоупотреблять спиртными напитками и воздерживаться от приема различных медицинских препаратов, которые пагубно влияют на формирование плода.

Источник: https://idoctor.kz/illness/1095-sindrom-gipoplazii-levyih-otdelov-serdtsa

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца у детей: симптомы, лечение, причины

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика

Определение

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛВС) предусматривает разную степень недоразвития всех структур левых отделов сердца: критический клапанный стеноз аорты, гипоплазия или полное прерывание дуги аорты, митральный стеноз или атрезия митрального клапана, в тяжелых случаях – полное отсутствие левого желудочка.

Причины

На основе морфологии клапанов левых отделов сердца СГЛВС может разделен на четыре анатомических варианта: 1) аортальный и митральный стеноз; 2) аортальная и митральная атрезия; 3) аортальная атрезия и митральный стеноз; 4) аортальный стеноз и митральная атрезия.

Восходящая аорта и дуга могут быть сужены до 3-4 мм. Левое предсердие уменьшенное в размерах, в том числе в результате смещения первичной межпредсердной перегородки слева. В некоторых случаях овальное окно сужено. СГЛВС сопровождается другими врожденными аномалиями сердца.

У плода кровь из правого желудочка поступает через артериальный проток антеградно в нисходящую аорту и ретроградно – в восходящую аорту, которая функционирует как единственная венечная артерия.

После нарождения сразу снижается сопротивление в легочных сосудах, вследствие чего легочный кровоток резко возрастает, а системный уменьшается.

Если артериальный проток остается открытый, жизнь ребенка зависит от благоприятного соотношения легочного и системного сосудистых сопротивлений

Симптомы

Без хирургического вмешательства больные, за редким исключением, погибают в первые дни и недели жизни. Они страдают от дыхательного дистресс-синдрома. В первые 24-48 ч характерно слабо выраженный цианоз.

Больные нуждаются в срочном эхокардиографическом обследовании и доставление в кардиохирургический центр в условиях постоянной инфузии простагландина Е1 (он препятствует закрытию артериального протока) на самостоятельном дыхании без кислорода.

Для перевозки порой возникает потребление в интубации и искусственной вентиляции легких воздухом за опасности апноэ, которое иногда вызывает простагландин.

Принципиально большое значение имеет эхокардиографическое обследование до родов, позволяющее заподозрить этот порок уже на 16-20-й неделе беременности и сразу после рождения транспортировать ребенка в специализированный центр.

Иногда больных выписывают из роддома, не заподозрив недостатки. Это бывает в случае персистирования   артериального протока и благоприятного соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения.

Однако после выписки артериальная протока может быстро закрыться, что приводит к тяжелому метаболическому ацидозу и кардиогенному шоку, к числу вторичных поражений всех жизненно важных органов. Оборачиваемость их зависит от тяжести ацидоза и его продолжительности.

При своевременном начале введения пропростагландинов можно выиграть время для транспортирования больного в хирургический центр.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.