Синдром HELLP

Содержание

HELLP-синдром

Синдром HELLP

HELLP-синдром – редкая и весьма опасная патология, возникающая во время беременности. Заболевание дает о себе знать в III триместре и характеризуется быстрым нарастанием симптомов. При тяжелом течении HELLP-синдром может привести к гибели женщины и ребенка.

Причины

В настоящий момент специалистам не удалось выяснить точную причину развития HELLP-синдрома. Среди всех возможных факторов формирования этой патологии внимания заслуживают следующие аспекты:

  • иммуносупрессия (снижение количества лимфоцитов);
  • аутоиммунное поражение (разрушение собственных клеток агрессивными антителами);
  • нарушения в системе гемостаза (патология свертывающей системы крови и тромбоз в сосудах печени);
  • антифосфолипидный синдром;
  • прием лекарственных препаратов (в частности тетрациклинов);
  • наследственность (врожденная нехватка ферментов печени).

Выделяют несколько факторов риска развития HELLP-синдрома:

  • возраст женщины старше 25 лет;
  • светлая кожа;
  • многоплодная беременность;
  • многочисленные роды (3 и более);
  • тяжелые экстрагенитальные заболевания (в том числе болезни печени и сердца).

HELLP-синдром считается одним из показателей нарушения адаптации организма женщины к беременности. Вероятно, условия для развития гестоза и HELLP-синдрома как его осложнения закладываются еще на ранних сроках гестации.

Нередко беременность, заканчивающаяся формированием столь опасной патологии, с самого начала протекает неблагополучно.

При анализе истории болезни у многих женщин выявляется предшествующая угроза выкидыша, нарушения маточно-плацентарного кровотока и другие осложнения настоящей беременности.

Механизмы развития

Существует более 30 теорий, пытающихся объяснить возникновение HELLP-синдрома у беременных женщин, однако ни одна из них не получила достоверного подтверждения.

Возможно, однажды ученым удастся разгадать эту загадку, а пока практикующим врачам приходится основываться на имеющихся данных. Однозначно известно только одно – HELLP-синдром является одним из самых тяжелых осложнений гестоза.

Причины возникновения гестоза во время беременности также до сих пор не изучены полностью.

Среди всех теорий наибольшее популярностью пользуется версия об аутоиммунном поражении эндотелия (внутреннего слоя сосудов).

При воздействии некоторого повреждающего фактора запускается сложная цепочка патологических процессов, приводящих к сужению сосудов плаценты.

Развивается ишемия, образуются тромбы, нарушается поставка кислорода ко всем тканям плода. Одновременно с этим происходит поражение печени, некроз органа и развитие токсического гепатоза.

Чем грозит поражение эндотелия? Прежде всего формированием микротромбов с последующим снижением уровня тромбоцитов (кровяных пластинок, отвечающих за свертывание крови). В результате всех процессов формируется стойкий генерализованный спазм сосудов.

Возникает отек головного мозга, резко поднимается артериальное давление, нарушается функционирование печени. Развивается полиорганная недостаточность – состояние, при котором все важные органы перестают нормально работать.

Единственным способом спасти женщину и ее ребенка является экстренное кесарево сечение.

Симптомы

Свое название HELLP-синдром получил по наименованию основных симптомов патологии (в переводе с английского):

  • H – гемолиз;
  • EL – активизация ферментов печени;
  • LP – тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов).

HELLP-синдром возникает в III триместре беременности. Чаще всего заболевание выявляется на сроке после 35 недель, но возможна и более ранняя манифестация болезни. Для этой патологии характерно быстрое нарастание всех симптомов и стремительный выход из строя всех внутренних органов.

HELLP-синдром не развивается без видимых причин. Ему всегда предшествует гестоз – специфическое осложнение беременности. Гестоз у будущих мам дает о себе знать триадой симптомов:

  • периферические отеки;
  • артериальная гипертензия;
  • нарушение функции почек.

Гестоз возникает на сроке после 20 недель беременности. Чем меньше срок гестации, тем тяжелее протекает заболевание и тем выше вероятность развития осложнений.

На начальных этапах гестоз проявляется отеком стоп и голеней, а также быстрым набором массы тела.

Стремительная прибавка веса во время беременности (более 500 г в неделю) говорит о формировании скрытых отеков и является одним из типичных симптомов гестоза.

https://www.youtube.com/watch?v=0cq3UNqRdcg

Важный момент: изолированные отеки не могут считаться проявлением гестоза. Во время беременности отечный синдром развивается у многих женщин, однако далеко не у всех приводит к развитию опасной патологии.

О гестозе говорят в том случае, если отеки стоп и голеней сопровождаются повышением артериального давления.

В этом случае женщина должна находиться под постоянным наблюдением врача, чтобы не пропустить развитие осложнений.

Нарушение работы почек – поздний признак гестоза. При обследовании в моче беременной женщины появляется белок, и чем выше его концентрация, тем тяжелее состояние будущей мамы. Для своевременного выявления белка всем женщинам рекомендуется регулярно сдавать анализ мочи (каждые 2 недели до 30 недель и каждую неделю после 30 недель).

Первичные симптомы HELLP-синдрома не слишком специфичны:

  • тошнота;
  • рвота;
  • боли в эпигастральной (подложечной) области;
  • боли в правом подреберье;
  • общая слабость;
  • отеки;
  • головные боли;
  • повышенная возбудимость.

Редко кто из будущих мам придает значение подобным симптомам. Тошнота и рвота списываются на общее недомогание, свойственное всем беременным женщинам. Многие женщины грешат на переедание или употребление несвежих продуктов в пищу. Между тем в организме запускаются патологические процессы, приводящие к появлению других симптомов:

  • желтуха;
  • рвота с кровью;
  • повышение артериального давления;
  • синяки и кровоподтеки в местах инъекций;
  • появление крови в моче;
  • затуманивание зрения;
  • спутанность сознания, бред;
  • судороги.

При отсутствии адекватной помощи беременная женщина теряет сознание. Развивается печеночная недостаточность, приводящая к прекращению функционирования органа. Поражение нервной системы способствует развитию комы, из которой вытащить пациентку будет довольно сложно.

Осложнения

Прогрессирование HELLP-синдрома может привести к развитию серьезных осложнений:

  • кома;
  • отек легких;
  • отек головного мозга;
  • печеночная недостаточность;
  • почечная недостаточность;
  • разрыв печени;
  • кровотечения;
  • кровоизлияния в жизненно важные органы.

Кровотечения являются одним из проявлений ДВС-синдрома. При развитии этой патологии образуются тромбы, которые повреждают внутренние органы и ткани в итоге приводят к повышенной кровоточивости.

ДВС-синдром неизбежно захватывает все системы организма и провоцирует массивные кровотечения различной локализации (легкие, печень, желудок и др.).

Особенно опасно кровоизлияние в головной мозг с поражением важных структур центральной нервной системы.

Острая почечная недостаточность представляет собой нарушение функции почек, приводящее к уменьшению количества мочи и отравлению организма опасными азотистыми соединениями. Состояние является крайне опасным и может стать причиной гибели женщины.

Острая печеночная недостаточность возникает при повреждении паренхимы (внутренней ткани) печени. Поражение органа приводит к нарушению сознания, развитию судорог и коме. Спасти пациента, впавшего в печеночную кому, удается достаточно редко.

Поражение печени может привести не только к нарушению работы центральной нервной системы, но и другим опасным последствиям. Изменение кровотока в печеночных сосудах приводит к растяжению капсулы органа и его дальнейшему разрыву. Разрыв печени сопровождается сильным кровотечением и является опасным для жизни состоянием. В такой ситуации требуется экстренная помощь хирурга и реаниматолога.

Осложнения беременности и последствия для плода

Сохранить беременность при манифестации HELLP-синдрома невозможно. При выявлении патологии проводится экстренное кесарево сечение независимо от срока беременности. Промедление в данной ситуации может привести к гибели женщины и ребенка. Операция проводится на фоне инфузионной терапии под общим наркозом.

В случае прогрессирующего HELLP-синдрома неизбежно развивается отслойка плаценты. При этом состоянии плацента отделяется от места своего прикрепления в матке до момента рождения ребенка. Отслойка плодного места приводит к появлению таких симптомов:

  • кровянистые выделения из половых путей (интенсивность зависит от размера отслойки);
  • боль в животе;
  • повышение тонуса матки;
  • снижение артериального давления;
  • учащение пульса;
  • одышка;
  • выраженная слабость.

Массивное кровотечение на фоне отслойки плаценты может привести к потере сознания и появлению судорог. Состояние малыша при этом прогрессивно ухудшается. Развивается гипоксия, приводящая к повреждению важных структур головного мозга. При отслойке более 1/3 плаценты плод погибает.

Отслойка плаценты грозит не только жизни ребенка. Множественные кровоизлияния приводят к формированию особой патологии – матки Кувелера. Стенка матки пропитывается кровью из поврежденных сосудов плаценты.

Такая матка не способна сокращаться. При развитии столь опасного состояния проводится экстренное кесарево сечение с полным удалением матки. Спасти ребенка при развитии матки Кувелера удается далеко не всегда.

Диагностика

Лабораторные изменения при HELLP-синдроме возникают раньше, чем появляются первые клинические симптомы. Распознать патологию на ранних стадиях помогают общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмма. Кровь для анализа берется из вены натощак. При обследовании выявляются характерные признаки HELLP-синдрома:

  • гемолиз (появление в крови деформированных эритроцитов – красных кровяных клеток, переносящих кислород);
  • снижение количества эритроцитов;
  • замедление СОЭ (скорости оседания эритроцитов);
  • снижение тромбоцитов (клеток, отвечающих за свертывание крови);
  • повышение уровня ферментов печени (АЛТ и АСТ);
  • повышение активности щелочной фосфатазы;
  • увеличение концентрации билирубина;
  • повышение концентрации азотистых веществ в крови;
  • изменение концентрации факторов свертывания крови.

При подозрении на HELLP-синдром все исследования проводятся в экстренном порядке. Кровь берется из вены с соблюдением всех правил, после чего быстро доставляется в лабораторию. В течение ближайшего времени доктор получает результаты анализа и выбирает оптимальную тактику для дальнейшего ведения пациентки.

Другие дополнительные исследования:

  • УЗИ брюшной полости (для выявления гематомы печени);
  • УЗИ почек;
  • компьютерная томография (для исключения других опасных состояний, не связанных с HELLP-синдромом);
  • УЗИ плода;
  • допплерометрия (для оценки кровотока в плаценте);
  • КТГ (для оценки сердцебиения плода).

Методы лечения

Цель лечения при HELLP-синдроме – восстановить нарушенный гемостаз (внутреннюю среду организма) и предотвратить развитие опасных осложнений. Вся терапия проводится одновременно с экстренным родоразрешением. При развитии HELLP-синдрома показано кесарево сечение независимо от срока беременности.

Медикаментозная терапия проходит в несколько этапов:

  1. Инфузионная терапия (внутривенное введение препаратов для восстановления объема циркулирующей крови и нормализации гемостаза).
  2. Стабилизаторы клеточных мембран (кортикостероиды в высоких дозах).
  3. Гепатопротекторы (препараты, защищающие клетки печени от разрушения).
  4. Антибактериальные препараты (для профилактики и лечения инфекционных осложнений).
  5. Препараты, влияющие на свертывающую систему крови.
  6. Ингибиторы протеаз (средства, снижающие активность некоторых ферментов).

Дозировка препаратов подбирается индивидуально с учетом тяжести патологии. Во время терапии обязательно проводится постоянный контроль за состоянием женщины и плода. Контроль не снижается и после родоразрешения. После операции женщина переводится в палату интенсивной терапии, где за ней продолжается круглосуточное наблюдение специалистов.

Кесарево сечение при развитии HELLP-синдрома проводится очень осторожно. Операция обычно выполняется под общим наркозом. В особых случаях врач может использовать спинальную или перидуральную анестезию. Следует помнить, что в этом случае повышается риск развития кровоизлияний под оболочки спинного мозга.

Успех интенсивной терапии при HELLP-синдроме во многом зависит от своевременной диагностики этого опасного состояния. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше остается шансов на благополучный исход.

Всем женщинам, находящимся в группе риска по развитию HELLP-синдрома, необходимо регулярно посещать врача и сообщать о любых изменениях в своем самочувствии.

При резком ухудшении состояния следует вызвать «скорую помощь».

Профилактика и прогноз

Специфическая профилактика HELLP-синдрома не разработана. Единственным способом предотвратить развитие этого опасного состояния является своевременное лечение гестоза. При тяжелом течении терапия гестоза проводится в стационаре.

Своевременное родоразрешение и грамотная интенсивная терапия позволяют спасти жизнь женщины и ребенка. После родов наблюдается быстрое исчезновение всем симптомов патологии. На 3-7 сутки после рождения ребенка все лабораторные показатели приходят в норму. Риск рецидива HELLP-синдрома сохраняется при второй и последующих беременностях.

врач акушер-гинеколог Екатерина Сибилев

Источник: http://spuzom.com/hellp-sindrom.html

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При тяжёлом течении гестоза HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4–12% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ HELLP-СИНДРОМА

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию HELLP-синдрома.

• П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.

• По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на два класса.-  Первый класс — содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50×109/л.

–  Второй класс — концентрация тромбоцитов в крови равна 50–100×109/л.

ЭТИОЛОГИЯ HELLP-СИНДРОМА

До настоящего времени истинную причину развития HELLP-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития HELLP-синдрома.• Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B-лимфоцитов).• Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).

• Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).• Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).• АФС.• Генетические дефекты ферментов печени.

• Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Выделяют следующие факторы риска развития HELLP-синдрома.• Светлая кожа.• Возраст беременной старше 25 лет.• Многорожавшие женщины.• Многоплодная беременность.

• Наличие выраженной соматической патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез HELLP-синдрома в настоящее время изучен не полностью (рис. 34-1).

Рис. 34-1. Патогенез HELLP-синдрома.

Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжёлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом.

При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, I- –  и I- M. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде.

В связи с этим целесообразно использовать при HELLP-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отёку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путём экстренного родоразрешения.

https://www.youtube.com/watch?v=oGqNZd911e8

Гестоз считают синдромом ПОН, а HELLP-синдром — её крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода.

Макроскопически при HELLP-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение её консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой.

При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, I- M, I- –  в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) HELLP-СИНДРОМА

HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов.

Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и выраженная кома. Наиболее распространённые клинические признаки HELLP-синдрома представлены в табл. 34-1.

Лабораторные исследования

Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

• Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.

• При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови. Основополагающими критериями диагностики HELLP-синдрома служат лабораторные показатели (табл. 34-2).

Таблица 34-1. Клиническая картина HELLP-синдрома

ПризнакиHELLP-синдром
Боль в эпигастральной области и/или в правом подреберье+++
Головная боль++
Желтуха+++
АГ+++/–
Протеинурия (более 5 г/сут)+++/–
Периферические отёки++/–
Рвота+++
Тошнота+++
Мозговые или зрительные нарушения++/–
Олигурия (менее 400 мл/сут)++
Острый тубулярный некроз++
Корковый некроз++
Гематурия++
Пангипопитуитаризм++
Отёк лёгких или цианоз+/–
Слабость, утомляемость+/–
Желудочное кровотечение+/–
Кровоизлияния в местах инъекций+
Нарастающая печёночная недостаточность+
Печёночная кома+/–
Судороги+/–
Асцит+/–
Лихорадка++/–
Кожный зуд+/–
Снижение массы тела+

Примечание: +++, ++, +/– — выраженность проявлений.

Таблица 34-2. Данные лабораторного исследования

Лабораторные показателиИзменения при HELLP-синдроме
лейкоцитов в кровиВ пределах нормы
Активность аминотрансфераз в крови (АЛТ, АСТ)Повышено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД)
Активность ЩФ в кровиВыраженное повышение (в 3 раза и более)
Концентрация билирубина в крови20 мкмоль/л и более
СОЭСнижена
Количество лимфоцитов в кровиНорма или незначительное снижение
Концентрация белка в кровиСнижена
Количество тромбоцитов в кровиТромбоцитопения (менее 100×109/л)
Характер эритроцитов в кровиИзменённые эритроциты с клетками Барра, полихромазия
Количество эритроцитов в кровиГемолитическая анемия
Протромбиновое времяУвеличено
Концентрация глюкозы в кровиСнижена
Факторы свертывания кровиКоагулопатия потребления: снижение содержания факторов, для синтеза которых в печени необходим витамин K, снижение концентрации антитромбина III в крови
Концентрация азотистых веществ в крови (креатинин, мочевина)Повышена
гаптоглобина в кровиСнижено

Инструментальные исследования

• Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).

• Для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на трудности диагностики HELLP-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24–48 ч после родов, в то время как при тяжёлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях.

• Кокаиновая наркомания.• Системная красная волчанка.• Тромбоцитопеническая пурпура.• Гемолитический уремический синдром.• Острый жировой гепатоз беременных.• Вирусные гепатиты A, B, C, E.

• ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стёртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

Показания к консультации других специалистов

Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжёлой форме. HELLP-синдром.

Цели лечения

Восстановление нарушенного гомеостаза.

Показания к госпитализации

HELLP-синдром как проявление тяжёлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

Немедикаментозное лечение

Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение

Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3–4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50×109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12–15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майенн и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и HELLP- синдромом.

Сроки и методы родоразрешения

При HELLP-синдроме показано экстренное родоразрешение путём КС на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений (табл. 34-3).

Таблица 34-3. Возможные осложнения у беременных с тяжёлым гестозом, осложнившимся HELLP-синдромом

ОсложненияЧастота развития при HELLP-синдроме
ОПН8%
Отёк лёгких6%
Кровоизлияния в головной мозг5%
Разрыв гематомы печени1,8%
Субкапсулярная печёночная гематома2%
ПОНРП22%
Летальный исход24,2%

При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии.

Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. тромбоцитов менее 100×109/л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжёлом гестозе с HELLP-синдромом.

Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжёлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.

При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождённых в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы.

В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождённых диагностируют РДС.

В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев — лейкопению, в 33% случаев — нейтропению, в 12,5% случаев — внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев — некроз кишечника.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Успех интенсивной терапии HELLP-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения HELLP-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжёлого гестоза, а скорее свидетельствует о несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.

ПРОФИЛАКТИКА HELLP-СИНДРОМА

Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

HELLP-синдром — тяжёлое осложнение гестоза, требующее профессионального лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят.

ПРОГНОЗ

При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов.

По окончании беременности спустя 3–7 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50×109/л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки, а активность ЛДГ — через 8–10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

Источник: http://www.MedSecret.net/akusherstvo/patologija-beremennosti/256-hellp-sindrom

HELLP синдром: причины и развитие, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Синдром HELLP

HELLP-синдром — редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией.

Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности — в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз.

Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

  • Н — гемолиз,
  • EL — повышенный уровень ферментов печени,
  • LP — тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов — печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови.

Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 — 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

  1. Генетически детерминированный сбой в работе печени.
  2. Изменения коагуляционного гемостаза — образование тромбов в печеночных сосудах.
  3. Аутоиммунная агрессия — появление в крови антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител.
  4. Деструкция тромбоцитов и эритроцитов.
  5. Лимфопения — снижение в крови количества Т- и В-лимфоцитов.
  6. Уменьшение отношения простациклина к тромбоксану.
  7. Выработка иммуноглобулинов против клеточных структур.
  8. Применение антибиотиков тетрациклинового ряда.
  9. Токсический гепатит.

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

  • Светлокожие женщины,
  • Беременные в возрасте 25 лет и больше,
  • Женщины, рожавшие более двух раз,
  • Беременные с многоплодием,
  • Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
  • Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

  1. Выраженный гестоз,
  2. Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
  3. Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
  4. Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
  5. Склеивание тромбоцитов,
  6. Деструкция эритроцитов,
  7. Высвобождение тромбоксана в кровоток,
  8. Генерализованный артериолоспазм,
  9. Отек мозга,
  10. Судорожный синдром,
  11. Гиповолемия со сгущением крови,
  12. Фибринолиз,
  13. Тромбообразование,
  14. Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
  15. Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром — крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

  • Гепатомегалия,
  • Структурные изменения паренхимы печени,
  • Кровоизлияния под оболочки органа,
  • «Светлая» печень,
  • Геморрагии в перипортальной ткани,
  • Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
  • Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Компоненты ХЕЛП-синдрома:

  1. Одним из компонентов HELLP-синдрома является внутрисосудистый гемолиз. Массивное разрушение эритроцитов проявляется лихорадкой, желтушностью кожи, гематурией. Это опасное для жизни состояние может привести к обильным кровотечениям.
  2. Тромбоцитопения — еще одно звено данной патологии, характеризующееся снижением тромбоцитов в крови и приводящее к возникновению спонтанной кровоточивости.
  3. Активация печеночных ферментов — грозный предвестник серьезного сбоя, происходящего в организме беременной женщины. Печень в норме выполняет дезинтоксикационную, иммунологическую и метаболическую функции, участвует в процессе пищеварения и выделения продуктов обмена. При осложненном гестозе показатели основных печеночных проб отличаются от нормы. Клинически это проявляется отеками и диспепсическими явлениями.

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

  • Диспепсические явления,
  • Боль в подреберье справа,
  • Отеки,
  • Мигрень,
  • Утомление,
  • Тяжесть в голове,
  • Слабость,
  • Миалгия и артралгия,
  • Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

  1. Желтушность кожи,
  2. Кровавая рвота,
  3. Гематомы на месте инъекций,
  4. Гематурия и олигурия,
  5. Протеинурия,
  6. Одышка,
  7. Перебои в работе сердца,
  8. Спутанность сознания,
  9. Нарушение зрения,
  10. Лихорадочное состояние,
  11. Судорожные припадки,
  12. Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом — путем прерывания беременности в максимально короткие сроки.

При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях — исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы.

Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

  • Инфузионно-трансфузионное лечение — введение коллоидов: альбумина, гидроксиэтилкрахмала, а также кристаллоидных растворов.
  • Переливание свежезамороженной плазмы, вливание тромбоконцентрата.
  • Ингибиторы протеаз – «Апротинин», «Контрикал», «Гордокс».
  • Гепатопротекторные средства – «Эссенциале форте», «Фосфоглив».
  • Глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Бетаметазон».
  • Антигипертензивные препараты — «Верапамил», «Каптоприл».
  • Иммунодепрессанты — «Азатиоприн», «Циклоспорин».
  • Антибактериальные препараты из группы цефалоспоринов — «Цефотаксим», «Цефтриаксон», фторхинолонов — «Ципрофлоксацин», «Офлоксацин».
  • Поливитаминные комплексы.

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

  1. Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
  2. Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
  3. Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
  4. Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
  5. Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
  6. Умеренное физическое напряжение,
  7. Оптимальный режим труда и отдыха,
  8. Полноценный сон,
  9. Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром — опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.