Синдром Кушинга у детей: симптомы, лечение, последствия, причины, признаки

Содержание

Синдром Кушинга: симптомы, причины, лечение и прогноз

Синдром Кушинга у детей: симптомы, лечение, последствия, причины, признаки
Синдром Кушинга – заболевание, характеризующееся избыточным действием гормонов коры надпочечников – глюкокортикоидов, независимо от причины, которая вызывает эти нарушения.

Причины синдрома Кушинга бывают самые разнообразные, начиная от онкологических заболеваний и заканчивая банальным ожирением (особенно в детском возрасте).

Наиболее частые:

  • Аденома гипофиза. В результате появления данной патологии начинает секретироваться в большом количестве АКТГ, который и приводит к развитию данного синдрома.
  • Мелкоклеточный рак лёгких и рак шейки матки с метастатическими очагами в надпочечниках.
  • Инсулома – множественный аденоматоз первого типа, локализующийся в поджелудочной железе.
  • Медуллярный рак щитовидной железы.
  • Феохромоцитома – онкологическое заболевания с высокой гормональной активностью в отношении катехоламинов, локализующееся в ткани надпочечников.
  • Меланома и рак предстательной железы.
  • Карциноидные опухоли легких, поджелудочной железы, ЖКТ, щитовидной железы или яичников.
  • Выработка адреналина из кортизола при аденоме, карциноме или микроузловой болезни.
  • Экзогенное введение глюкокортикоидов – в терапевтических свойствах или скрытное.

Симптомы и признаки синдрома Кушинга

Говоря о симптомах Кушинга следует отметить, что они будут полностью зависеть от той причины, которая собственно вызывает нарушение работы коры надпочечников. Основные симптомы следующие.

Визуальные симптомы, которые обнаруживаются при осмотре пациента:

  • Область щёк имеет тёмно-красный (тёмно-бордовый) цвет.
  • Растяжки на животе – следует дифференцировать от послеродовых растяжек у женщин.
  • Лунообразное лицо. Форма лица становится округлой, отмечается дойной подбородок и выступающая вперёд верхняя губа.
  • Гинекомастия. Характерный (специфический) признак синдрома Кушинга у мужчин, при котором наблюдается форма груди по женскому типу.
  • Жировые отложения на животе и на задней части плеча.
  • Конечности довольно тонкие (тонкая область голени на фоне выраженных бёдер и живота).
  • Тонкая кожа и тяжёлая переносимость лёгких ранений кожи.

Скелетно-мышечные симптомы:

  • Миопатия.
  • Патологические переломы.
  • Остеопороз (выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов).
  • Асептический некроз головки плечевой или бедренной кости.
  • Отставание костного мозга.

Гастроэнтерологические симптомы:

  • Пептические язвы.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Панкреатит – выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
  • Ожирение печени.

Неврологические симптомы:

  • Атеросклеротический или эмболический инсульт.
  • Доброкачественная внутричерепная гипертензия (Pseudotumor cerebri) – выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
  • Спинальный липоматоз с компрессией спинного мозга или нервных корешков.

Сердечно-сосудистые симптомы:

  • Неконтролируемая гипертензия.
  • Инфаркт миокарда.

Офтальмологические симптомы:

  • Катаракта (выявляется при экзогенном генехе, например, в результате приёма глюкокортикоидов).
  • Глаукома (выявляется при экзогенных причинах).

Гематологические симптомы:

  • Увеличение числа нейтрофилов.
  • Уменьшение лимфоцитов и эозинофилов.
  • Оппортунистические инфекции.

Эндокринные симптомы:

  • Непереносимость глюкозы
  • Гиперлипидемия.
  • Аменорея.

Дерматологические симптомы:

  • Пигментированные полосы.
  • Тонкая кожа.
  • Экхимозы.
  • Угри.
  • Облысение у женщин.
  • Круглое лицо.

Лечение синдрома Кушинга

Начальная стабилизация

Начинать лечение следует с купирования тяжёлых сопутствующих осложнений, таких как инфаркт миокарда и инсульт.

Лечение в отделении неотложной помощи:

  • Лечение для снижения уровня кортизола следует применять бромокриптин, кетоконазол, аминоглутамид, метапирон. Используется редко, при серьёзных симптомах. Проводиться лечение под руководством эндокринолога
  • Внутривенная регидратация и понижение уровня глюкозы при гипергликемии.
  • Препараты, снижающие кровяное давление, при гипертензии.

Окончательное лечение:

  • Ятрогенный синдром Кушинга: как можно быстрее снижать дозы стероидов; если возможно, дополнительно вводить кальций, витамин Д и эстроген.
  • Если причина синдрома Кушинга – аденома/рак надпочечников: резекция надпочечников с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах.
  • Эктопический очаг продуцирования АКТГ: резекция опухоли (если возможно) с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах

Лекарственное лечение синдрома Кушинга: Гидрокортизон: 100-200 мг(в педиатрии: 1-2 мг/кг) внутривенно струйно.

Прогноз при синдроме Кушинга

Прогноз условно неблагоприятный. Дело всё в том, что прогноз зависит напрямую от причины заболевания.

Если это доброкачественная кортикостерома, то прогноз будет довольно “хороший”, и иногда удаётся сохранить работоспособность хотя бы одного надпочечника.

При злокачественных кортикостеромах, а также при эктопическом АКТГ-синдроме прогноз намного хуже: 20-25% пациентов умирают в течение 5 лет.

При отсутствии лечения синдрома Кушинга причиной смерти бывают инфекционные процессы, инсульт, инфаркт миокарда. Средняя продолжительность жизни при синдроме Кушинга: 14-15 месяцев.

К какому врачу обратиться при синдроме Кушинга?

Вадим Дементьев, врач-хирург, специально для Mirmam.pro

Источник: http://MirMam.pro/sindrom-kushinga/

Как распознать синдром Иценко-Кушинга: основные симптомы

Синдром Кушинга у детей: симптомы, лечение, последствия, причины, признаки

Ожирение может возникать не только вследствие употребления большого количества пищи, это может быть последствием нарушения обмена веществ. Первопричиной изменения метаболизма является дисфункция коры надпочечников.

Существует два понятия: болезнь и синдром Иценко-Кушинга, которые объясняют, почему появляется лишний жир, как страдают в результате патологии гипоталамо-гипофизарной системы надпочечники. Болезнь Иценко-Кушинга входит в общий синдром, названный в честь двух ученых – Иценко и Кушинга.

В статье рассмотрим симптомы синдрома Иценко-Кушинга и основные методы лечения.

История синдрома  Иценко-Кушинга, в чем отличие от болезни

Первым, кто нашел взаимосвязь между нервной системой и корой надпочечников при развитии ожирения – это невропатолог и ученый Николай Иценко.

Он выдвинул предположение, что причиной повышенного выделения гормонов надпочечников является нарушение работы гипоталамуса (участка в мозгу, который несет ответственность за взаимосвязь между ЦНС и эндокринной системой). Также над этой проблемой работал Харвей Кушинг нейрохирург и ученый.

Он предположил, что виной всему опухоль гипофиза. Оба ученых были правы, и нарушения работы гипофиза и гипоталамуса приводят к увеличению выработки гормонов в надпочечниках (кортикостероидов).

Болезнь  Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) представляет собой увеличение продуцирования гормонов надпочечниками вследствие нарушений ЦНС и эндокринной системы. Отличается от синдрома под этим же именем тем, что гиперкортицизм входит в симптоматику синдрома Иценко-Кушинга.

Что включает в себя синдром Иценко-Кушинга:

  • болезнь Иценко-Кушинга;
  • АКТГ – увеличение количества аденокортикотропных гормонов;
  • опухоли надпочечников: аденома, аденоматоз и аденокарцинома.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

  1. Длительный прием препаратов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны. Такие гормональные препараты могут назначаться для лечения красной волчанки, бронхиальной астмы, артрита.
  2. Эктопическая выработка гормона АКТГ – когда опухоль может провоцировать дополнительную выработку гормона.

    Это могут быть опухоли легких, щитовидной железы или поджелудочной.

  3. При аденоме кора надпочечников начинает выделять большое количество гормонов.
  4. При аденоме гипофиза.

Болезнь и также общее понятие синдром Иценко-Кушинга чаще всего встречается у женщин продуктивного возраста (от 20 до 40 лет).

Также может развиваться у женщин после беременности и родов. Мужчины также болеют этим недугом, но очень редко.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь протекает ярко и дает о себе знать в нескольких областях, поэтому врач без проблем может выявить симптомы болезни или синдрома Иценко-Кушинга. Когда болезнь развивается в организме, первое что происходит: увеличиваются в объемах надпочечники и гипофиз.

Синдром Иценко-Кушинга: основные симптомы

  • специфические признаки ожирения: жир накапливается в области живота и бедер, на предплечьях, молочных железах, лице и спине. Конечности же остаются тонкими, что создает впечатление «неполного» ожирения и диспропорции;
  • изменения кожного покрова: кожа стает сухой, местами наблюдается повышенное потоотделение, может покрываться пятнами;
  • увеличивается рост волос у женщин по мужскому типу;
  • нарушается репродуктивная функция, как у мужчин, так и у женщин;
  • у женщин наблюдаются нарушения цикла менструаций, снижается половое влечение у обоих партнеров;
  • слабость в мышцах;
  • повышается артериальное давление, снижается иммунитет;
  • появляются стрии на коже, особенно на лице – багровые или розовые полосы;
  • может нарушаться сон, появляется депрессия;
  • нарушается работа почек и мочевого пузыря.

Как лечить синдром Иценко-Кушинга

Когда врач с уверенностью ставит диагноз синдром Иценко-Кушинга (или болезнь), назначает медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство. Кроме того может применяться лучевая терапия. Чтобы выявить это заболевание необходимо провести такие методы диагностики: анализ мочи и крови, рентгенография и томография, гормональные пробы.

При аденоме гипофиза применяется хирургическое вмешательство: аденомэктомия – это нейрохирургическая операция, которая представляет собой удаление аденомы гипофиза одного из надпочечников.

Такое оперативное вмешательство обычно заканчивается полным выздоровлением и составляет 80% случаев ремиссии и только у 10% могут наблюдаться рецидивы.

Если кроме аденомы проявляются и другие симптомы, назначается медицинское лечение препаратами, чтобы наладить менструальный цикл, возобновить работу мочеполовой системы, нормализовать артериальное давление.

Источник: https://estet-portal.com/statyi/kak-raspoznat-sindrom-itsenko-kushinga-osnovnye-simptomy

Синдром Кушинга у детей

Синдром Кушинга у детей: симптомы, лечение, последствия, причины, признаки

Причиной синдрома Кушинга у детей есть высокий уровень кортизола, других глюкокортикоидов в крови.

Синдром Кушинга у детей может быть как ятрогенным, так и обусловленным усиленной се­крецией эндогенного кортизола, будь то в резуль­тате опухоли надпочечников или других тканей или гиперсекреции АКТГ гипофизом.

Этиология

Синдром Кушинга у детей в подавляющем числе случаев развивается вследствие длительного введения экзогенных глюкокортикоидов, особенно в больших дозах, применяемых при лечении лим­фопролиферативных заболеваний. Диагноз обыч­но не представляет трудностей, но справиться с осложнениями такого лечения — гипергликемией, артериальной гипертонией, прибавкой массы тела, задержкой роста и остеопорозом — нелегко.

Эндогенный синдром Кушинга у детей чаще обусловлен функционирующей опухолью коры надпочечников.Такие опухоли обычно злока­чественны, хотя встречаются и доброкачественные аденомы. Признакам избыточной се­креции кортизола часто сопутству­ют признаки гиперсекреции и других гормонов — андрогенов, эстрогенов и альдостерона.

Клинические проявления

Признаки болез­ни отчетливо проявляются уже у грудных детей. В этом возрасте заболевание обычно протекает го­раздо тяжелее, чем в случаях, когда его первые симптомы появляются позднее. Обращает на себя внимание круглое лицо с толстыми и красными щеками (лунообразное лицо) и общее ожирение.

При опухоли надпочечников часто отмеча­ются признаки маскулинизации: гипертрихоз лица и туловища, оволосение лобка, угри, снижение тембра голоса; у девочек — увеличение клитора. Усиленная вирилизация может сопровождаться ускорением роста, но обычно он замедлен и не достигает 3-го процентиля для данного возраста.

Нередко развивается артериальная гипертония, иногда приводящая к сердечной недостаточности. Больные предрасположены к инфекциям, которые могут закончиться смертельным сепсисом.

В более позднем возрасте первыми проявле­ниями болезни бывают медленно развивающееся ожирение и отставание в росте. Отложения жира особенно заметны на лице, туловище, конечно­сти остаются худыми. Часто на бедрах и животе видны фиолетовые полосы растяжения.

Половое развитие начинается позднее обычного; в других случаях у девочек после менархе развивается аме­норея. Жалобы включают выраженную общую сла­бость, сильную головную боль и эмоциональную неустойчивость.

Как правило, наблюдается остеопороз, который может приводить к патологическим переломам.

Лабораторные исследования

В норме кортизол в крови максимален в 8 ч утра, а к полночи снижается более чем в 2 раза. Суточный ритм кортизола отсутствует лишь в раннем дет­стве. При синдроме Кушинга у детей этот ритм исчезает, уровень гормона ночью и утром почти одинаков.

В амбулаторных условиях трудно получать пробы крови в разное время суток, но содержание кор­тизола можно определять в пробах слюны, кото­рые легко брать на дому в нужное время.

Высокий уровень гормона в ночной порции слюны у детей с ожирением указывает на необходимость дальней­шего обследования.

Экскреция кортизола с мочой повы­шена. Определения лучше всего проводить в про­бах суточной мочи, а результаты выражать как ко­личество кортизола (в мкг) на 1 г креатинина. Это отношение не зависит от размеров тела и полноты сбора мочи.

Проводят короткую пробу с дексаметазоном назначая с 25-30 мкг (максимально 2 г) этого пре­парата в 11 ч вечера. В норме, но не при синдроме Кушинга кортизола плазмы в 8 ч следующего утра оказывается ниже 5 мкг%.

После установки диагноза синдрома Кушин­га у детей необходимо выяснить, обусловлен ли он адено­мой гипофиза, эктопической опухолевой секрецией АКТГ или опухолевой секрецией кортизола.

Кон­центрация АКТГ в последнем случае резко сни­жена, при эктопической секреции АКТГ — очень высока, а у детей с АКТГ-секретирующей адено­мой гипофиза бывает в норме.

При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга реакция АКТГ, кор­тизола на одномоментное внутривенное введение КРГ усилена, а при опухолях надпочечников — от­сутствует. Проводят двухступенчатую пробу с дек­саметазоном, назначая его в дозе 120 мкг/кг/сут (4 приема) в течение нескольких дней.

У детей с гипофизарной болезнью высокие (но не низкие) дозы дексаметазона снижают кортизол крови, а при АКТГ- независимой форме заболевания дексаметазон, как правило, не подавляет секрецию кортизола надпо­чечниками.

С помощью КТ удается обнаружить практиче­ски любую опухоль надпочечника диаметром более 1,5 см. Аденомы гипофиза выявляют с помощью МРТ, но часто они слишком малы и таким способом не определяются. Исполь­зование гадолиниевого контраста повышает чув­ствительность МРТ.

Дифференциальная диагностика

Синдром Кушинга следует подозревать у детей с ожирением, особенно если у них имеются полосы растяжения, артериальная гипертония.

При простом ожи­рении дети обычно отличаются высоким ростом, тогда как для синдрома Кушинга у детей характерны либо низкорослость, либо замедление скорости роста.

Экскреция кортизола нередко возрастает и при простом ожирении, но в этих случаях уро­вень кортизола в ночной порции слюны нормален, а прием даже низких доз дексаметазона снижает секрецию гормона.

Повышенный уровень кортизола, АКТГ в от­сутствие проявлений синдрома Кушинга отмечается при генерализованной рези­стентности к глюкокортикоидам.

У таких больных симптомы могут вообще отсутствовать, но иногда наблюдается артериальная гипертония, гипокалиемия, преждевременное ложное половое развитие.

Эти проявления обусловлены усиленной секреци­ей минералокортикоидов и надпочечниковых ан­дрогенов вследствие повышенного уровня АКТГ. При резистентности к глюкокортикоидам обна­руживаются мутации гена, кодирующего глюкокортикоидный рецептор.

Описан случай аденомы гипофиза с биохимическими признаками болезни Кушинга, но с отсутствием ее клинических прояв­лений. У этого больного было нарушено превраще­ние кортизона в кортизол; в результате кортизол быстрее исчезал из крови, защищая больного от избытка гормона.

Лечение синдрома Кушинга у детей

При болезни Кушинга у детей мето­дом выбора является транссфеноидальная микро­хирургическая операция на гипофизе. Эффектив­ность такого лечения (при сроке наблюдения менее 10 лет) составляет 60-80 %.

В большинстве случаев снижение концентрации кортизола в крови, моче в ближайшие сроки после операции позволяет рас­считывать на длительную ремиссию.

При рециди­вах проводят повторную операцию или облучение гипофиза.

Для лечения болезни Кушинга в зрелом воз­расте применяют ципрогептадин — центральный антагонист серотонина, блокирующий секрецию АКТГ; отмена препарата обычно приводит к возоб­новлению болезни.

У детей ципрогептадин исполь­зуют редко.

Перед операцией вводят ингибиторы стероидогенеза (метирапон, кетоконазол, аминоглутетимид) с целью нормализации уровня корти­зола в крови, снижения осложнений и смертности в периоперационном периоде.

При неэффективности лечения или эктопиче­ской секреции АКТГ метастазами опухоли может потребоваться удаление надпочечников, для чего часто используют лапароскопический подход. Адреналэктомия может приводить к усилению се­креции АКТГ аденомой гипофиза, что проявляется выраженной гиперпигментаций тела. Это называ­ют синдромом Нельсона.

При доброкачественной аденоме коры надпо­чечников показана односторонняя адреналэкто­мия. Встречаются и двусторонние аденомы; в этих случаях методом выбора является субтотальная адреналэктомия. Больные, подвергающиеся адреналэктомии, до и после операции нуждаются в заместитель­ной кортикостероидной терапии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/info/informaciya-po-endokrinologii/sindrom-kushinga-u-detej.html

Синдром Иценко-Кушинга – что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Кушинга у детей: симптомы, лечение, последствия, причины, признаки

Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.

Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.

Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме

У некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.

В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.

У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.

Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.

Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы.

Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.

Распространенные симптомыРедкие проявления
Увеличение весаГипертонияПлохая кратковременная памятьРаздражительностьИзбыточный рост волос (женщины)Красное, румяное лицоДополнительный жир на шееКруглое лицоПлохая концентрацияОбморокиБессонницаРекуррентная инфекцияТонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-КушингаЛегкие кровоподтекиДепрессияСлабые костиАкнеОблысение (женщины)Слабость в бедрах и плечахОпухание ногДиабет

По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.

В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.

Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона.

Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга.

Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.

Уровень кортизола можно узнать по анализу мочи

Эти условия называются «состояния псевдосушинга».

Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.

Состояния псевдо-Кушинга:

  • физическая нагрузка;
  • апноэ сна;
  • депрессия и другие психические расстройства;
  • беременность;
  • боль;
  • стресс;
  • неконтролируемый диабет;
  • алкоголизм;
  • экстремальное ожирение.

Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.

После удаления надпочечников хирургическим методом

Существуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.

Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию.

Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп.

Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.

Проведение операции по удалению гипофизарной опухоли

Удаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.

Радиохирургия

Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект.

Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны.

В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.

Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством

Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.

Лекарственные препараты

В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.

Источник: http://rastjazhek.net/sindrom-icenko-kushinga.html

Гиперкортицизм (синдром Иценко – Кушинга) у детей

Синдром Кушинга у детей: симптомы, лечение, последствия, причины, признаки

Когда в организме нарушается функциональность работы гипофиза, то начинает вырабатываться большое количество гормонов, которые влияют на работу надпочечников. В итоге надпочечники быстро увеличиваются в размерах и гормонов кортикостероидов вырабатывается в большом количестве. Начинает формироваться синдром Кушинга.

Гиперкортицизм у детей

Между болезнью Кушинга и синдромом различие в том, что болезнь отличается выраженным поражением гипофиза, а если у человека синдром, то такого признака нет. Патология отличается наследственной природой, а симптоматика и проявления болезни и синдрома идентичны.

О причинах болезни

Синдром Иценко Кушинга у всех детей может вызываться разными причинами, но имеются определенные факторы, которые являются основными:

  • гипофиз в большом количестве вырабатывает адренокортикотропный гормон, что вызывает образование опухоли доброкачественного характера;
  • надпочечниковая кора нарушается, поэтому формируется опухолевидное образование (часто оно носит доброкачественный характер);
  • человек долгое время принимает определенные медикаментозные препараты, часто речь идет о гормональных средствах;
  • в организме имеются нарушения генетического характера.

Когда синдром Кушинга формируется у маленьких детей, ребенок не понимает что с ним происходит. В такой ситуации важно родителям вовремя обратить внимание на тревожные симптомы, надо понимать с Кушингоидным синдромом шутить нельзя, его последствия несут необратимый характер, вплоть до летального исхода. Ребёнка можно спасти, если лечение начать вовремя, это касается и других заболеваний.

О симптоматике

Болезнь Иценко Кушинга у всех детей имеет разную симптоматику. Ситуация усложняется тем, что многие признаки такой патологии присущи многим другим заболеваниям, что часто не дает оснований своевременного обращения к врачу. Имеется ряд признаков и жалоб на которые надо в обязательном порядке обратить внимание:

  • ребенок начинает стремительно поправляться. Это происходит в результате нарушенного углеводного обмена, но такой симптом часто происходит медленно, что часто усыпляет бдительно родителей. После того, как масса тела ребенка значительно выросла, он начинает ощущать сильную слабость. Пораженный такой патологией человек быстро устает даже после самых незначительных усилий, он больше не хочет играть в подвижные игры, предпочитает отсиживаться в стороне. Вес набирается все быстрее, надо обратить внимание, что больше жира на лице, животе и груди;
  • жир начинает в большом количестве скапливаться в районе шейных позвонков, поэтому визуально шея смотрится короткой. Лицо становится круглым, как луна, ребенок теряет возможности четкой мимики, на щеках формируется сильный румянец, он остается все время, в каком бы состоянии ребенок не был;
  • руки и ноги при такой патологии остаются прежними по толщине, на фоне стремительного увеличения массы тела, это выглядит, как дистрофические нижние и верхние конечности. Ягодицы при такой патологии тоже не подвержены ожирению. Спинные и поясничные мышцы быстро атрофируются, поэтому человек не может стоять, это приводит к поражению позвоночника;
  • кожа становится сухой, на теле образуются растяжения в виде полос, это заметно внизу живота, такие полосы ярко-красные. Ногти ломкие и быстро меняют свою структуру, в большом количестве появляются бородавки и родинки, образуется сыпь угревого типа. Волосы ломкие, начинают обильно редеть. Если болезни подвержена девочка, то на фоне поредения волосяного покрова на голове, в районе лба и спины волосы начинают расти в большом количестве. При заболевании мальчиков на их лице быстро формируются аномально ранняя щетина, она отличается повышенной густотой и жесткостью;
  • значительно меняется структура скелета, трубчатые кости страдают от остеопороза. По этой причине кости у таких больных ломаются часто, ситуация усугубляется наличием лишнего веса. Кости у таких людей часто болят.

Изменения внутреннего типа

Внешними изменениями патология не ограничивается. Нарушается функционирование сердечно-сосудистой системы, повышается значительно давление в артериях.

Когда обследуются капиллярные сосуды, выявляется значительное изменение структуры их стенок, они расширяются и нередко лопаются. Мышцы сердца быстро слабеет, падает её тонус.

По этой причине обращение крови недостаточное, внутренние органы страдают от кислородного дефицита от этого страдает и кожный покров. Если врач проводит эхокардиограммы, то видно, насколько повреждена тканевая структура мышцы сердца.

Надо обратить внимание ещё на один характерный симптом — ребенок отстает в половом развитии, а вторичные половые признаки развиваются аномально быстро.

Если патология у девочек, то у них менструальный цикл начинается значительно позже обычной нормы, не раньше 14 лет. Почки работают с нарушениями, в моче обнаруживается большое количество эритроцитов.

При кровяном анализе выявляется повышенный гемоглобин.

Такое заболевание отличается быстрым прогрессированием, симптоматику невозможно не заметить. Когда организм быстро жиреет, то все его основные функции нарушаются. При отсутствии адекватного лечения человек умирает через 2,5-3 года после начала болезни.

О диагностике

Методы диагностики позволяют быстро выявить патологическое состояние, если за дело берется опытный врач.

Проблема в том, что в небольших населенных пунктах врачи часто не диагностируют синдром Кушинга и ребенка лечат от обычного ожирения.

Такие действия отличаются негативным эффектом, клиническая картина быстро ухудшается. Чтобы подтвердить диагноз такого заболевания, показано проводить такие процедуры:

  • анализ урины на сутки, анализируется кортизоловая выработка;
  • для определения развития гипофизной опухоли проводится магнитно-резонансная томография;
  • чтобы выявить надпочечниковую опухоль, проводится обследование ультразвуком и МРТ;
  • надо в обязательном порядке сделать рентген позвоночника, чтобы оценить состояние скелетную структуру и насколько он поврежден;
  • на сердце проводится эхокардиограмма;
  • надо в обязательном порядке сделать и другие анализы дополнительного характера, которые бывают разными в зависимости от конкретных обстоятельств.

О способах лечения

Прежде чем выбрать лечебный метод, надо выявить причину болезни. Часто причина болезни — долгий прием определенных медикаментозных препаратов, тогда их нужно прекратить принимать. Пациент на протяжении нескольких месяцев наблюдается у врача, который проводит определенные диагностические мероприятия.

Болезнь часто провоцируется изменениями в генетике организма, тогда врач выписывает медикаментозный препарат Дексаметозон. Ребенка регулярно осматривает врач, гормональный уровень постоянно контролируется, доза препарата назначается врачом, на это влияют определенные факторы.

Если все дело в опухолевидном образовании, то её надо удалить. Опухолевидное образование надпочечников и гипофиза удаляется разными путями:

  • хирургическая операция, такой способ лечения применяется часто. Опухолевидное образование иссекается хирургическим скальпелем. Такое новообразование часто носит доброкачественный характер, поэтому метастазы отсутствуют. Но если ребенок по ряду причин не переносит оперативного вмешательства, то хирургическая операция недопустима. Если гипофизная опухоль отличается большими размерами, её тоже нельзя удалять хирургическим путем, это негативно влияет на общее состояние больного;
  • высокую степень эффективности показывает лучевая терапия, для разрушения опухеливидного образования используется специальное гамма-излучение;
  • применение химиотерапии, когда используются определенные лекарственные средства, имеющими агрессивное действие, они разрушают опухоль.

Чтобы лечение было максимально успешным, оно должно быть комплексным. Основные лечебные методы дополняются специальными витаминными комплексами с добавлением минералов. Под их воздействием внутренние органы быстро восстанавливаются, костная структура и кожный покров тоже. Чтобы снизить вес, надо заниматься оздоровительной физкультурой и придерживаться определенной диеты.

Как предотвратить патологию

Не смотря на высокий уровень развития современной медицины, сегодня нет таких методов, когда гарантируют ограничение появления у детей такой болезни.

Поэтому родители должны обращать пристальное внимание на все изменения, как внутренние так и внешние, которые появляются у детей и вовремя обращаться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов, что лечение будет максимально успешным.

Если ребенок без определенной причины начинает быстро толстеть, это тревожный признак, требующий своевременных мер.

Если это заболевание лечить в самом начале, то гормональные показатели приходят в норму. Но часто надо проводить хирургическую операцию, опухолевидное образование должно быть удалено.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга Особенности терапии при рецидиве болезни Иценко-Кушинга

Источник: http://endokrinologiya.com/diseases/giperkorticizm-u-detey

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.