Тромбоцитопеническая пурпура (Верльгофа болезнь) у детей, симптомы, лечение, причины, признаки

Пурпура тромбоцитопеническая: причины и симптомы – лечитесь вместе с Wheremed.com

Пурпура тромбоцитопеническая наиболее часто возникает у детей дошкольного и младшего школьного возраста (10 лет)

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, основной признак которого — снижение уровня тромбоцитов и их склеивание, что в результате приводит к кровоизлияниям на поверхности кожи, а также в пределах слизистых оболочек. Впервые заболевание было описано в 1735 году, учёным из Германии — Паулем Верльгофом, в чью честь и получила название.

В настоящее время встречается довольно редко и в год заболевает от 10 до 100 человек. Наиболее часто возникает у детей дошкольного и младшего школьного возраста (до 10 лет). Болезнь затрагивает как мужской, так и женский пол, причём у взрослых представительниц прекрасного пола, пурпура появляется в два раза чаще.

Как развивается болезнь и чем опасна

Самый первый признак возникновения болезни Верльгофа — активное снижение количества тромбоцитов в крови, что приводит к снижению её способности к свёртыванию.

На фоне этого возникает нарушение питания кровеносных сосудов, а это влияет на развитие дистрофии сосудистого эндотелия (стенок сосудов).

В результате этих процессов, кровяные тельца прорываются через сосуды и сосредотачиваются в подкожных слоях.

Если говорить о наружном проявлении, то самый характерный признак — появление на коже кровянистых пятен. Стоит обратить внимание на то, что кровоизлияние может происходить не только на коже или слизистых оболочках, но и в барабанной перепонке, стекловидном теле и даже в головной мозг.

Болезнь Верльгофа разделяют на три подвида:

1. Идиопатическая — возникает совершенно спонтанно, быстро развивается, невозможно выяснить причину возникновения.
2. Аутоиммунная — иммунитет вырабатывает антитела, которые атакуют тромбоциты, что снижает их концентрацию и нарушает основную функцию. Основное лечение направлено на поиск и устранение факторов, влияющих на неправильную работу иммунитета.
3. Тромбоцитопеническая — считается самой опасной, так как болезнь проходит довольно тяжело и в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Кровеносные сосуды закупориваются тромбами и частично, или полностью, препятствуют нормальному кровотоку. Для этого типа существуют дополнительные симптомы, которые помогают достаточно точно характеризовать данный тип: лихорадка, почечная недостаточность и невроз.

Основная опасность болезни заключается в тех последствиях, к которым может привести пурпура: отказ почек, нарушение работы иммунитета и сенсорики (зрения и слуха), анемия, кровоизлияние в мозг.

Часть из этих последствия может оставить человека инвалидом, другая часть — убить.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Хотя главную причину возникновения пурпуры выделить довольно трудно, учёные составили список факторов, которые могут повлиять на её развитие:

• сбои в работе крови при апластической анемии;
• опухоли, поражающие костный мозг;
• радиоактивное облучение организма, которое нарушает процессы созревания некоторых элементов крови;
• инфекции бактериального или вирусного характера (порядка 40% заболеваний возникают именно по этой причине);
• после перенесения операций по протезированию сосудов (как правило — использование некачественных материалов, которые нарушают целостность тромбоцитов);
• как одна из возможных реакций на гамма-глобулин;
• из-за применения некоторых видов противозачаточных средств без предварительной консультации со специалистами;
• после перенесённой химиотерапии, которая назначается при лечении онкологических заболеваний и разрушает иммунитет.

Экспериментальным путём было доказано, что генетический фактор не играет роли в возникновении и развитии непосредственно пурпуры, но другие болезни, передающиеся по наследству, которые становятся причиной нарушения свёртываемости крови, вполне могут этому поспособствовать.

Пурпура тромбоцитопеническая: признаки и симптомы

Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается возникновением различных сосудистых нарушений, которые проявляются уже на начальных стадиях, в виде небольших поверхностных или крупных подкожных гематом. Последние могут появляться без причины, например, во сне, или же как последствие ушибов.

При анализе крови сразу замечается низкое содержание тромбоцитов, а кровоизлияния могут проявляться не только в разных слоях кожного покрова, но и на оболочке глаз, которая также содержит кровеносные сосуды.

Фото болезни Верльгофа у ребенка на ноге

По мере развития, болезнь Верльгофа может сопровождаться систематическим головокружением, тошнотой, рвотой, понижением гемоглобина в крови и анемией. Дополнительные проявления: повышенная температура, боль внизу живота, а также нарушение работы почек. Именно нарушение основной функции почём приводит к смерти.

У детей заболевание также может проявляться в виде носовых и маточных кровотечений.

Диагностика

Диагностировать болезнь Верльгофа можно несколькими способами:

1. внешний осмотр кожного покрова — проводится как у взрослых, так и у детей;
2. анализ крови на определение количества тромбоцитов, а также их концентрации по отношению к другим тельцам;
3. анализ мочи;
4. миелограмма;
5. анализ на выработку дополнительных антител (к вирусу Эпштейна-Барр);
6. также врачи могут задавать дополнительные вопросы по поводу носовых или маточных кровотечений, которые могут быть непрямыми признаками воздействия заболевания.

Диагностика заболевания у детей производится исключительно путём внешнего осмотра, так как необходимость в дополнительны лабораторных исследованиях отпадает. Они могут быть назначены только в том случае, если симптомы сомнительные.

Как лечить пурпуру тромбоцитопеническую

Так как заболевание протекает довольно остро, его лечение проводится только в стационарном режиме. Особенно это касается запущенные стадии пурпуры, так как в это время необходимо своевременно купировать процессы разрушения тромбоцитов, а также повышать их концентрацию в организме.

Медикаментозное лечение проводится для устранения основных симптомов болезни Верльгофа таких как местные и общие кровотечения. Для этого применяются препараты, которые могут остановить выделение крови («Тромбин», «Аскорутин» и подобные).

Если же данные средства не оказывают эффективного воздействия назначаются иммуноглобулины и глюкокортикоиды.

Когда невозможно добиться положительного результата лечения с помощью медикаментов — удаляется селезёнка. Но удаление столь важного органа производится очень редко — в тех случаях, когда может возникнуть обильное кровоизлияние в головной мозг.

Профилактика болезни Верльгофа

В связи с тем, что истинная причина заболевания неизвестна, возможность проведения профилактических мер сомнительна, так как нарушение естественных процессов в организме может привести к усугублению общего состояния здоровья.

Многие доктора рекомендуют принимать какие-либо действия уже после того, как болезнь начала проявлять себя. Это называется вторичная профилактика. Она заключается в создании щадящего режима, который будет исключать переохлаждения, нервное и физическое напряжение, получение травм и возникновение стрессов.

Стоит полностью исключить из рациона чай, кофеиносодержащие продукты, газированные напитки. Полностью забудьте о диетах, купании в бассейнах, а также об участии в мероприятиях, которые могут вызывать стрессы.

Заключение

Если вы нашли у себя первые признаки заболевания — не медлите с обращением к врачу, так как болезнь Верльгофа протекает очень стремительно и именно от скорости вашего обращения будет зависеть результат и методы лечения.

Если на начальных стадиях можно обойтись всего лишь исключением из рациона определённых продуктов, то в тяжёлом случаем можно лишиться селезёнки, а жизнь без органа, который отвечает за синтез крови довольна коротка.

Цените свою жизнь!

Источник: //wheremed.com/purpura-trombocitopenicheskaya-bolezn-verlgofa-simptomy-i-lechenie/2812

Пурпура тромбоцитопеническая — симптомы, фото, лечение и препараты

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

• Всему этому мы обязаны дисфункциями в селезенке, отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

Пурпура тромбоцитопеническая фото у ребенка

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

• Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
• Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
• Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

• Сильными головными болями и головокружением;
• Внезапными рвотой и судорогами;
• Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

• На обязательной госпитализации.
• Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
• Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
• Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
• Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
• Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
• 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
• Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Источник: //zdrav-lab.com/purpura-trombotsitopenicheskaya-simptomy-foto-lechenie/

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: болезнь Верльгофа, лечение, симптомы

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей (ИТП) — это хроническая патология, протекающая с периодическими обострениями.

Болезнь относится к геморрагическим диатезам и возникает при конфликте в иммунной системе между тромбоцитами и антигенами, из-за чего в периферической крови количество тромбоцитов уменьшается.

Впервые ее описал в 1735 году врач Пауль Верльгоф из Германии, поэтому она получила второе название по его имени. 75% заболевших — девочки.

Причины возникновения

Из-за иммунного конфликта в кровеносном русле уменьшается количество тромбоцитарных клеток, синтез серотонина снижается. Внешне это выглядит как точечные подкожные кровоизлияния. Селезенка не увеличивается.

Причины болезни Верльгофа у детей до сих пор полностью не изучены. Но установлена взаимосвязь:

1. С необходимостью длительного лечения некоторыми фармакологическими препаратами. Выделено 60 видов лекарственных средств, которые могут спровоцировать нарушение работы кроветворной системы. Среди них: бета-блокаторы, Фуросемид, сульфаниламиды, Дигоксин, Ампициллин, Гепарин и другие.
2. С лечением беременной вышеперечисленными лекарствами, приемом гормональных и противодиабетических препаратов. В материнском организме вырабатываются антитела, которые через плаценту попадают в кровь плода и вступают в реакцию с еще не созревшими, развивающимися (фетальными) тромбоцитами.
3. С тяжелыми родами и недоношенностью.
4. С внутриутробным инфицированием и аутоиммунными состояниями. Наиболее часто заболевание появляется у детей, страдающих от иммунодефицитов различной этиологии.
5. С острыми инфекционными патологиями, которыми болел ребенок после рождения, если они протекали на фоне выраженной интоксикации и сопровождались тяжелыми осложнениями.

Исследуется теория передачи хромосомных нарушений по наследству. Чаще страдают дети, в анамнезе которых болезни Эдвардса, Дауна, Вискотта-Олдрича и подобные. Разрушение тромбоцитов может быть спровоцировано патологией сосудистых стенок и дисфункцией работы кроветворной системы.

Симптомы и признаки на разных стадиях

При болезни Верльгофа у детей отмечают выраженную слабость, сонливость, тошноту и снижение аппетита. На головную боль указывает тихий плач, напоминающий стон, потирание лба ладошками.

Проявлению заболевания сопутствуют следующие характерные симптомы:

• кровоточивость глаз, десен, кожных покровов — гематомы появляются при незначительных механических воздействиях, но не болят и не вызывают дискомфорта у ребенка. При поражениях склер возникает опасность кровоизлияния в головной мозг;
• в моче и кале обнаруживаются геморрагические включения;
• возникают внутренние кровотечения органов брюшной полости.

У новорожденных долго не заживает остаток пуповины.

Течение ИПТ может быть острым и подострым, длительным, хроническим, продолжительностью более полугода. Остроту проявления дифференцируют по стадиям.

При геморрагическом кризе одновременно совпадает несколько признаков ИТП, свертываемость крови сильно снижается.

На следующей стадии — клинической ремиссии — время кровотечений укорачивается, количество вторичных изменений в лабораторных анализах уменьшается, хотя сохраняется тромбоцитопения.

На стадии выздоровления наступает клиникогематологическая ремиссия. Лабораторные показатели нормализуются, признаки болезни исчезают до следующего рецидива.

Можно выделить такие формы болезни:

• более тяжелую, «влажную» — гематомы на коже сочетаются с поражением внутренних органов;
• сравнительно легкую, «сухую», признаки которой — точечные подкожные кровоизлияния.

Если родители заметили, что кожа ребенка бледная, часто появляются гематомы, не связанные с повреждениями, необходимо обратиться к врачу.

Лечение

Если симптоматика не выраженная, фармацевтических препаратов не назначают. Детям ограничивают физические нагрузки (школьников освобождают от физкультуры), уменьшают время пребывания на солнце и в морозные дни на улице. Рекомендуется щадящая диета — из рациона исключают: острую пищу, напитки с кофеином, слишком горячие блюда.

Перед прививками требуется консультация педиатра или гематолога. При лечении хронических или острых заболеваний отказываются от препаратов, влияющих на свертываемость крови. Медикаментозная терапия начинается при развитии артериальной гипертензии и снижения тромбоцитов до 30-45 млн/л.

Возможно назначение лекарств для свертывания крови — Аминокапроновой кислоты, Транексама или Дицинона — внутривенно, внутримышечно или в таблетках. Чтобы остановить кровотечения местного характера используют перекись водорода, Гемостатические губки, Тромбин. Для стабилизации состояния используют Преднизолон, Метилпреднизолон, Роферон, Даназол. Могут применяться цитостатики.

При своевременном начале терапевтических мероприятий ИПТ у детей лечится и не вызывает осложнений.

В случае рецидива может потребоваться спленэктомия — удаление селезенки, поскольку дисфункция органа вызывает разрушения структуры тромбоцитов. После операции у 80% детей наступает полное выздоровление.

Если заболевание протекало без осложнений — тромбоцитопении головного мозга — прогноз к выздоровлению благоприятный.

Источник: //krov.expert/zabolevaniya/trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detey.html