Врожденные пороки развития пищевода

8. Пороки развития пищевода

Врожденные пороки развития пищевода

Встречаемость:1 случай на 7–8тысяч новорожденных.

Наиболеечасто встречается полная атрезияпищевода в сочетании с трахеобронхиальнымсвищом: проксимальный конец пищеводаатрезирован, а дистальный соединен страхеей. Реже встречается полная атрезияпищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника:заболевание проявляется сразу послерождения. При глотании новорожденнымслюны, молозива, жидкости моментальновозникает нарушение дыхания, цианоз.При полной атрезии без пищеводно-трахеальногосвища при первом же кормлении возникаетотрыжка, рвота.

Диагностика:

    • клинические проявления;
    • зондирование пищевода;
    • контрастное исследование пищевода;
    • обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение–хирургическое:

  • Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;
  • Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;
  • При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Какправило, стеноз расположен на уровнеаортального сужения.

Клиника:ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительномсужении пищевода возникает супрастенотическоерасширение пищевода. Симптомы, какправило не проявляются до введения впищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

    • клинические проявления;
    • фиброэзофагогастроскопия;
    • контрастное исследование пищевода.

Лечение:в большинстве случаев достаточнорасширения пищевода путем дилатацииили бужирования. Оперативное лечениепроводится в случае неуспешногоконсервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагмасостоит из соединительной ткани, покрытойороговевающим эпителием. В этой диафрагмечасто есть отверстия, через которыеможет проникать пища. Локализуетсядиафрагма почти всегда в верхнем отделепищевода, гораздо реже –в среднем отделе.

Клиника:основным клиническим проявлениемявляется дисфагия, которая возникаетпри введении в рацион ребенка твердойпищи. При значительных отверстиях вмембране пища может попадать в желудок.Такие пациенты, как правило, тщательновсе пережевывают, чем предотвращаютзастревание пищи в пищеводе. Мембранапод действием остатков пищи частовоспаляется.

Диагностика:

    • клинические проявления;
    • контрастное исследование пищевода.

Лечение:постепенное расширение пищевода зондамиразличного диаметра. При диафрагме,полностью перекрывающей просвет,необходимо удаление ее под эндоскопическимконтролем.

Источник: https://StudFiles.net/preview/6171610/page:20/

Пороки развития пищевода. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностика, лечение

Врожденные пороки развития пищевода

Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.

Встречаемость:

встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных.  Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей.  Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника:

заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

  • Клинические проявления;
  • Зондирование пищевода;
  • Контрастное исследование пищевода с гастрографином;
  • Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки  участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение:

  • Если нет признаков ателектаза, пневмонии — одномоментная операция  закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.

  • Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и  делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.
  • При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При  невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

  • Клинические проявления;
  • Фиброэзофагогастроскопия;
  • Контрастное исследование пищевода;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.

Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани , покрытой  ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже — в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок.  Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется

Диагностика:

  • Клинические проявления
  • Контрастное исследование пищевода

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

Врожденный короткий пищевод

Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.

Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже — боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.

Диагностика:

  • Клинические проявления
  • Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции
  • Фиброэзофагогастроскопия

Лечение: при симптоматике — хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.

Врожденные пищеводные кисты

Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальным, пищеводным эпителием.

Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.

Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.

Аномалии сосудов

Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая подключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия

Лечение заключается в удалении соединительно-тканного кольца, связывающего сосуд и пищевод без вмешательства на сосудах.

Источник: https://alexmed.info/2018/01/28/8590/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.