Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм – порок репродуктивного тракта, когда развиваются половые железы женского типа, а визуальные признаки – мужского.

В зависимости от типа сформированных наружных признаков различают гермафродитизм:

  • истинный (гонадный), когда у человека присутствуют органы обоих полов;
  • ложный, если аномалия касается лишь внешних признаков (отмечаются женские и мужские).

Причины

Во внутриутробном развитии для эмбриона характерны индифферентные зачатки репродуктивных желез, протоков. После восьмой недели осуществляется дифференцировка, аномальное течение которой предрасполагает к развитию в дальнейшем псевдогермафродитизма.

При рождении малыша пол определяется видом внутренних желез (наличие яичников свидетельствует о появлении на свет девочки). Несмотря на это, она может иметь наружные гениталии промежуточного типа, грубый голос, мужественное телосложение, повышенное оволосение.

Среди ведущих причин, которые оказывают негативное влияние на данный процесс, стоит выделить наследственность, эндокринную дисфункцию, например, дефицит ферментов, гормонов надпочечников. Вследствие этого повышается продукция АКТГ, происходит надпочечниковая корковая гиперплазия, усиливается синтез андрогенов, которые обеспечивают вирилизацию у девочек.

Кроме того, из провоцирующих факторов необходимо отметить наличие адренобластомы, лютеомы, прием андрогенов, прогестерона в первом триместре, курение, алкоголь, наркотики, воздействие химических веществ (профессиональная вредность).

Симптомы

Встречаются различные проявления патологии, которые заключаются в местных, общих симптомах. Среди них выделяют гипертрофию клитора, визуально напоминающую член, закрытие влагалищного входа, полное или частичное сращивание губ, сдвиг уретры ближе к клитору.

Кроме того, наблюдается задержка созревания, отсутствие менструации, грубый голос, увеличение оволосения.

Диагностика данного состояния должна проводится малышам, так как в дальнейшем возникает интенсивная вирилизация. Быстрое соматическое созревание сопровождается закрытием эпифизарных щелей, вследствие чего отмечается низкорослость.

Диагностика

В периоде новорожденности проводится полное обследование малыша для выявления патологии. Подтвердить или исключить диагноз помогает осмотр гинеколога, уролога, консультация эндокринолога.

Визуальный осмотр заключается в оценке расположения, размера, формы, структуры, активности развития наружных органов. Далее необходимо проанализировать плотность соединения лабиоскротальных складок, определить локализацию уретрального отверстия, наличие или отсутствие влагалищного входа, пальпируемых яичек.

В диагностике важным нюансом является выявление надпочечниковой гиперплазии в виде артериальной гипертензии, гиперпигментации сосков, гениталий.

Рекомендуется цитологическое исследование, подсчет электролитов, гипофизарных, надпочечниковых, половых гормонов. Применяется ультразвуковое исследование малого таза, рентгенография с контрастированием.

Гистологическое исследование допускается только при выполнении какого-либо хирургического вмешательства.

Лечение

Лечебная тактика подразумевает использование патогенетической, симптоматической терапии. С этой целью назначаются солевые растворы для предупреждения водно-электролитного дисбаланса.

Глюкокортикоиды, минералокортикоиды необходимы с заместительной функцией. Их прием обеспечивает правильное формирование, предотвращает вирилизацию.

Ребенку выполняется интимная пластика (клиторо-, вагинопластика). Не стоит забывать о психологической поддержке. Иногда требуется применение женских гормонов, что способствует началу менструации, вторичному созреванию, наступлению нормальной беременности.

Профилактика

Следует своевременно лечить гинекологические, эндокринологические заболевания. Необходимо отказаться от вредных привычек, соблюдать рекомендации врача при беременности.

Источник: https://medbooking.com/illness/zhenskij-psevdogermafroditizm

Причины ложного гермафродитизма у женщин

Женский псевдогермафродитизм

Органы мужчины и женщины имеют четкие различия, так установила природа. Дело не только в половых органах, но и во внешности, голосе, жировом распределении, темпе волосяного роста и мышцах — на все влияют половые гормоны. Но бывает так, что визуально трудно определить, кто это мужчина или женщина. Это называется гермафродитизм.

О видах половых нарушений

Гермафродиты бывают врожденными и приобретенными. В первом случае патологический процесс происходит в материнской утробе, когда тазовые органы формируются неправильно.

Если патология приобретенная, то речь идет об органических поражениях, это влечет за собой гормональные нарушения и тогда начинают появляться вторичные половые признаки.

Гипофизное поражение в этом плане встречается часто.

Гермафродтизм встречается в двух разновидностях:

  1. Истинный тип — исключительно редкая патология, всего в истории было отмечено не больше двух сотен фактов.
  2. Ложный гермафродитизм, в свою очередь он может быть, как женского, так и мужского типа.

Закладка половых органов происходит уже на третей неделе эмбрионального развития, тогда у будущих девочек начинается формирование влагалища, матки и придатков. Это происходит, если в формировании организма все нормально, если начинаются серьезные нарушения, то одновременно формируются половые признаки двух полов это врожденная форма патологического состояния.

Ложный женский гермафродитизм осуществляет свое развитие по своему сценарию. Ферментная система подвергается дефектам, кортизоловый синтез в коре плодовых надпочечников нарушается и образуется большое количество андрогенов.

Развитие внутренних половых органов — яичников и матки происходит в нормальном режиме, но начинается агрессивное гормональное воздействие, когда органы половые снаружи начинают формироваться, как у представителей сильного пола.

Об отличиях патологий

Отличия имеются в том, как построены половые органы — при обнаружении желез двух полов диагностируется истинная патология. А ложная патология бывает как мужского так и женского вида. Но определенный кариотип сохраняется у обоих полов. Но признаки гендерного характера обоих полов внешне добавляются.

О проявлениях

Проявления истинного гермафродитизма бывают разными, на это влияют разные факторы. Когда ребенок появляется на свет, не всегда имеется возможность сразу выявить патологию.

Бывают случаи, когда пол можно установить визуально по генитальным особенностям, но когда ребенок растет начинают добавляться признаки дополнительного характера.

Если во время пубертатного развития у человека наблюдаются недоразвитые органы у представительниц прекрасного пола, то обращение к врачу должно быть незамедлительным.

Если наблюдается истинное патологическое состояние, то визуально формирование гениталий бывает четырех типов:

  • при преобладании женского типа — небольшое увеличение клитора, влагалищное отверстие в наличии, устье канала для мочеиспускания имеется;
  • происходит увеличение клитора (его размеры сопоставимы с половым членом), наблюдаются кожные складки, которые имеют вид крайней плоти, влагалищный вход и уретральное устье находятся обособленно;
  • уретра выходит во влагалище, явный пенис размеры его небольшие, может быть предстательная железа;
  • генитальная дифференциация по мужскому типу — на конце пениса уретра, имеется мошонка. При этом имеется влагалище недоразвитого типа и матка.

Яичко находится в разных местах:

  • кожной складке, которая по внешнему виду схожа с половыми губами;
  • в канале паха или мошонке;
  • полости живота.

Может формироваться грыжа пахового типа, канальцы семенного типа атрофированы, бывает сохранение сперматогенеза. У четверти больных имеется овуляция. Когда начинается половые созревание, то возможно бисексуальное развитие.

Голосовой тембр низкий, особенности фигуры сочетают начало представителей сильного и слабого пола, при имеющихся молочных железах волосяной покров, как у мужчин.

Если тип женский, то наблюдаются обычные менструации, если тип патологии мужской то в урине наблюдаются кровяные следы.

Когда формируется половая дифференциация, то это откладывает отпечаток на поведение человека в социуме, часто человек становится бисексуальным, гомосексуалистом.

О патологическом состоянии женского типа

Такое патологическое состояние бывает приобретенной формы и врожденной. Причиной выступают нарушенная надпочечниковая кора, но могут быть и иные причины, на это влияют многие факторы.

Такое опухолевидное состояние наблюдается у людей разного возраста, а форма врожденного типа имеет наследственный характер.

Патологическое состояние бывает в нескольких формах, имеются отличия в клинической картине.

Если андрогенный синтез проявляется избыточно, то формируются признаки, присущие определенному полу внешнего типа. Больные отличаются такими половыми признаками, которые аналогичны представителям сильного пола:

  • рост невысокий;
  • мышцы хорошо развиты;
  • рост лобковых волос, как у представителей сильного пола;
  • на теле аномально большое количество волос;
  • растут борода и усы.

Анаболических гормонов много, поэтому такие дести аномально быстро растут. Но такой рост быстро завершается, ребенок не растет уже после 12 лет, и рост таких людей редко достигает полутора метров.

Дети до 6 лет имеют диспропорционально развитое тело: тело значительной длины, крупная голова, руки и ноги короткие. Клиторальная гипертрофированность наблюдается часто.

Внешними изменениями дело не ограничивается — психологическое поведение также меняется.

Дети с такой патологией мало общаются со сверстниками, отличается стеснительностью, наблюдается замедление умственного развития, сексуальное влечение или высокое и низкое.

У маленьких детей фиксируется обезвоживание, малыша рвет. Жидкостные потери нельзя устранить внутренним приемом жидкости. Лицевые черты острые, кожный покров сухой, сначала цвет кожи на лице розоватый, потом землистый. Если случаи тяжелые, то не редко наступает судорожное состояние, сердечный ритм нарушается. При мочеиспускании из организма выводится хлор и натрий.

Для того, чтобы определить дальнейшую тактику, надо выявить степень выраженности гермафродитизма ложного типа. Если обнаружится половое несоответствие, то проводится тщательное медицинское обследование и назначается адекватное лечение. Ложный мужской гермафродитизм выявить сложнее, как показывает практика.

О способах установления истинного пола

Через 3-4 дня после появления малыша на свет врач берет пробы крови, чтобы вовремя выявить аномалии генетического типа. Наличие таких патологий влияет на умственное развитие ребенка, если вовремя не начать их лечить. Если все делать вовремя и правильно, то клинические проявления не наблюдаются и патологическое состояние не развивается далее.

Бывает так, что после того, как ребенок родился, визуально определить его пол трудно, в таких случаях проводится обследование дополнительного типа.

Первым делом проводится внешний осмотр — при выявлении гипертрофированного клитора, половых губ в виде мошонки и прикрытом кожной складкой влагалищным входом возникают сомнения. Тогда проводится УЗИ половых органов внутреннего типа, выявляется матка, яичники, а бывает так, что их нет.

Надпочечники обследуются посредством ультразвука. Занимаются такими исследованиями урологи, гинекологи и эндокринологи, в тяжелых случаях генетики.

Чтобы определить гермафродитизм истинного типа надо провести лапароскопию диагностического типа и гонадную биопсию. Тканевое состояние устанавливается при помощи гистологического обследования, надо определить его соответствие яичкам или же яичникам.

Как установить половое несоответствие

Дети осознают свою половую принадлежность в двухлетнем возрасте, от этого зависит из психическое и социальное развитие.

Если у детей генитальное строение и внешний вид не соответствуют друг другу, то начинаются тяжелые психологические нарушения.

Чтобы не допустить дальнейших осложнений, надо в обязательном порядке провести своевременную диагностику при неправильном половом формировании, от этого зависит коррекционная методика.

Лечение такого патологического состояния бывает гормональным и хирургическим. Если у детей выявлен ложный гермафродитизм, то они воспитываются, как девочки, а гипертрофированный клитор удаляется в двухлетнем возрасте.

С помощью оперативного вмешательства разделяются сращенные половые губы, которые формируют вход во влагалище. Если влагалище заращивается, то иногда используется пластическая хирургия, при этом используется брюшинный лоскут.

Положительные результаты показывает терапия гормонального типа, когда назначаются кортикостекоиды. Чтобы появились женские половые признаки, активно используются эстрогены и оральные контрацептивы комбинированной формы, тогда устанавливается правильный половой тип. Если человек недостаточно растет, то назначается применение гормона соматотропного типа.

Если наблюдаются гормональные расстройства во время менструальной паузы, то назначается терапия заместительного характера.

Результат лечения такого патологического состояния бывает разным, значение имеют многие факторы. При раннем диагностировании и адекватном лечении патологического состояния шансы на успех велики.

Но полная феминизация девочек не всегда достигается даже при своевременном и качеством половом корректировании.

Если речь идет о лечении представительниц прекрасного пола в репродуктивном возрасте, то корректируется гормональный фон, после чего смягчается голос, восстанавливается цикл менструации. При наличии гипертрофированного клитора устранить его может исключительно хирург. Больные часто нуждаются в лечении психолога, коррекция поведенческих отклонений часто требует психотерапевтического лечения.

Я стесняюсь своего тела. Сезон 4. Выпуск 8. Часть 2 из 2 от 23.03.17 07. Онтология гендерных исследований – Философские проблемы гендерных исследований

Источник: http://endokrinologiya.com/diseases/lozhnyy-germafroditizm

Определение

Женский псевдогермафродитизм – самая частая причина формирования наружных половых органов по промежуточному типу. Как правило, в основе лежит адреногенитальный синдром. Изредка подобный фенотип формируется при андрогенсекретирующей опухоли у матери или вследствие приема андрогенов во время беременности. Генетический и гонадный пол женский, но фенотип мужской.

Псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм

вторник, января 28, 2014 – 13:49

Причин женского и мужского бесплодия в современном мире великое множество, всех возможных – не счесть.

Причины могут быть самые разные, от соматических заболеваний до психологических расстройств.

Существует ряд редких причин, упоминаний о которых Вы не встретите ни в одной популярной обзорной статье про бесплодие. Одной из подобных причин является псевдогермафродитизм.

В чём проявляется псевдогермафродитизм?

Медицина выделяет два типа: женский псевдогермафродитизм и мужской разной степени выраженности. Термин «псевдогермафродитизм» означает ложный гермафродизм, так как по факту организм человека, страдающего от псевдогермафродитизма,  содержит только один тип хромосом, мужской или женский.

При псевдогермафродитизме первичные и вторичные половые признаки могут не соответствовать истинной половой принадлежности человека.

Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм является врождённой аномалией, при которой внутренняя половая система женщины формируется нормально, однако внешние половые признаки имеют мужской характер в разной степени проявления.

Встречаются различные аномалии внешних половых органов и другие внешние проявления женского псевдогермафродитизма:

  • Женский псевдогермафродитизм проявляется в увеличении клитора, он имеет внешнее сходство с половым членом.
  • Закрытие вагинально отверстия, сращивание половых губ. Не всегда полное, иногда частичное сращивание.
  • Смещение уретры в сторону клитора, урогенитальный синус.
  • Задержка полового созревания в период пубертата.
  • Отсутствие менструального цикла.
  • Повышенный волосяной покров по всему телу.
  • Увеличение мышечной массы.
  • Грубость голоса.

Женский псевдогермафродитизм необходимо диагностировать и лечить на ранних стадиях, то есть в младенчестве, так как заболевание врождённое.

Однако не всегда удаётся диагностировать женский псевдогермафродитизм на ранних стадиях развития, бывают случаи, что обнаружить патологию удается только в период пубертата.

Лечение женского псевдогермафродитизма производится с помощью курса гормональных препаратов, чаще всего врачи назначают пожизненную терапию для нормального развития женского организма и возможности дальнейшей беременности женщины. Также производится интимная пластика, рекомендованный возраст проведения клиторопластики – до двух лет. В период пубертата делают вагинопластику.

Немало важную роль в лечении псевдогермафродитизма играет психологическая помощь пациентке и её родителям.

При отсутствии своевременного адекватного лечения женский псевдогермафродитизм приобретает весьма неприятные последствия, такие как несвоевременное половое созревание, нарушение репродуктивных функций женщины, а как следствие – бесплодие. Также отсутствие лечения может сильно травмировать личность и психику женщины. По этой причине женский псевдогермафродитизм требует своевременной диагностики и качественного лечения.

Мужской псевдогермафродитизм

Мужской псевдогермафродитизм проявляется в недостаточном количестве тестостерона в мужском организме. Нередки случаи, когда внешние половые органы мужчины в порядке, или с незначительными дефектами, да и внутреннее строение гениталий соответствует норме. Однако критически низкий уровень гормона тестостерона даёт медицине повод называть это мужской псевдогермафродитизм.

Так встречаются случаи смешенного типа гениталий, когда внешние половые признаки имеют как мужской, так и женский характер, однако внутренние признаки – мужского пола.

Мужской псевдогермафродитизм встречается чаще, чем женский.

Лечить псевдогермафродитизм следует незамедлительно, после выявления патологии, дабы избежать психологических и репродуктивных проблем в будущем.

В курс лечения входит пожизненная гормональная терапия,  генитальная пластика, если того требует уровень развития дефектов внешних половых органов.

Мужской, как и женский псевдогермафродитизм без адекватного и своевременного лечения может привести не только к глубокой психологической травме ребёнка, но и к бесплодию. Поэтому не стоит медлить с лечением и обращаться к профессионалам своего дела сразу после того, как псевдогермафродитизм был обнаружен.

Вполне вероятно, что таких неприятных последствий, как бесплодие, удастся избежать.

Источник: http://www.probirka.org/biblio/entsiklopediya-zabolevanij/p/6467-psevdogermafroditizm.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.